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==小儿肺出血-肾炎综合征的预防和治疗方法==
预防:本病病因尚不明了,应积极预防各种诱发因素(如如[[呼吸道感染]],接触[[汽油]]蒸汽、[[羟化物]]、[[松节油]]及吸入各种碳氢化合物,以及吸入[[可卡因]] Perez等)及[[内毒素]]([[毒素]]、[[病毒感染]]、[[细菌感染]]、[[肿瘤]]、[[免疫]]遗传因素)等,避免刺激机体产生[[抗体]],导致免疫损伤至[[肺出血肾炎综合征]]的发生。
===小儿肺出血-肾炎综合征的中医治疗===
[[食疗]]方:
1 满足一定的[[蛋白质]]供应量。蛋白质一般应按正常需要量供给,成人每日每公斤体重0.8~1.0克。同时必须选用[[生理价值]]高的蛋白质,如蛋类、乳类、肉类等,以补偿[[排泄]]损失,避免和治疗[[浮肿]]及[[贫血]]。
2 多吃含有丰富[[维生素]]的食物。尤其是含[[维生素A]] 、B2及C的食物。
3 补充充足水分,以利尿[[消肿]]。水分不需限制,可饮用橘汁、[[西瓜]]汁、橙汁、果子水和菜汁等。
4 特殊注意情况。若伴有[[高血压]]或[[高脂蛋白血症]]者,须限制膳食中的[[饱和脂肪酸]]与[[胆固醇]]的含量。对有贫血的病例,应选用富含蛋白质和铁的食物,如肝、[[腰子]]、[[牛肉]]、蛋黄及绿叶[[蔬菜]]等。
上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。
===小儿肺出血-肾炎综合征的西医治疗===
治疗的目的是尽可能控制[[肺出血]]和[[肾小球肾炎]],持久的抑制抗-GBM[[抗体]]的形成。
1 药物治疗:[[肾上腺皮质激素]]和[[免疫抑制剂]]。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用,能有效地抑制抗[[基膜]]抗体形成,可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的[[大咯血]]。一般可选用[[甲泼尼龙]]([[甲基强的松龙]])冲击治疗,[[静脉滴注]]1.0~1.5g/d,于数小时内滴完(不得少于15min),3次为一疗程,可以重复2~3个疗程,在强化治疗2个月后逐渐减少剂量,并维持治疗至少3~6个月。本[[疗法]]尚可防止[[血浆]]置换后[[反馈]]性抗GBM抗体合成亢进,如同时加用免疫抑制剂方法为[[环磷酰胺]](Cytoxan,CTX)2~3mg/(kg.d),或[[硫唑嘌呤]](Imuran)1mg/(kg.d)疗效更佳。亦可一开始既口服[[泼尼松]]([[强的松]])(prednison),1~1.5mg/(kg?d),再加用免疫抑制剂。病情控制后,停用免疫抑制剂,泼尼松(强的松)缓慢减至维持量5~15mg/d继续口服治疗,全疗程0.5~1年。
2 血浆置换与[[免疫]]吸附疗法:血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。积极的血浆置换治疗,联合应用免疫[[抑制剂]]和中等剂量的[[皮质]]激素疗法,可有效地制止肺出血和改善[[肾功能]]。置换血浆2~4L/d,血浆置换的持续时间和频度可根据循环抗基膜抗体的水平而定,一般每天或隔天1次,病情稳定可延至每周2~3次,结合口服泼尼松(强的松)60mg/d和使用大剂量[[细胞毒]]药物(主要是环磷酰胺)。一般情况下,血浆置换配以免疫抑制治疗必须持续至循环抗体水平显著下降或阴转(通常约7~14天),在以后的数周到数月内逐渐撤除[[免疫抑制治疗]]。经以上治疗80%的患者有肾功能的改善。
该疗法只有在[[疾病]]的早期,新月体处在[[细胞]]型或细胞[[纤维]]型,病人尚未进入不可逆性终末期[[肾衰竭]]时,才有治疗价值。对于急进性发病的患者在尚未发生[[少尿]]、Scr<530μmol/L之前进行血浆置换,疗效较佳;而已进入终末期[[肾脏]]病期、Scr>530μmol/L或需要[[透析]]治疗维持生命者,疗效欠佳。
3 肾切除:确诊为本病的患者,如肾活检证明为不可逆性损害大剂量[[激素]][[冲击疗法]]和[[血浆置换术]]难以控制肺出血,可考虑作双侧肾切除,以透析治疗替代肾功能,在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗另外应加强[[支持疗法]]和防止[[继发感染]]。
4 透析疗法:已发生[[肾功能衰竭]]时,必须做透析疗法。
5 肾脏替代治疗:对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病,以[[血液透析]]或腹透维持生命的患者,如病情稳定,血中循环抗基膜抗体降低至测不出,可考虑[[肾移植]]治疗。
本病在肾移植后的复发率为10%~30%。未经免疫抑制治疗的[[同卵双生]]兄妹之间肾移植,在发病后不久做肾移植或[[血清]]抗GBM抗体[[滴度]]较高的情况下接受肾移植,复发的可能性较高。当[[移植]]延迟至数月血清抗GBM抗体滴度下降或阴转后,或在使用[[免疫治疗]]后,临床复发率可下降至10%以下。复发可发生于数月甚至数年之后,在抗GBM抗体不升高的情况下也可复发。相反,[[血清学]]改变复发不一定伴有临床[[症状]]的复发。Daly等报道10例患者进行了[[尸体肾移植]],7例功能肾脏维持达8.2年。
6 激素治疗:早期应用泼尼松,剂量为1~2mg/(kg.d),每日4次口服。激素可迅速控制肺出血,但不能恢复肾功能。激素能对抗[[炎症]],使[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]]及抗体的生成减少,从而保护肺脏。肾脏病变较轻者激素反应良好;晚期肾功能严重不全,激素无效。
==小儿肺出血-肾炎综合征的病因==
(一)发病原因
==小儿肺出血-肾炎综合征的并发症==
①[[缺铁性贫血]];②大量甚至致命的[[肺出血]];③[[呼吸功能衰竭]];④出现[[肾病综合征]]的所见,[[肾功能]]障碍发展迅速,约81%病例发展为[[肾功能衰竭]];⑤可发生[[高血压]]、[[肝脾肿大]]、[[心脏扩大]];⑥可有眼底异常改变、[[皮肤紫癜]]、[[便血]]等。⑦[[肾脏]]受损可出现[[少尿]]或[[无尿]][[血清]][[肌酐]]浓度急速升高[[肾脏损害]]呈急进性发展,数月内发展至[[尿毒症]];⑧个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。
==小儿肺出血-肾炎综合征的护理==
[[Goodpasture综合征]]可迅速致死.死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[气管插管]],[[辅助通气]]和血透.随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]]),[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]].[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]],晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]].
[[分类:儿科疾病]]