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小儿皱梅腹综合征

添加164字节, 2017年3月13日 (一) 12:19
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出生的患者主要是预防[[呼吸道感染]]及[[泌尿道感染]]。
===小儿皱梅腹综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
目前治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力[[绷带]][[包扎]][[腹部]]。保持尿路引流通畅,预防和治疗[[尿路感染]],保护[[肾功能]]。
 
肺发育不良及[[辅助呼吸]]动作的[[肌肉]]功能低下,对症治疗:给氧,清除[[呼吸道]]内的分泌物,必要时用[[呼吸机]]辅助.
 
[[肾功能不全]]者出现[[无尿]]或少尿,即使是[[新生儿]]也可长期作[[腹膜透析]]以治疗[[尿毒症]]。
 
1.轻症病例 可采用[[腹带]]紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做[[睾丸固定术]]。
 
2.手术:可行[[肾盂]]、[[膀胱]]造瘘,尿路重建,但手术效果不确定。
 
(1) 腹部整形术:重建腹壁,但现多用腹带固定。
 
(2)膀胱造瘘:[[幼年期]]除因用药物不能控制[[感染]],须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外,应观察小儿发育情况。
 
(3)[[输尿管]]成型术:并不能消除[[膀胱输尿管反流]]或[[放射线]]检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管[[蠕动]]功能不良,严重病例有时须做高位尿路改流术。
 
(4)腹壁折叠术:不能改善尿路引流,但能改善[[咳嗽]]。
 
(5)睾丸固定术:1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能。本病征[[隐睾]]由于[[睾丸]]常位于[[腹膜]]后高位,难以完成睾丸固定术,近年应用[[显微外科]]手术做[[小血管]][[吻合术]],可将高位睾丸移入[[阴囊]],但对本征患儿是否适用,值得考虑。个别需睾丸[[自体移植术]]。
 
(6) [[肾移植]]:[[肾衰竭]]、肾不发育或严重尿毒症时,可进行同种异体[[肾移植术]]。
 
(7)巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。
 
(二)预后
 
本病征能否存活,取决于[[心脏]]、[[神经系统]][[畸形]]程度和[[肾脏受累]]的情况。20%梅干腹[[综合症]]患儿[[新生儿期]]死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年。
==小儿皱梅腹综合征的病因==
(一)发病原因
[[生殖系统]]:[[不育]],[[隐睾]]可能恶变成[[精原细胞瘤]]。
===小儿皱梅腹综合征的西医治疗===
(一)治疗
 
目前治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力[[绷带]][[包扎]][[腹部]]。保持尿路引流通畅,预防和治疗[[尿路感染]],保护[[肾功能]]。
 
肺发育不良及[[辅助呼吸]]动作的[[肌肉]]功能低下,对症治疗:给氧,清除[[呼吸道]]内的分泌物,必要时用[[呼吸机]]辅助.
 
[[肾功能不全]]者出现[[无尿]]或少尿,即使是[[新生儿]]也可长期作[[腹膜透析]]以治疗[[尿毒症]]。
 
1.轻症病例 可采用[[腹带]]紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做[[睾丸固定术]]。
 
2.手术:可行[[肾盂]]、[[膀胱]]造瘘,尿路重建,但手术效果不确定。
 
(1) 腹部整形术:重建腹壁,但现多用腹带固定。
 
(2)膀胱造瘘:[[幼年期]]除因用药物不能控制[[感染]],须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外,应观察小儿发育情况。
 
(3)[[输尿管]]成型术:并不能消除[[膀胱输尿管反流]]或[[放射线]]检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管[[蠕动]]功能不良,严重病例有时须做高位尿路改流术。
 
(4)腹壁折叠术:不能改善尿路引流,但能改善[[咳嗽]]。
 
(5)睾丸固定术:1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能。本病征[[隐睾]]由于[[睾丸]]常位于[[腹膜]]后高位,难以完成睾丸固定术,近年应用[[显微外科]]手术做[[小血管]][[吻合术]],可将高位睾丸移入[[阴囊]],但对本征患儿是否适用,值得考虑。个别需睾丸[[自体移植术]]。
 
(6) [[肾移植]]:[[肾衰竭]]、肾不发育或严重尿毒症时,可进行同种异体[[肾移植术]]。
 
(7)巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。
 
(二)预后
 
本病征能否存活,取决于[[心脏]]、[[神经系统]][[畸形]]程度和[[肾脏受累]]的情况。20%梅干腹[[综合症]]患儿[[新生儿期]]死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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