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黏多糖贮积症Ⅰ型

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 12:14
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==黏多糖贮积症Ⅰ型的预防和治疗方法==
许多患者的父母为[[近亲结婚]],避免近亲结婚是预防本病的重要环节。
===黏多糖贮积症Ⅰ型的西医治疗===
(一)治疗
 
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。[[糖皮质激素]]在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用[[泼尼松]]2mg/kg并未出现临床效果。大量[[维生素A]]加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的[[成纤维细胞]],可以使其[[异染性]]消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善[[症状]],可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。[[维生素C]]的应用也未见临床疗效。[[甲状腺素]]或[[生长激素]]的应用也同样无效。对于输入新鲜[[血浆]]的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。
 
(二)预后
 
本型为进行性,4岁开始严重衰退,常在10岁前死亡。死亡年龄较其他类型[[黏多糖贮积症]]早,死因多为[[心功能不全]]。
==黏多糖贮积症Ⅰ型的病因==
(一)发病原因
5五官可并发[[眼球突出]]或[[视网膜病变]],[[传导性耳聋]],可能是由于[[听骨畸形]]所致。
===黏多糖贮积症Ⅰ型的西医治疗===
(一)治疗
 
目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。[[糖皮质激素]]在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用[[泼尼松]]2mg/kg并未出现临床效果。大量[[维生素A]]加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的[[成纤维细胞]],可以使其[[异染性]]消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善[[症状]],可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。[[维生素C]]的应用也未见临床疗效。[[甲状腺素]]或[[生长激素]]的应用也同样无效。对于输入新鲜[[血浆]]的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。
 
(二)预后
 
本型为进行性,4岁开始严重衰退,常在10岁前死亡。死亡年龄较其他类型[[黏多糖贮积症]]早,死因多为[[心功能不全]]。
==黏多糖贮积症Ⅰ型的护理==
一旦发现[[糖原累积症]],以防治[[低血糖]]为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。[[血清]]乳酸高者,宜服[[碳酸氢钠]]防治[[酸中毒]]。[[皮质]]激素、[[肾上腺素]]、[[胰高血糖素]]等可帮助控制低血糖。
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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