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[[血管性血友病]](von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的[[止血]]功能缺陷的[[出血性疾病]]。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是[[血小板]]功能异常或[[血管异常]]所致。小儿患者常因家族[[遗传]]引起,是一类较常见的遗传性出血性[[疾病]],男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的[[皮肤黏膜出血]]倾向,[[血小板黏附]]性降低,[[出血时间延长]]。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。小儿少见。
==小儿血管性血友病的预防和治疗方法==
预防患病或是[[携带者]]的出生:
根据本组[[疾病]]的[[遗传]]方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的[[遗传咨询]],使他们了解遗传规律。婚前最好到[[医院]]做[[血友病]][[基因]]的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能。 对家族中的孕妇要采用基因分析法进行[[产前诊断]]。应用PCR技术通过时早孕妇女[[羊水]]或[[绒毛]]的检测,能对疑有vWDⅡ型及Ⅰ型中的极严重病例进行准确的[[胎儿]]产前诊断。
对已经患病的患儿:
应自幼养成安静生活习惯,加强护理,以减少和避免[[外伤]][[出血]],避免外伤及[[肌内注射]],避免使用[[阿司匹林]]、[[非类固醇]]类抗感染药物及其他影响[[血小板聚集]]的药物。如因患[[外科疾病]]需做手术治疗,应注意在术前、术中和术后[[输血]]或补充所缺乏的[[凝血因子]]。如是获得性的,要积极治疗原发病,具体的根据具体的疾病区别对待。
==小儿血管性血友病的病因==
(一)发病原因
偶有[[血尿]]、[[胃肠道出血]],并发[[颅内出血]]而危及生命者。
===小儿血管性血友病的西医治疗===
(一)治疗
[[分类:儿科疾病]]
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