528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
[[肛门直肠畸形]]是较常见的[[消化道]][[畸形]]，其种类繁多，[[病理]]复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，[[肛门]]周围[[肌肉]]—[[耻骨直肠肌]]、[[肛门外括约肌]]和内[[括约肌]]均有不同程度的改变;[[神经系统]]改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为[[多发性畸形]]或严重危及病儿生命的畸形。
==先天性肛门直肠畸形的西医治疗==
(一)治疗
1.按患病类型来分 [[先天性肛门直肠畸形]]的治疗方法，根据其类型及末端的高度不同而异。
(1)[[会阴]]前[[肛门]]无狭窄、[[排便]]功能无障碍者：一般不需治疗。肛门或[[直肠]]下端轻度狭窄，一般采用扩张术多能恢复正常功能。扩张方法是用特制的金属[[探子]]，自肛门插入直肠内，最初1次/d，留置15～20min，逐渐改为隔天1次或每周1～2次。一般持续6个月左右，直到排便正常，且能保持狭窄不再复发为止。探子应由小到大，直到能通过[[食指]]为止。并应教会家长用[[手指]]进行扩肛。如肛门显著狭窄，须行手术治疗。
(2)低位[[肛门直肠畸形]]：包括有瘘和无瘘者，以及[[肛门闭锁]]伴[[前庭]]瘘者应行[[会阴肛门成形术]]。对无瘘或有瘘但不能维持排便者，一般需在生后1～2天内完成手术。对伴有较大瘘孔，如前庭瘘、[[肛门狭窄]]等，生后在一段时间内尚能维持正常排便，可于6个月左右施行手术。
会阴肛门成形术的方法是于正常肛门位置做“X”形切口，各长1.5cm，切开[[皮肤]]及[[皮下组织]]。用[[止血钳]]向深部钝性分离，找到直肠盲端，此时透过肠壁，可见深色胎粪。用组织钳钳住直肠盲端，或用0号丝线于直肠盲端[[缝合]]2针支持线，缝线仅穿过浆[[肌层]]，不要穿透肠壁全层，以免胎粪自针孔处外溢。用止血钳钳夹小[[纱布]]球，紧贴肠壁进行钝性分离，先游离直肠后壁及两侧壁，最后游离直肠前壁。前壁距[[尿道]](或[[阴道]])很近，为了防止损伤尿道(或阴道)，于该处注入0.25%[[利多卡因]]溶液1～2ml，使肠壁与尿道(或阴道)壁分开，即可较易分离。游离直肠要充分，一般以使直肠盲端自然突出于皮肤切口之外0.5～1.0cm为宜。
用4号丝线于直肠壁前、后、左、右行浆肌层缝合4针，固定于[[括约肌]]。按“+”字形切开直肠盲端，排出胎粪。将皮肤切口的4个[[皮瓣]]尖插入直肠盲端“+”字形切口的间隙中，用1号丝线将直肠准确地与皮肤缝合，先在四角皮瓣的八个尖端缝合，然后在两缝线间再缝合1～2针，保留一条缝线以固定[[肛管]]。选适当粗的肛管，包以[[凡士林纱布]]，插入直肠内4～5cm。
肛门会阴瘘者，其直肠盲端与肛门皮肤的距离较近，多在1cm以内。于手术开始前，自瘘孔填入[[凡士林纱条]]，以防术中粪便外流。沿瘘孔两侧及后缘呈半环形切开皮肤，并于其中点向后方延长1.5cm。游离直肠后壁及两侧壁，前壁不需游离。待肠壁充分游离后，剪去已游离的部分瘘孔边缘，并沿瘘管纵行切开直肠后壁1～1.5cm，将直肠壁与括约肌缝合固定3针，[[结节]]缝合直肠与皮肤。
对较少见的[[阴囊]]或[[阴茎]]皮肤瘘，手术时不必游离和切除瘘管，仅于其基底部，即对入直肠的部分切断、[[结扎]]即可。此瘘管以后多发生[[机化]]而[[闭锁]]。如瘘管不能闭锁，于2～3岁时将其切除。
肛门前庭瘘者，在肛门正常位置作“X”形切口，以保存阴唇后联合的完整性。切开皮肤、皮下组织，向深部做钝性分离，以显露直肠盲端及瘘管。游离直肠后壁及两侧壁，于近前庭处先[[横断]]瘘管，再自下而上地将直肠前壁与阴道后壁分开(如先游离瘘管，再将其切断，因接近瘘管的直肠与阴道后壁紧密黏着，如勉强进行分离，则易造成阴道或[[直肠损伤]])。然后将远端瘘管由前庭处的瘘孔向外翻出，并于靠近瘘管口处将其[[贯穿缝合]]结扎。缝合直肠与皮肤。
(3)中位肛门直肠畸形：常伴直肠尿道球部瘘或低位[[直肠阴道瘘]]等。因瘘管位置特殊，从[[盆腔]]或会阴部均不易暴露，应行[[骶会阴肛门成形术]]。此手术宜在患儿6个月左右施行，故对无瘘和伴[[直肠尿道瘘]]的中位[[畸形]]患儿，应先作[[横结肠]]造瘘，以解除梗阻[[症状]]。伴低位直肠阴道瘘者，其瘘孔较大，在一段时间内尚能维持正常排便，则不必作[[结肠]]造瘘。
骶会阴肛门成形术是于[[尾骨]]尖下方作半弧形切口，长约5cm，沿正中线切开肛尾[[肌膜]]，靠近中线向深部分离，以免损伤支配[[肛提肌]]的[[神经]]。中位畸形[[耻骨直肠肌]]包绕于瘘管及直肠盲端的后下方，用直角钳紧贴直肠做钝性分离，边分离边向前推进，张开两钳叶，直至钳尖插入肌环。动作要轻柔，以免撕断[[肌纤维]]。
在肛门处作“X”形切口，于外括约肌中插入止血钳，并轻柔地向上分离，使之与自[[骶]]部切口插入的直角钳相遇。然后将一条胶皮带穿过外括约肌中心及耻骨直肠肌环从两切口引出作牵引用，用宫颈扩张器逐渐将两肌环扩大至能通过直肠为止。
对伴有尿道或[[阴道瘘]]者，应在直视下游离瘘管，并将其切断、缝扎或缝合残端。充分游离直肠，使直肠无张力地能自然下降到肛门切口为止从肛门切口插入组织钳夹住直肠盲端，将其缓慢地牵至肛门。直肠与皮肤用丝线缝合。伴[[尿道瘘]]者应作[[耻骨]]上膀胱造瘘，并取出尿道内[[导尿管]]。
(4)高位肛门直肠畸形：包括无瘘和有瘘以及[[直肠闭锁]]的病例。确定诊断后，为了挽救患儿的生命，应作横结肠或[[乙状结肠造瘘术]]，以解除梗阻症状。待6个月后，再行骶[[腹会阴肛门成形术]]。
在尾骨尖下方横行切开皮肤2～3cm，沿中线切开肛尾肌膜，并向深部分离。高位畸形时耻骨直肠肌向前上方移位，位于尿道或阴道壁后方。显露该肌后，用直角钳紧贴尿道或阴道后壁，边张开两钳叶进行分离，边向前推进，直至钳尖插入肌环。然后将直角钳尖端向后至会阴部新肛门处，作会阴部切口，使之与骶部切口相通，并将一胶皮带穿过外括约肌中心及耻骨直肠肌环自两切口引出。
开腹游离直肠，沿直肠周围向下作钝性分离，显露直肠盲端。如有瘘管，应将其充分显露并钳夹、切断。断端用[[碘酊]]、[[酒精]]处理后，丝线作贯穿缝合、结扎。同时应剥除残端遗留的[[黏膜]]，以免分泌的黏液积聚。充分游离直肠、[[乙状结肠]]，使其能无张力地达到会阴切口之外。用组织钳通过会阴部切口进入腹腔，钳住直肠并向下牵引直肠盲端至会阴部切口之外。在牵引时，防止发生扭转。抽出胶皮带，结节缝合直肠与皮肤形成肛门。
骶腹会阴黏膜下切除[[肛门成形术]]：骶及会阴部手术步骤与Stephens骶会阴肛门成形术相同。[[腹部]]手术，在盆腔腹膜[[返折处]]切开盆底腹膜，游离乙状结肠。在[[腹膜]]返折部位的直肠浆肌层与黏膜间注入[[生理盐水]]，使黏膜与肌层分离。环行切开浆肌层，保持黏膜完整。沿黏膜下层用锐性及钝性向远端分离直至直肠盲端后，结扎、切断瘘管，并切开肌鞘下端。然后用一把大弯[[血管]]钳通过会阴切口穿过[[肛门外括约肌]]中心、耻骨直肠肌及直肠盲端切口，钳夹直肠近端，自会阴部切口拖出形成肛门。此手术避免了盆腔剥离面广，损伤大的缺点，但有形成直肠肌鞘内积液、[[积脓]]以及[[尿道憩室]]的可能。
2.手术方法
(1)后矢状入路肛门直肠成形术：1980年由Vires和Pena提出的，适宜于高、中位肛门直肠畸形。
自[[骶尾关节]]上方到肛穴前方正中线上用针形电刀切开皮肤、皮下组织。在电刺激下观察两侧[[肌肉]]的发育情况，并从正中将[[横纹肌]][[复合体]]分为左、右2部分，显露直肠盲端。先游离直肠后壁及两侧壁，最后游离直肠前壁。如有尿道(阴道)瘘，于直肠盲端缝支持线，切开肠腔，直肠前壁中央凹陷处即为瘘口。在直视下距瘘口3mm处切开肠壁一圈，用4-O～6-O[[尼龙]]无损伤针线缝合闭锁瘘口，并自下而上游离直肠前壁，直到直肠在无张力的情况下达到肛门处为止。如果直肠达不到肛门处或有张力，可将直肠周围[[纤维膜]]牵拉到紧张处，作多个不同水平的小[[横切口]]使之松解，可延长直肠约3～5cm，或开腹游离直肠。如直肠盲端极度扩张，难以通过肌肉复合体时，应将直肠后壁作倒“V”形剪裁，使其直径为1.2～1.5cm。直肠置于左右2部分横纹肌复合体之间，将肌肉复合体与肠壁缝合固定数针，缝合修复肌肉复合体及外括约肌。直肠与肛周皮肤缝合形成肛门。
本手术的优点是所有操作都在直视下进行，术野清晰，避免了盲目地切开、分离，将手术损伤减少到最小程度。尽量保留直肠及肛周组织，恢复直肠与其周围组织的正常[[解剖]]关系，以便术后获得较好的肛门控制功能。
(2)[[泄殖腔]]畸形修复术：对泄殖腔畸形应于出生后立即作结肠造瘘，使粪流改道，保持泄殖腔出口清洁，防止发生[[尿路感染]]。根治手术的时间应根据患儿情况、畸形复杂程度及术者的经验而定，一般以6个月以后手术为宜。也有人主张[[阴道成形术]]应在青春前期完成。
术前应从泄殖腔开口做逆行造影，以了解畸形类型是常见型、高位型或低位型。不但要了解泄殖腔的大小、尿道瘘和[[直肠瘘]]的高度，还要了解[[子宫]]的发育情况和有无畸形，以便选择术式。
手术取后正中矢状切口。从[[骶骨]]中段到泄殖腔外口处，在电刺激引导下，在中线上分开外括约肌和肛提肌。充分游离泄殖腔管，显露直肠进入泄殖腔的入口。在该处直肠黏膜缝数根牵引线，于直肠和阴道共壁之间做黏膜下分离。一般分离到距阴道开口以上2cm，直肠与阴道壁开始独立分开，分离直肠的长度直至能无张力地达到肛门皮肤为止。直肠分开后可显露阴道后壁。用同样的方法将阴道从尿道与阴道的共壁间做黏膜下分离。此处分离比较困难，因为阴道从后面包绕尿道一半以上，而且组织弹性差。阴道分离后往往出现阴道前壁[[缺血]]。阴道分离得越长，缺血越严重，越易出现[[尿道阴道瘘]]。阴道游离充分后修复尿道，特别是共同管两侧横纹肌对控制[[排尿]]有重要作用。围绕着事先置入[[膀胱]]的尿管修复尿道，缝合两层，然后将阴道在尿道后方缝合于皮肤上。对分离时严重损伤阴道前壁的病例，为防止出现尿道阴道瘘，应将阴道扭转90°，即使有血循环的阴道侧壁接触尿道缝线。如阴道不能达到会阴皮肤，可选用下列方法作阴道成形：
①皮肤阴道成形术：适用于阴道缺损较短的病例。皮瓣从未来阴道部位的两侧皮肤或阴唇皮肤形成，应为保留皮下组织具有良好[[血液]]供应的全厚皮瓣，两侧皮肤缺损缝合闭合。
②肠管阴道成形术：阴道缺损较多或无阴道的病例，采用带[[肠系膜]]的[[回肠]]或乙状结肠修复阴道。即在尿道修复和直肠游离之后，开腹并切取一段带肠系膜的肠管，自会阴拖出。肠管近端缝合于子宫或阴道下缘，肠管远端缝合在会阴部皮肤上。
最后作直肠修复形成肛门，即将直肠置于肛提肌与外括约肌中心，并将肌肉与肠壁缝合固定数针，同时重建会阴体。
泄殖腔畸形修复术均需做[[耻骨上膀胱造瘘术]]。术后2周[[伤口]]愈合后，应扩张肛门及阴道。新阴道不能随身体发育而成比例的扩大，因此，[[阴道扩张]]要持续到青春期。
==先天性肛门直肠畸形的病因==
3.[[阴道炎]] [[直肠]][[前庭]]瘘女病儿，因粪便经常自[[阴道前庭]]瘘流出，可引起病儿阴道炎或上行性感染。
==预后==
[[分类:肛肠外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
