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多囊肾
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ADPKD 常见于成年时出现[[症状]]。[[囊肿]]在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在[[胎儿]]时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是：[[全肾]]布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等。[[乳头]]和[[锥体]]常难以辨认。[[肾盂]][[肾盏]]明显变形。囊内有尿样液体，[[出血]]或[[感染]]时呈不同外观。囊肿呈进行性长大，可能与[[细胞]][[增殖]]的相关过程、[[细胞分泌]]功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿[[上皮细胞]]经培养后显示了与ADPKD不相同的性质：ADPKD囊液中有[[内毒素]]或Gram阴性[[细菌]]，而ARPKD囊液中则无。
==治疗==
目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。
1．一般治疗：一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观；如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭[[尿毒症]]，为时已晚。
2．囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余[[肾单位]]免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分[[肾功能]]单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。[[晚期]]病例如已有肾功能损害处于[[氮质血症]]、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。
3．[[中药]]治疗：目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗（服用中药），效果甚好。中医采用[[整体观念]]和[[辨证论治]]，认为多囊肾是[[外因]]和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒[[副作用]]，不易复发。
4．[[透析]]与[[移植]]：进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选[[血液透析]]。多囊肾的[[肾移植]][[生存率]]与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。
5．血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经[[导管]][[肾动脉栓塞术]]。
6．感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用[[抗生素]]为原则。
7．合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。
8．高血压治疗：肾缺血和[[肾素]]-[[血管紧张素]]-[[醛固酮]]系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择[[降压药物]]。
无特殊治疗，预后极为不良。[[肾功能不全]]时常因肝脏病变而不能接受透析或移植。门静脉高压[[上消化道出血]]常危及生命。因肾功能衰竭和感染，不宜施行[[分流术]]。肾脏、肝脏同时损害增加了治疗难度。
==多囊肾病因==
90%ADPKD患者的异常[[基因]]位于16号[[染色体]]的[[短臂]]，称为ADPKD1基因，[[基因产物]]尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆，可望在不久的将来，ADPKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为ADPKD2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、[[高血压]]出现以及进入[[肾功能衰竭]]期的年龄有所不同。
==诊断==
多囊肾患者多见腰背部或肋腹疼痛、血尿、腹部肿块等，做B超检查、静脉尿路造影而被发现病变。如有家族史、高血压、肾功能损害及伴有多囊肝、胰腺囊肿、颅内动脉瘤等，诊断并不困难。进一步明确诊断需要依赖实验室和影像学检查。
==多囊肾的饮食治疗与调养:==
一、保持心情舒畅和乐观向上的情绪，树立起战胜疾病的信心。囊肿性疾病是先天和后天各种因素相互作用的结果，科学研究发现，所有这些因素都是可以改变或加以控制消除的，因此，千万不可悲观失望，况且乐观向上的思想情绪可以提高人的免疫力，有利于战胜疾病。但另一方面也要克服“轻敌”思想，积极地配合医生进行治疗。乐观向上，认真对待才是正确的指导思想。
[[分类:内科]][[分类:外科学]][[分类:泌尿系统疾病]][[分类:泌尿外科]]
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