更改

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称[[鞘磷脂]]沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质[[代谢障碍]]性[[疾病]]。其特点是全[[单核巨噬细胞]]和[[神经系统]]有大量的含有[[神经鞘]][[磷脂]]的泡沫[[细胞]]。为[[常染色体隐性遗传]]，以犹太人发病较多，其[[发病率]]高达1/25，000。目前至少有五种类型。

==尼曼－匹克氏病的病因==

1914年出现第一例，患者在18月时死亡。1934年发现为[[神经磷脂]]沉积性[[疾病]]，直到1966年才认识到是由于[[神经鞘]][[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏所致。

==尼曼－匹克氏病的并发症==

可并发[[皮疹]](特点是大、小片粒红)，[[耳聋]]，[[营养不良]]，智力减退，[[共济失调]](如：穿衣、系扣、端水、书写、[[步态]]等动作不灵活;行走时两腿分得很宽;成年发病者，步行时不能直线)、[[惊厥]]([[强直]]或[[阵挛]]等[[骨骼肌]]运动性发作，常常会伴有[[意识障碍]])、智力迟缓等[[神经系统]][[症状]]的发生。

===尼曼－匹克氏病的西医治疗===

无特效治疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

[[分类:儿科疾病]]

== 百科帮你涨知识 ==