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==先天性无转铁蛋白血症的预防和治疗方法==
做好[[遗传咨询]],检出致病[[基因]][[携带者]],并就生育问题给予医学指导。
===先天性无转铁蛋白血症的西医治疗===
(一)治疗
输入[[纯化]]的[[转铁蛋白]]或正常人[[血浆]]可获良好疗效,患儿贫血症状渐消失并恢复[[生长发育]]。用纯化的转铁蛋白可减少由[[输血]]带来的[[肝炎]]等[[疾病]]的危险,应尽量避免输[[红细胞]]以防铁在[[骨髓]]外[[积聚]]过多,继发[[血色病]]的危险。
输入纯化的转铁蛋白或正常人血浆后患者体内转铁蛋白的升高持续不超过1周,但此期间一批[[幼红细胞]]摄取铁后逐渐成熟,可维持正常造血达4个月,故每2~4个月输1次即可。有些患者每3~4个月[[静脉注射]]1~2g高纯度转铁蛋白,共治疗4~7年疗效良好,未产生转铁蛋白[[抗体]]。
(二)预后
关于患者预后资料有限,长期预后尤为如此。未经治疗者多死于[[含铁血黄素]]沉着和[[充血性心力衰竭]]。接受转铁蛋白治疗者有存活26年的报告。早期诊断、早期足量人转铁蛋白治疗对防止脏器含铁血黄素沉着非常重要。
==先天性无转铁蛋白血症的病因==
(一)发病原因
3.由于长期[[贫血]],反复[[输血]]可并发[[血色病]]。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]