528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
==小儿心力衰竭的预防和治疗方法==
有心脏疾患的患儿[[感染]]、劳累和精神激动是诱发[[心力衰竭]]的主要因素，应积极防止。对有些病例应长期服用[[洋地黄]]维持量以防止发生心力衰竭。
===小儿心力衰竭的西医治疗===
(一)治疗治疗原则是消除病因及诱因，改善血流动力学，维护[[衰竭]]的[[心脏]]。通过[[心衰]]的[[病理]]生理和发病机制的研究，心衰的治疗取得进展。近40多年，心衰的临床治疗可分为4个阶段：第1阶段1948～1968年，[[洋地黄]]和[[利尿药]]，增强[[心肌]]收缩力，减轻[[前负荷]];第2阶段1968～1978年，[[血管扩张]]药，减轻前、[[后负荷]];第3阶段1978～1988年，新型正性肌力药，[[肾上腺素]]能[[激动药]]和[[磷酸二酯酶]][[抑制剂]];第4阶段1988～现在，[[转换酶]]抑制剂，β阻滞药和[[醛固酮]][[拮抗药]]，干预[[神经内分泌系统]]激活和[[心室]]重塑，维护衰竭的心脏。提高患者生活质量，改善预后，延长寿命。至今心衰尚缺乏有效的治疗，[[死亡率]]很高，成人资料心衰患者1年[[生存率]]男性85%，女性86%;5年生存率男性38%，女性57%。目前合理的治疗可达到两个目标：
①提高生活质量;②延长寿命。
1.病因治疗 在治疗[[心力衰竭]]的同时，应初步确定病因。可消除的病因，必需根治或使之减轻。小儿心衰主要病因之一为先天性心脏[[畸形]]，尤其是常见的左向右分流型[[先天性心脏病]]，应于适当时机手术根治，避免发生不可逆性[[肺动脉高压]]，失去手术良机，[[内科]]治疗只是为手术治疗做准备。目前[[婴儿]]严重先天性心脏病患者均可手术纠治，甚至在心力衰竭时进行手术，以期改善供氧及减轻[[肺循环]]容量负荷，挽救患儿生命。其他病因也应积极治疗。用[[抗生素]]控制[[感染性心内膜炎]]或其他[[感染]];输[[红细胞]]纠正严重[[贫血]];应用[[抗心律失常药]]或电学治疗控制[[心律失常]];[[心包]]引流缓解[[心包填塞]];严重[[肺部疾病]]患者可使用[[辅助呼吸]]措施改善肺功能等。对于急性风湿性心脏炎或心包[[心肌炎]]患者，给予[[肾上腺皮质激素]]也十分重要。注意锻炼身体，增强体质，合理营养，培养良好生活习惯，按时接受[[预防接种]]，避免[[传染病]]、饮食不当、不良嗜好等引起的[[心脏损伤]]。无症状性心衰的早期干预，可以延缓心衰病情进展，改善预后。抑制[[神经内分泌]]作用，减轻心室重塑过程是治疗无症状性心衰的重要环节。临床研究证实在有些无症状性心衰阶段应用转换酶抑制药能降低心衰的[[发病率]]和死亡率。[[扩张型心肌病]]患者左室[[射血分数]]<40%，尚未出现心衰[[症状]]，如无禁忌情况，应采用转换酶抑制药治疗。
2.一般治疗 保证患儿休息、防止躁动，必要时用[[镇静药]]、采取半卧位、供给[[湿化]]氧，并做好护理工作，避免[[便秘]]及[[排便]]用力。婴儿吸吮费力，宜少量多次喂奶。给予营养丰富、易于[[消化]]的食品。[[急性心力衰竭]]或严重[[水肿]]者，应限制入量及[[食盐]]，大约每天入量为1200ml/m2体表面积，或50～60ml/kg。
3.[[洋地黄类]]药物 洋地黄类药物中，[[儿科]]以[[地高辛]]为首选药物。
4.利尿药 利尿药作用于[[肾小管]]不同部位，抑制钠、水[[重吸收]]，从而发挥[[利尿]]作用。减轻[[肺水肿]]，降低[[血容量]]、回心血量及[[心室充盈]]压，减轻心室前负荷。利尿药为治疗心衰第一线药。然而长期应用利尿药，易产生[[耐药性]]，并有激活RAAS的不良反应。
5.转换酶抑制药 转换酶抑制药(ACEI)通过抑制转换酶(ACE)降低循环中RAAS活性，使AngⅡ减少，并参与[[心血管]]局部RAAS的调节作用。其血流通动力学效应有：扩[[小动脉]]和静脉，减轻心室前、后负荷，心肌耗氧和冠状[[动脉]]阻力降低，增加[[冠状动脉]]血流和心肌供氧，改善[[心功能]]。儿科常用：儿科常用卡托普利，依那普利和贝那普利(苯那普利)，分述如下：
①卡托普利：血流通动力学效应有：[[体循环]]和肺循环阻力下降，心脏指数、每搏指数均增加，肺[[毛细血管]]楔压下降。患者[[乏力]]、[[气促]]等临床症状减轻，心功能提高Ⅰ～Ⅱ级，运动耐力增加，[[尿量]]增多，发生心律失常减少。后者可能是纠正低血钾和抑制[[交感神经]]活性所致。本药口服65%～75%吸收，1h后[[血浆]]浓度达峰值，半衰期(1.9±0.5)h，作用持续8h，故口服3次/d为宜。主要由肾排泄，[[尿毒症]]患者半衰期延长。与地高辛合用，可使后者血浓度升高约10%左右。但地高辛中毒反应未见增加。用于心衰患者，可使体内总钾含量及血清钾浓度升高，不宜补钾。口服从小剂量开始，7～10天内逐渐增加至有效量。新生儿用量：0.1～0.5mg/(kg.次)，2～3次/d，最大量2mg/(kg.d);>1个月：0.5～1mg/(kg.次)，2～3次/d，最大量4mg/(kg.d)。
②依那普利：与卡托普利比较有以下不同点：口服起效时间慢，服药后4h达血药浓度峰值;血压下降较明显，而对水钠排泄作用不明显。口服从小剂量开始，于1～2周内逐渐加量。新生儿用量：0.05～0.2mg/(kg.d)，12～24h，最大量0.4mg/(kg.d);>1个月：0.05～0.25mg/(kg.次)，12～24h一次，最大量0.5mg/(kg.d)。本剂可供静脉注射，用量5～10μg/(kg.次)，8～24h一次。
③贝那普利(苯那普利)：[[药物动力学]]与依那普利相近。口服用量从0.1mg/(kg.d)开始，于1周内逐渐增加至0.3mg/(kg.d)，分～2次服。ACEI应从小剂量开始，逐渐递增，达目标量后长期维持。ACEI的[[副作用]]有低血压、[[咳嗽]]、高血钾及较少见的[[血管神经性水肿]]。咳嗽是由于缓激肽增多，刺激[[咽喉]]及[[气管]]壁引起[[咳嗽反射]]，亚裔发生稍高。卡托普利尚可引起胃肠不适，[[嗅觉]]不良、[[皮疹]]、[[蛋白尿]]、肾功能损伤及[[粒细胞减少症]]。依那普利可引起[[低血糖反应]]。ACEI与吲哚美辛(消炎痛)合用可影响效果。应避免与非类固醇类抗炎药、保钾利尿药合用，肾功能不全者慎用。
6.扩张血管药 扩张血管药主要通过扩张静脉[[容量血管]]和动脉[[阻力血管]]，减轻心室前、后负荷，提高心输出量;并可使室壁应力下降，心肌耗氧减低，改善心功能。血管扩张药对心衰血流动力学的影响因病情而异。对左室[[充盈压]]增高者，血管扩张药可使心输出量增加，反之，对左室充盈压减低者，则可使心输出量下降。应用扩张血管药必要时应监测血压、肺毛细血管楔压和中[[心静脉]]压，了解心室前、后负荷状况。[[小儿扩张型心肌病]]、[[二尖瓣]]或[[主动脉瓣关闭不全]]性[[瓣膜]]病及左向右分流型先天性心脏病引起的心衰，应用扩张小动脉药，减轻后负荷，有利于控制病情。而左室流出道梗阻型心脏病如[[主动脉狭窄]]等，通常不用减轻后负荷药物。治疗心衰，扩张血管药通常与正性肌力药和利尿药联合应用。扩张血管药包括多种作用机制不同的药物。有的直接扩张血管，如提供一氧化氮的[[硝普钠]]、[[硝酸甘油]];阻滞α[[肾上腺素能受体]]的[[酚妥拉明]]、[[哌唑嗪]];[[肼屈嗪]]([[肼苯达嗪]])直接扩张阻力血管的作用机制尚不清楚。上述药物主要作用为扩张血管。另外还有多种药物除扩张血管外，同时对心血管还具有其他重要作用，其中包括ACEI，如卡托普利，依那普利等;磷酸二酯酶抑制剂，如[[氨力农]]，[[米力农]]等;β肾上腺素能激动药[[多巴胺]]及钙通道阻滞药，如[[硝苯地平]]([[硝苯吡啶]])等。现主要介绍直接扩张血管的药物。
(1)硝普钠：释放一氧化氮，松弛血管平滑肌。静脉输入，作用强，生效快，半衰期短。主要效应为扩张周围小动脉，减轻后负荷，然而扩张静脉，使回心血量减少亦有利。对急性心衰，尤其[[左心衰竭]]、肺水肿，伴有周围血管阻力增高者，效果显著。从小剂量开始，逐渐递增，并监测血流动力学参数。见效时心输出量增加，周围阻力及肺毛细血管楔压下降。本药有降低血压反应，应密切监测血压，原有低血压者禁忌。硝普钠[[代谢]]过程产生氰化物，在肝内迅速转化为[[硫氰酸盐]]，由肾排泄。长期大量应用或肾功能障碍者，可发生氰中毒，出现恶心、呕吐、心动过速、[[定向障碍]]，[[呼吸急促]]及[[意识障碍]]。应监测血硫氰酸盐浓度，如>10g/dl为中毒。硝普钠溶液受光降解，使用及保存均应避光，随配随用。
(2)硝酸甘油：代谢过程产生一氧化氮，扩张血管，主要作用于静脉。对心脏手术后[[低心排综合征]]伴左室充盈压升高及肺水肿者，可选用静脉输入硝酸甘油。前负荷降低时不宜应用，以免使心输出量减少，应监测血流动力学改变。儿科用[[硝酸]]酯类不多。
(3)肼屈嗪(肼苯达嗪)：直接松弛小动脉[[平滑肌]]，减轻后负荷，对前负荷无效应。对[[高血压]]心脏病、扩张型心肌病、二尖瓣或主动脉瓣关闭不全并发心衰可选用肼屈嗪(肼苯达嗪)。副作用包括[[头痛]]、心动过速、恶心、呕吐。大量长期用药可发生[[狼疮样综合征]]，停药后可消退。
(4)酚妥拉明：为α肾上腺素能受体阻滞药，主要扩张小动脉。作用迅速，持续时间短。于静脉注射后15min作用消失。本药尚有增加去甲肾上腺素释放，易致心动过速，甚至心律失常，故不常用于心衰患者。
(5)哌唑嗪：口服吸收好，在[[肝脏]]代谢，由胆道排泄。口服1h开始作用，2～3h达血浆高峰浓度，作用持续6h。首剂用量5μg/kg，如无低血压反应，可逐渐增加至50μg/(kg.d)，每6小时1次，最大量不超过0.1mg/kg,首剂30～90min。长期用药易发生耐药性。血管扩张药与[[儿茶酚胺类]]药物联合应用，对心脏术后低心排心衰、急性心衰、严重慢性心衰治疗无效者，可取得即时血流动力学改善。通常用硝普钠和多巴胺或[[多巴酚丁胺]]联合静脉输入。术后低心排者可联合用硝普钠与肾上腺素。曾报告用硝普钠1.5～10.9μg/(kg.min)与肾上腺素0.15～0.45μg/(kg.min)治疗先心病术后低心排心衰13例，单用硝普钠心脏指数稍增加，但未超过2L/(min.m2)，加用肾上腺素后均超过2L/(min.m2)。直接扩张血管药物有激活交感神经系统及RAAS的反应，对心衰不利。另外有的副作用较明显或易产生耐药性，因而临床应用受限制。在心衰治疗上，多于急性心衰或慢性心衰急剧加重时，短期加用硝普钠治疗，即时改善血流动力学状况，使症状有所好转。ACEI具有减轻前、后负荷作用，又无激活交感神经系统及RAAS的不良反应，可长期应用，而且有保护衰竭的心脏、降低患者死亡率的优点，故作为扩张血管药治疗心衰上已广泛应用。
7.非洋地黄类正性肌力药 这类药物通过增加心肌细胞内钙含量或增加心肌细胞对钙的敏感性而发挥正性肌力作用。临床常用的有以下几种：
(1)β受体激动药：又称儿茶酚胺类药物，主要包括肾上腺素、[[异丙肾上腺素]]、多巴胺、多巴酚丁胺等。通过与心肌细胞膜β受体结合，使细胞内[[环腺苷酸]](cAMP)增加，促进细胞内钙浓度增加，增强心肌收缩力，但对心率、周围血管及肾血管的作用则有不同。常用于低输出量性急性心衰及心脏手术后低心排[[血量]][[综合征]]。 ①多巴胺：通过兴奋心脏β1受体，增强心肌收缩力，并作用于肾、[[肠系膜]]、冠状动脉和[[脑动脉]]的[[多巴胺受体]]，引起相应的血管扩张，但在高浓度时主要兴奋α肾上腺素能受体使周围血管收缩。小剂量2～5mg/(kg.min)输入后，心脏指数增高，尿量增多，尿钠排泄增多，而对周围血管阻力及心率无影响。在高剂量15μg/(kg.min)时，对肾血流量作用减弱。剂量进一步增加至20μg/(kg.min)，则α肾上腺素能作用占优势，肾血流量减少，周围血管阻力增高。治疗心衰开始剂量2～5μg/(kg.min)，如有严重低血压可增加为5～10μg/(kg.min)。碱性液可降低多巴胺活性，宜用5%～10%[[葡萄糖]]液或生理盐水配制。漏[[出血]]管外致[[组织坏死]]。副作用有恶心、呕吐、心动过速及心律失常，尤其多见于原有心律失常患者或剂量超过10μg/(kg.min)时。应监测血压、[[中心静脉压]]及(或)肺毛细血管楔压、心率及尿量。 ②多巴酚丁胺：为多巴胺的[[衍生物]]。主要作用于心脏β1受体，对血管α和β2受体作用轻微。可增加心肌收缩力及心输出量，对周围血管阻力无明显影响。与多巴胺比较，对心率和血压影响较小，亦无扩张肾血管作用。初始量为2～3μg/(kg.min)，可逐渐增加至20μg/(kg.min)。必要时监测血流动力学指标、心率及血压。上述两药作用迅速，持续时间短，应持续静脉滴注。一般静脉输入后1～2min即显效，10～15min达高峰，但停药10～15min，药效即消失。通常用于急性心衰、[[心源性休克]]的短期应急治疗。慢性顽固心衰可采用间歇治疗，每周静滴1次，患者症状改善，住院或急诊次数减少;而长期持续用药可致死亡率提高，可能因致心律失常作用引起。多巴胺和多巴酚丁胺联合应用，各7.5μg/(kg.min)，常取得较好效果，并避免剂量较大引起周围血管收缩和心律失常的不良反应。此两药可与硝普钠合用。
(2)磷酸二酯酶抑制剂：通过抑制磷酸二酯酶，减少细胞内cAMP降解，静脉注射首剂负荷量0.5mg/kg，继以3～10μg/(kg.min)输入。副作用大，引起[[血小板减少]]、低血压、[[晕厥]]、[[肝损伤]]等。 ②米力农(甲腈[[吡啶酮]])：作用较氨力农强10倍，副作用较轻。静脉注射首剂负荷量50μg/kg，以后0.25～1.0g/(kg.min)静滴。用于低输出量性心衰、经常规治疗无效者。作为多巴胺、多巴酚丁胺的辅助治疗，短期静脉用药可改善血流动力学状况，但长期应用与[[安慰剂]]比较，死亡率增高。顽固性慢性心衰采用间歇用药，每周静滴1次。磷酸二酯酶抑制剂新产品由依诺昔酮(Enoximone)，维斯纳力酮(Vesnarinone)等，后者还有[[抑制细胞]]因子作用。临床应用尚在试验中。
(3)增加心肌细胞对钙敏感的药：匹莫苯(Pimobendan)不但抑制磷酸二酯酶，而且使心肌[[肌丝]][[纤维]]对钙敏感，增强心肌收缩力。有的研究认为心衰患者在应用利尿药和ACEI的基础上，加用匹莫苯可改善运动耐力;另有研究认为反而提高死亡率。临床应用仍在探讨中。
8.β受体阻滞药 长期神经内分泌激活是心肌重塑，心衰恶化的重要因素。慢性心衰者经强心苷、利尿药及(或)ACEI治疗仍无好转，可维持原治疗，加用β阻滞药。
10.抗心律失常药 严重心衰患者常伴有症状性或无症状性心律失常，主要为室性期前收缩、室性心动过速等室性心律失常。少数发生晕厥或[[猝死]]。多种抗心律失常药，尤其第Ⅰ类药均有负性肌力作用及致心律失常反应，可使心衰加重，心律失常恶化，不宜应用。一般认为胺碘酮较安全、有效，但用量宜小。心衰伴低血镁是引起心律失常的原因。心衰患儿用利尿药及饮食不佳，易发生低血镁。镁不足也是地高辛中毒心律失常的重要原因。有研究认为镁不足可导致[[心内膜纤维化]]，加重心肌病。因此心衰患者出现总体镁不足是重要预后因素，[[低镁血症]]应及时治疗。
11.治疗心衰的其他药物
(1)[[血管紧张素Ⅱ]]受体拮抗药：AngⅡ受体拮抗药通过阻止AngⅡ与受体结合，抑制AngⅡ效应，从而减轻前、后负荷，保护心脏，改善心功能。AngⅡ受体拮抗药与ACEI有以下差别： ①AngⅡ受体拮抗药无内源性缓激肽作用，不引起咳嗽和血管神经性水肿的不良反应，故可用于ACEI不耐受者。 ②AngⅡ除ACE催化产生外，还可通过[[糜蛋白酶]]产生，AngⅡ受体拮抗药可阻断ACE和糜蛋白酶介导的AngⅡ产生，而ACEI只有阻断ACE的作用。目前AngⅡ受体拮抗药有[[氯沙坦]](Losantan)、[[厄贝沙坦]](依[[白沙]]坦)等。内科应用氯沙坦治疗心衰的效果与ACEI相近，有的研究认为氯沙坦与ACEI联合应用比单用ACEI更能改善左室功能。
(2)钙通道阻滞药：早年用钙通道阻滞药维拉帕米(Verapamil，异搏停)、[[地尔硫卓]](Dihiazem)、硝苯地平(Nifedipine)作为血管扩张药治疗收缩功能障碍心衰，因负性肌力及[[反射]]性激活神经内分泌作用，致心衰加重，并增加死亡率。近年内科进行新的钙通道阻滞药[[氨氯地平]](Amlodipine)治疗慢性严重心衰的前瞻性随机研究，患者在原有治疗基础加用氨氯地平，经长期治疗观察，结果提示非[[缺血性心肌病]]组猝死及因泵衰竭死亡均明显下降。
(3)其他新药：如脑利钠[[激素]](BNH)、心房利纳肽([[ANP]])、[[生长激素]]([[GH]])等，用于治疗心衰均在研究中。
12.改善心肌代谢药 心衰时[[心肌缺氧]]，有明显的[[能量代谢]]异常
(1)[[泛癸利酮]]([[辅酶Q10]])：有增强心肌细胞[[线粒体]]功能，改善心肌代谢，稳定[[细胞膜]]和抗氧自由基作用，保护心肌。用泛癸利酮(辅酶Q10)防治[[多柔比星]]([[阿霉素]])对心肌损伤有益。用量1mg/(kg.d)，分2次服，长期治疗，病人在3个月内显效。
(2)1，6-[[二磷酸果糖]]([[FDP]])：可改善心肌线粒体能量代谢，稳定细胞膜，抑制[[中性粒细胞]]产生氧自由基，从而保护心肌。用量100～250mg/(kg.d)静脉输入，7～10天为一疗程。
13.急性左心衰竭(肺水肿)的治疗 [[急性肺水肿]]常发生于严重慢性心衰急剧加重时、[[急性心肌梗死]]、急性左室容量负荷过重(瓣膜关闭不全或室间隔缺损)及[[二尖瓣狭窄]]。患者急性发生[[呼吸困难]]、咳粉色泡沫痰、心动过速、大汗及青紫。肺部有[[喘鸣]]及[[啰音]]。[[动脉血]]氧饱和度下降。应紧急治疗：
(1)患者取坐位：双下肢下垂床边，以利[[呼吸]]，并可减少[[静脉回流]]。
(2)吸氧：维持动脉血[[氧分压]]在60mmHg以上，严重者用机械通气。
(3)静脉或皮下注射[[吗啡]]：0.1～0.2mg/kg，必要时2～4h再用。吗啡增加静脉容量、降低左房压，同时缓解病人[[烦躁不安]]。
(4)静脉注射强效利尿药：呋塞米(速尿)1～2mg/(kg.d)。
(5)静脉输注硝酸甘油：1～5μg/(kg.min)，降低前、后负荷。
(6)心输出量降低及低血压者：静脉输入快速作用正性肌力药多巴胺、多巴酚丁胺或地高辛，必要时联合用硝普钠。治疗中同时明确病因，给予相应治疗。
14.心脏移植 心衰死亡率高，部分患者最终需进行心脏移植。近年由于[[免疫抑制治疗]]的改进，心脏移植的存活率明显提高。据统计，1997年全球201个中心进行了3400例小儿心脏移植，1年存活75%，5年存活65%，10年存活50%。 手术指征为：心肌病终末期治疗无效，复杂先天性心脏[[畸形手]]术危险极高，和部分先天性心脏病术后获得性[[心功能不全]]治疗无效者。[[心脏移植术]]后死亡主要原因有感染、排异反应、[[移植]][[冠状动脉病]]、肺动脉高压等。
(二)预后心衰是各种心脏病的严重阶段，死亡率高。无症状性心力衰竭给予早期干预，可以延缓心衰的进展，改善预后。非[[心血管疾病]]引起的心衰，若能有效控制原发病，心衰随之好转，一般预后较好。
==小儿心力衰竭的病因==
(一)发病原因诊断[[心力衰竭]]，首先应明确病因。心力衰竭在[[胎儿期]]即可发生，[[婴儿期]]较儿童期多见。
==小儿心力衰竭的并发症==
[[肺循环]]、[[体循环淤血]]，末梢[[循环障碍]]，[[心源性休克]]，[[阻塞性肺气肿]]，[[腹水]]和并发[[感染]]等。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
