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异染性脑白质营养不良

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[[异染性脑白质营养不良]]　　

==治疗方案==

目前本病无有效[[疗法]]，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用[[腺病毒]]等载体将芳基硫酸酯酶A基因[[转染]]病人[[骨髓]]，但尚处于探索阶段。由于[[维生素A]]是合成硫苷酯的[[辅酶]]，患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。

[[分类:疾病]]

==疾病分类==

[[神经内科]]　　

诊断：婴幼儿出现进行性[[运动障碍]]、视力减退和精神异常，CT或MRI证实两侧半球对称性白质病灶，尿[[芳基硫酸酯酶]]A活性消失，即可[[临床诊断]]。本病预后差。婴幼儿患儿发病后1-3年常因四肢瘫而卧床不起，伴严重语言和认知障碍，可存活数年。成人病例进展相对缓慢，存活时间较长。　　

~~==治疗方案==~~

目前本病无有效[[疗法]]，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用[[腺病毒]]等载体将芳基硫酸酯酶A基因[[转染]]病人[[骨髓]]，但尚处于探索阶段。由于[[维生素A]]是合成硫苷酯的[[辅酶]]，患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。

~~[[分类:疾病]]~~

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