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==镰状细胞病的预防和治疗方法==
本病为[[遗传性疾病]]，目前只能预防或减轻[[并发症]]。预防性地使用[[抗生素]]，对严重[[细菌性感染]]的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服[[青霉素]]预防性[[疗法]]，这些措施已使[[死亡率]]降低，尤其在[[童年期]]。
===镰状细胞病的西医治疗===
[[纯合子]]病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发[[感染]]，多发性[[肺栓塞]]，重要区域的血供堵塞以及[[肾功能衰竭]]。
由于尚无体内抗[[镰状细胞贫血]]的药物，因而治疗是对症的。脾切除与[[补血药]]物无用。[[输血]]可用于非常严重的[[贫血]](例如再生障碍危象伴有严重感染)，但不用于治疗[[疼痛]]危象。一般说来，对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉[[输液]]，可给予包括麻醉剂在内的镇痛剂(按时，常需要高剂量)以控制疼痛。危象可能持续5天。公认的输血适应证为出现心肺[[症状]](特别是在[[血红蛋白]]<5mg/dl时)或[[体征]](例如高输出量[[心力衰竭]]或血氧过低，[[氧分压]]<65mmHg)或存在其他危及生命的情况而改善供氧会有益时(例如[[脓毒血症]]，严重感染，[[脑血管意外]]，器官[[衰竭]])。在[[全身麻醉]]和手术前，亦主张输血和置换[[红细胞]]，目的在于将血红蛋白A含量维持在>50%，然而其疗效尚未证实。慢性输血[[疗法]]看来可防止[[脑血管]][[出血]]复发，该疗法推荐用于18岁以下的脑血管意外患者，疗程≥3年，一般每3~4周一次，以维持HbA达总[[Hb]]的50%~70%。对难以愈合的腿部[[溃疡]]和[[妊娠期]]的患者亦主张用输血疗法。
由于治疗的目的是使[[镰状细胞]]的浓度<30%，[[血细胞]]的比积≤46%，部分[[交换输血]]通常是最佳措施。部分交换或多次输血可以阻断疼痛危象的频繁发作周期。部分交换输血可在体外血细胞分离机进行，经分离机从患者血中选择性去除病变红细胞，正常人红细胞(含HbA)持续输入达到预期的HbA浓度>50%(可经Hb电泳测出)，小心使[[血细胞比容]]维持在<46%，以不至于发生高血粘度症。多次输血方法以同样的目的输入[[正常红细胞]]，用于血细胞比容<22%~24%的患者。正常红细胞可抑制内生性镰状细胞的生成。由于正常红细胞寿命较长，在总体[[细胞]]增加时，镰状细胞比例将降低。
预防性地使用[[抗生素]]，[[肺炎球菌疫苗]])，对严重[[细菌性感染]]的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服[[青霉素]]预防性疗法，这些措施已使[[死亡率]]降低，尤其在[[童年期]]。由于[[胎儿]]血红蛋白(HbF)增高的镰状细胞[[综合征]]患者似乎可防止某些不良[[后遗症]]，[[羟基脲]]，一种[[核糖核苷酸]][[还原酶抑制剂]]，可提高胎儿血红蛋白含量，可降低50%疼痛危象的发生率，并可减少急性[[胸痛]]危象和输血的需要。
此外，[[骨髓移植]]疗法在少数病例取得成效，然而[[神经系统]]后遗症似有增加。近年认为[[基因]]疗法是最有希望治愈本病的措施。
==镰状细胞病的病因==
[[病因学]]
3.急性[[胸腔]][[综合症]]
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
