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X-连锁[[淋巴组织增生性疾病]](X-linked lymph proliferative disease，XLP)为一种T、[[B细胞]]均发生缺陷的[[联合免疫缺陷病]]，Epstein-Barr[[病毒]](EBV)[[感染]]可加重该病的病程。
==小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的预防和治疗方法==
1.积极防治[[EB病毒感染]] 提倡母乳喂养，定期注射富含EBV[[抗体]]的[[免疫球蛋白]]，以预防FIM的发生，不宜[[接种]]EBV[[疫苗]]。
2.孕妇保健 已知一些[[免疫缺陷病]]的发生与[[胚胎]]期发育不良密切相关。如果孕妇受到[[放射线]]照射、接受某些[[化学]]药物的治疗或发生[[病毒感染]](特别是[[风疹病毒]][[感染]])等，则可损伤[[胎儿]]的[[免疫系统]]，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射[[风疹疫苗]]等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些[[慢性病]]。
3.[[遗传咨询]]及家族调查 虽然大多数[[疾病]]不能确定[[遗传]]方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有[[常染色体隐性遗传]]或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或[[补体]]缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行[[基因定位]]的疾病，如[[慢性肉芽肿病]]，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位[[基因检测]]，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。
4.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X-联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]]，从而中止[[妊娠]]，防止患儿的出生。X-连锁[[淋巴组织增生性疾病]]是一种相对少见的疾病，但早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。
==小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的病因==
(一)发病原因
4.[[再生障碍性贫血]] 占3%。少部分患儿在EBV感染后发展为单纯性再生障碍性贫血(全血细胞性[[贫血]]或纯红细胞[[再障]])，其发病机制知道很少。
5.[[血管]]和肺部[[淋巴瘤样肉芽肿]] 占3%。发展为[[淋巴]]样[[脉管炎]]而致[[动脉瘤]]或[[动脉]]壁扩张性损坏。可表现为肺部T细胞和中枢[[神经系统]]淋巴瘤样肉芽肿。[[淋巴细胞]][[增殖]]主要为CD4 T细胞[[活化]]的结果，与EBV感染可能无关。<br /><br /> 诊断：<br /><br />
1.确诊标准 同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP[[症状]]。
==小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的并发症==
爆发性[[传染性单核细胞增多症]]伴有[[病毒]]相关的噬血[[综合征]]可造成爆发性[[肝炎]]，[[骨髓增生]]不良，脾广泛[[白质]][[坏死]]，[[心肌炎]]，[[肾炎]]，[[肝功能衰竭]]等;[[丙种球蛋白]]异常型可至[[淋巴组织]]坏死、[[钙化]]和缺失;淋巴组织[[恶性肿瘤]]型可发生各种[[淋巴瘤]];可发生[[再生障碍性贫血]];发生[[动脉瘤]]或[[动脉]]壁扩张性损坏，发生肺部[[T细胞]]和中枢[[神经系统]][[淋巴瘤样肉芽肿]]。
===小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:儿科疾病]]
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