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4.加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体[[抵抗力]]。禁止服用对[[骨髓]][[细胞]]有损害的药物如[[氯霉素]]、乙双吗琳等。
===小儿白血病的中医治疗===
[[中药]]:
[[当归]][[芦荟丸]]适用于[[慢性粒细胞白血病]],属肝[[胆实]]火者;大黄ZHE虫丸适于[[白血病]][[瘀血]]久蕴者;[[百宝丹]]适于白血病之[[出血]]及瘀血者;[[六神丸]]适于白血病之[[热毒炽盛]]者;[[犀角地黄丸]]适于白血病邪毒炽盛,出血[[症状]]重者。
处方:
(1)[[气滞血瘀]]:治法:[[疏肝理气]],[[活血化瘀]]。
方药:[[膈下逐瘀汤]]。
【来源】《[[医林改错]]》卷上。
【组成】[[灵脂]]6克(炒) 当归9克 [[川芎]]6克 [[桃仁]]9克(研泥) [[丹皮]]6克 [[赤芍]]6克 [[乌药]]6克 [[玄胡索]]3克 [[甘草]]9克[[香附]]4.5克 红花9克 [[枳壳]]4.5克
【用法】水煎服。病轻者少服,病重者多服,病去药止。
(2)正虚瘀结:治法,[[益气养血]],[[活血散]]瘀。
方药:[[八珍汤]]。
【来源】《[[正体类要]]》
【组成】 当归(酒拌)10g、川芎5g、[[白芍药]]8g、[[熟地黄]](酒拌)15g、[[人参]]3g、[[白术]](炒)10g、[[茯苓]]8g、[[炙甘草]]5g。
【用法】 清水二盅,加[[生姜]]三片,[[大枣]]二枚,煎至八分,[[食前服]]。
(3)热毒炽盛:治法:[[清热凉血]]。
方药:[[犀角地黄汤]]或[[清营汤]]。
【来源】《[[小品方]]》录自《[[外台秘要]]》
【组成】 [[犀角]][[[水牛角]]代](30克) [[生地黄]](24克) [[芍药]](12克) [[牡丹皮]](9克)
【用法】 作[[汤剂]],水煎服,水牛角镑片[[先煎]],余药后下。以水九升,煮取三升,分服。
===小儿白血病的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗及[[支持疗法]]
(1)加强护理,卧床休息,进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。
(2)积极防治[[继发感染]]:坚持[[口腔]]、[[会阴]]部及[[皮肤]]清洁护理。当[[粒细胞]]≤0.5×109/L时应给予[[广谱抗生素]]预防[[感染]]。一般多主张自[[化疗]]开展即长期口服[[磺胺甲]]噁唑/[[甲氧苄啶]]([[复方新诺明]])每天25mg/kg,每周服3天停4天,预防卡肺囊虫[[肺炎]]。已有[[感染症]]状时应送[[细菌培养]]后选用恰当的[[抗生素]],对消化道[[真菌病]]选用[[制霉菌素]](制[[真菌]]素)、[[克霉唑]]等。接触[[水痘]]给[[人血丙种球蛋白]]每天1.3ml/kg,[[肌注]]3天或[[阿糖胞苷]](Ara-C)每天30mg/m2肌注3天。对合并水痘或[[带状疱疹]]患儿应停用[[皮质]]激素,给予阿糖胞苷(Ara-C)每天(100mg/m2)静滴3~5天或给予[[阿昔洛韦]]([[无环鸟苷]])治疗。
(3)[[尿酸]][[肾病]]的防治:在治疗上除鼓励病人多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg.d,分三次口服,连续5~6天;当[[血尿]]酸>59um01/L时需要大量[[输液]]和[[碱化]]尿液。
(4)[[输血]]或成分输血:纠正[[贫血]]可输新鲜血或浓缩[[红细胞]],使[[血红蛋白]]达70~80g/L。[[血小板]]过低可输浓缩血小板,每天可给4~6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×109/L以上。粒细胞过低,可考虑输浓缩[[白细胞]]。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。目前对此多持否定态度,认为粒细胞含有[[白细胞抗原]]。受者会产生抗白细胞[[抗体]]。最好粒细胞悬液经过15Gy[[射线]]照射后再用。
2.[[化学]][[药物疗法]] 为[[白血病]]的主要[[疗法]]。
一 [[慢性白血病]]治疗:
慢性期药物治疗的目的是缓解[[症状]]、[[体征]]和[[血液]]学水平的异常表现。对急变期的病例,治疗目的是将其逆转至慢性期。
1.慢性期治疗
(1)单药化疗:[[标准药物]]为[[白消安]]([[马利兰]])或[[羟基脲]],可有效地控制临床症状、体征和血液学变化,但不会使急变期延迟。
羟基脲,推荐剂量为10~20mg/(kg.d),根据临床情况作调整,它与白消安(马利兰)疗效相仿,它的作用时间较短,需小剂量维持。因此相对安全,全身性的[[毒副作用]]也相对较小。
白消安(马利兰)是一种[[烷化剂]],为非[[细胞周期]]特异性药物,常用剂量为0.06~0.1mg/(kg.d),用药10~14天后[[血细胞]]开始明显下跌、肝、脾缩小晚于血象变化,约3个月肝脾完全恢复正常。白消安(马利兰)特点为作用反应出现较晚但持续时间长,因此在[[白细胞计数]]跌至(30~40)×109/L时药物剂量应减半,至20×109/L时应停药。停药后2~3周内白细胞计数仍可继续下跌。除[[骨髓抑制]]外,白消安(马利兰)尚有[[肺纤维化]]、[[色素沉着]]、[[消瘦]]和[[低血压]]等[[不良反应]]。
[[二溴甘露醇]],为马利兰无效时的二线药物,每日~0.5g,分次服用,维持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-[[二去水卫矛醇]]每日mg溶于20ml[[生理盐水]]中静推,用7天间歇7天为1疗程,视病情重复疗程,直到白细胞降至10×109/L左右。
[[嘧啶苯芥]]适用于马利兰复发或无效病例,每日~10mg,分次口服,5天一疗程,间歇7天,2~4疗程后改用维持量,每天5mg,每月连服5天。
[[靛玉红]],用药20-40天白细胞下降,[[副作用]]:[[腹泻]]、[[恶心]]、骨关节痛、[[浮肿]]等 。
[[干扰素]]α:其作用机理未明确。70%病人对干扰素治疗有效,达到血液学水平缓解。15%病人可达到[[细胞遗传学]]水平缓解。目前临床多采用[[肌肉注射]]或[[皮下注射]],剂量为IFN-α-2b,2×106U/m2~5×106U/m2,也有用2×107U/m2。
(2)联合化疗:
干扰素α与羟基脲合用时推荐用法如下:先用羟基脲,在白细胞数降至(10~20)×109/L时减停,同时加用干扰素α,干扰素α从小剂量开始,3~7天后增加剂量,在2周内达全量。干扰素α最好在睡前应用,并同时加用[[退热剂]],以避免[[发热反应]]。其他的不良反应尚有[[疲劳]]、[[抑郁]]、[[失眠]]等。当白细胞降至2×109/L或血小板低于50×109/L时减量。α-干扰素应长期应用直至加速期或急变期或细胞遗传学水平缓解3年以上。
马利兰合用6-[[巯嘌呤]](6-MP),马利兰联合[[6-硫鸟嘌呤]](6-[[TG]]),羟基脲(Hu)联合6-MP或6-TG等。可以较快地奏效,但生存期无显著延长,
2.急变后治疗 对加速期和急变期应按[[急性白血病]]给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。
3.加速期治疗 多选用羟基脲、6-TG及联合化疗,参照慢性期用法。
二.[[ALL]]化疗
包括诱导缓解治疗、缓解后巩固治疗、CNSL预防性治疗、再诱导治疗、维持和定期强化治疗。
缓解治疗: ALL诱导缓解治疗首选国内外常用的标准方案VDLP方案:即[[长春新碱]](VCR)1.5mg/m2,每周1次×4次;[[柔红霉素]](DNR)30mg/m2,每周1次,共2~3次(HR-ALL用3次,SR-ALL用2次);[[门冬酰胺酶]](L-Asparaginase,L-ASP)6000~10000U/m2。隔天1次,共6~8次(HR-ALL用8次,SR-ALL用6次);[[泼尼松]](Prednisone)每天60mg/m2。分3次口服,共28天,减停7天。95%病人在28~35天时能达完全缓解(CR)。
缓解后巩固治疗:推荐用[[CAT]]方案,[[环磷酰胺]](CTX)800~1000/m2第1天,阿糖胞苷(Ara-C)每天100mg/m2×7天,2次/d(每12个小时1次),皮下注射,[[硫鸟嘌呤]](6-TG)或巯嘌呤(6-MP),每天75mg/m2,晚间[[顿服]]×7天;HR-ALL时可采用中、大剂量阿糖胞苷(Ara-C),1~2g/m2,每12个小时1次×(4~6)次,环磷酰胺(CTX)和巯嘌呤(6-MP)同上。
CNSL及其他髓外白血病预防:采用大剂量[[甲氨蝶呤]](HD-MTX)增加血液和[[脑脊液]]中的[[药物浓度]],可有效预防CNSL及[[睾丸]]白血病的发生。全身[[化疗药物]]中采用脑脊液浓度较高药物如[[依托泊苷]](VPl6)和IDA。[[鞘内注射]]甲氨蝶呤(MTX)和(或)阿糖胞苷(Ara-C)对预防和治疗CNSL有肯定的疗效,目前多主张按年龄的三联鞘注给药。大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)在巩固治疗休疗结束后开始,每隔10~15天1次,用3次,以后每3个月1次,高危(HR-ALL)共用6~9次,低危(LR-ALL)共用4~6次。每次甲氨蝶呤(MTX)剂量为3000mg/m2,1/6[[静脉推注]]15min(不超过500mg),余量于24h内均匀滴入。在推注后30~120min鞘内注入“三联”化疗。于治疗起第37小时用[[四氢叶酸]]钙(CF)151mg/m2共6~8次,首剂[[静注]],以后可改每6小时1次口服。有条件者检测[[血浆]]MTX浓度(<0.1mol/L为无毒性浓度),以调整四氢叶酸钙(CF)应用的次数和剂量。若44h时<1mol,68h时<0.1mol,则CIF用6次即可,否则要延长并增加解救剂量。预防[[毒性]]措施包括水化碱化,化疗前3天起口服[[碳酸氢钠]]0.5~1.0g,3次/d,化疗当天起用5%碳酸氢钠5ml/kg静滴,每天[[补液]]1/5张含钠溶液3000ml/m2,24h内均匀滴入,共4天。用药前肝、[[肾功能]]必须正常。[[颅脑]][[放疗]]只对有CNSL发生高危因素的患儿进行颅脑放疗,而且放疗剂量由24Gy减至18Gy。
再诱导治疗:一般在第3次大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX) 四氢叶酸钙(CF)10~14天起,HR-ALL的早期强化治疗分2个阶段,第1阶段用VDLP,与诱导治疗的不同之处是柔红霉素(DNR)和长春新碱(VCR)每周1次共2次,泼尼松剂量每天45mg/m2共14天,逐渐减量,7天内停药,口服。第2阶段用依托泊苷(VP-16)每次mg/m2,阿糖胞苷(Ara-C)每次mg/m2,每3天1次,共3次,静滴。SR-ALL的早期强化只用VDLP。
维持治疗和定期强化治疗:主要用药硫嘌呤(6-MP)和甲氨蝶呤(MTX),间断加用长春新碱(VCR)和泼尼松。这种治疗对60%~80%的标危ALL均有效并能很好地耐受。甲氨蝶呤(MTX)肌注20~30mg/m2,每周1次,共3周,同时巯嘌呤(6-MP)每天75mg/m2,共21天,口服;后接长春新碱(VCR)1.5mg/m2次,泼尼松剂量每天45mg/m2,共7天;如此每4周1个周期,周而复始,并根据个体外周血白细胞计数调整甲氨蝶呤(MTX)和巯嘌呤(6-MP)剂量,使白细胞计数维持在(2.8~3.0)×109/L。HR-ALL患儿每12个月用VDLP一疗程(同再诱导第一阶段)作为强化治疗。SR-ALL总治疗期限男孩为3年,女孩2.5年;HR-ALL则各延长6~12个月。
CNSL治疗:按剂量“三联”鞘注化疗8次,隔天1次至脑脊液中[[肿瘤细胞]]消失(一般鞘注2~3次后脑脊液大多转阴),以后每周2次至总共8次。对已有足够身高的大年龄患儿同时做全[[脊髓]]放疗,对小年龄患儿则在全颅放疗的同时增加鞘[[内化]]疗每周1次共2次。如起病时已有CNSL,则在再诱导治疗结束后做全颅、全脊髓放疗。放疗后每8周鞘注“三联”1次,直至终止治疗。
睾丸白血病([[TL]])治疗:若是单侧TL,可做病侧睾丸放疗(以病侧为主,但对侧常受影响)或病侧[[睾丸切除]]。如起病时已有TL,应按原治疗方案进行全身性诱导、巩固等治疗,在诱导结束后做TL局部治疗。若CR中发生TL,在治疗TL的同时,给予VDLDX和依托泊苷(VP-16) 阿糖胞苷(Ara-C)方案各1个疗程做全身治疗,以免由TL引发[[骨髓]]复发。
7.[[放射治疗]]:
[[脾脏]]照射:[[脾肿大]],疼痛,不能手术者。照射量1000~2000cGy/3~10次,3至12天。 硬膜外[[浸润]]压迫脊髓:照射野上下均超出病灶区2个椎体,照射量为300~400cGy/次,照射3次后,改为200cGy/次,照射15次。[[中枢神经系统]]照射:主要用于病部白细胞计数增高,[[T细胞]]型,[[血小板减少]],[[淋巴结]]及脾脏肿大明显者。①预防性照射,经化疗症状缓解后开始照射,全颅采用两侧野对穿照射,照射量为1800~2200cGy。②治疗性照射:联合化疗,全颅照射1800cGy。③复发治疗:行中枢性照射,颅部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。全射量髓消除:800cGy/次,用3天。
8.[[骨髓移植]] 此疗法不仅可提高[[生存率]],而且有可能使白血病根治。急性骨髓[[移植]]的患者常发生抗[[宿主]]病(GVHD),5年内复发率也高达70%。CML选择慢性期患者,经[[预处理]]后,再接受HLA相合同胞的骨髓移植,临床部分病例长期无病存活。
(二)预后
儿童ALL的长期无事件生存率和治愈率,在过去的30年中取得了显著的稳定增长。儿童患者的可能结果优于成年人,治愈率为80%。男孩比女孩差;年龄在l岁以下和9岁以上的儿童差;自然病程较短,若不治疗,一般多在6个月内死亡,平均病程约3个月。目前儿童ALL被认为是一种可治愈的[[恶性肿瘤]]。
儿童[[ANLL]]的长期生存和治愈率很低,尤其是M0.M4.M5型。ANLL CR和巩固后,如有条件仍宜作[[异基因骨髓移植]]。目前常用的治疗手段可使CML的中位生存期达5~5.5年,35%~40%的病人可生存7~8年。急变后生存期很短,以月计算。
==小儿白血病的病因==
(一)发病原因
5.可伴有其他髓外[[浸润]]灶,造成[[血管]]阻塞并出现相应的临床情况,如中枢神经系统[[症状]]、[[呼吸窘迫综合征]]、[[视力障碍]]等。可出现白血病危象。
==小儿白血病的护理==
注意休息,[[中医]]认为"静以[[养血]]",充足的时间休息,对白血病的治疗很有必要。
[[分类:儿科疾病]]