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[[肺泡性]][[蛋白]][[沉积症]](pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种[[亚急性]]、进行性[[呼吸]]功能不良，[[肺泡]]内[[积聚]]富有黏蛋白物质及[[脂质]]的[[疾病]]。又称肺泡[[磷脂]]沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的[[糖原]](PAS)[[染色]]阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致[[呼吸困难]]。呼吸困难是[[肺泡蛋白沉积症]]最为突出的[[临床表现]]。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的病因==
(一)发病原因
病因不明，有人认为本病为对吸入的[[化学]]刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种[[真菌]]及[[细菌感染]];本症偶可见家族性，提示与[[遗传因素]]有关;有认为本病与[[脱屑性间质肺炎]]相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用[[皮质]]激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与[[肺泡表面活性物质]][[蛋白]]B(surfactant protein B)缺乏有关。有报道，4例PAP[[婴儿]]的[[粒细胞巨噬细胞集落刺激因子]](granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)[[受体]]的β[[亚单位]]表达缺陷。年长儿的[[肺泡]]灌洗液中则有SP-A、B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和[[代谢]]。
(二)发病机制
可能的发病机制有：
1.正常或异常的肺泡内物质生成过多(包括[[磷脂]]和板层小体)。
2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。
3.肺泡[[磷脂酸]]的生成和清除失衡。
4.肺泡[[巨噬细胞]]分解板层小体的能力受损。
5.肺泡Ⅱ型[[细胞]]的过度[[增生]]和破坏。患者的[[支气管]]肺泡灌洗液中[[免疫球蛋白增加]]，肺泡沉着物是对[[感染]]或环境有毒物质的反应所形成。[[动物试验]]提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡[[上皮细胞]]分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种[[脂蛋白]]样物质清除能力减退有关。有的患儿伴[[胸腺]][[淋巴发育不全]]或[[免疫球蛋白缺乏]]，常伴有各种真菌及细菌感染;与遗传因素有关;部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的症状==
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性[[呼吸困难]]和[[咳嗽]]。可伴[[发热]]、[[无力]]、[[体重减轻]]、[[胸痛]]、[[咯血]]及[[食欲减退]]。婴幼儿[[呼吸道]][[症状]]较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。[[继发感染]]时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现[[发绀]]及严重[[气促]]。[[体征]]甚少，仅有少许散在[[湿啰音]]或[[胸膜摩擦音]]。有时可见[[杵状指]]、趾。 确诊需经支气管镜作肺活检及[[病理]]检查。临床症状、胸片及[[实验室检查]]，有时亦有助于确诊。BALF检查结合病史和[[临床表现]]、[[胸部]]X线，可对大多数PAP病人做出诊断。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断==
===小儿肺泡性蛋白沉积症的检查化验===
1.痰液检查 先将痰液[[标本]]固定，用[[苏木精]][[伊红]]、PAS染色，可见PAS阳性[[蛋白质]]颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入[[消化道]]而无法收集，且痰液受[[口腔]]分泌物污染，混杂[[脱屑]][[细胞]]和其他蛋白质，故诊断价值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液块，加0.1[[当量]][[氢氧化钠]]滴入，摇动，即见其上层变为粉红色，据此物作[[光谱分析]]，与[[酚磺酞]]的[[光谱]]相同，酚磺酞在酸性环境下与蛋白质有很大亲和力。
2.[[血液]]检查 在无[[肝脏]]病变情况下，[[血清乳酸脱氢酶]]([[LDH]])常升高，恢复健康时，LDH即转为正常。[[血常规检查]]，约有半数病例[[淋巴细胞减少]]。可见[[血清]][[IgA]]降低。
3.线表现 典型[[X线]]胸片可见在[[肺门]]周围见到细小弥漫性羽毛状[[浸润]]阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似[[肺水肿]];或表现为软状低密度的[[结节]]状阴影，呈蝶形分布。有时两[[肺下叶]]显示浸润性病变，或有些病人开始时呈结节状密度增深影，开始各相分离，从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性[[肺气肿]]或形成小透亮区。[[纵隔]]明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-B线。
4.[[CT]]检查 尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间、叶内[[胸膜增厚]]而不规则。
5.肺功能测定 显示限制性通气[[功能障碍]]，[[肺活量]]下降。呈弥散功能障碍。[[动脉血]]气示[[血氧饱和度]]减低及慢性[[碱中毒]]。
6.[[气管肺]]泡灌洗液(BALF)检查 典型的[[肺泡]]灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下见[[炎症]]细胞间有大量形态不规则、大小不等的[[嗜酸性]]颗粒状[[脂蛋白]]样物质，[[PAS染色阳性]]。[[电子显微镜]]下见肺泡内充填物有大量大小不一的细胞碎片、表面活性物质颗粒及其他一些[[蛋白]]样物质组成，3万倍[[显微镜]]下可见这些表面活性物质颗粒为具特征性的同心圆排列的层状结构。
===小儿肺泡性蛋白沉积症的鉴别诊断===
先天性PAP在[[新生儿]]阶段很早出现[[症状]]，并很快导致[[呼吸衰竭]]。临床和[[X线]]表现不易与其他新生儿肺脏及[[心脏]][[疾病]]区分：如[[新生儿肺炎]]、全身的[[细菌感染]]、持续的[[肺动脉高压]]、胎粪吸入、[[婴儿]][[呼吸窘迫综合征]]、[[肺泡]][[毛细血管]]发育不良以及[[先天性心脏病]]特别是[[肺静脉]]异位[[引流]]。鉴别时应注意除外[[肺水肿]]、[[肺纤维化]]、[[结节病]]、肺[[含铁血黄素沉着症]]、[[肺真菌病]]及卡氏肺[[猪囊尾蚴病]]等。大多数PAP病人[[血清]]中表面活性[[蛋白]]升高，但是在[[特发性肺纤维化]]、[[肺炎]]、[[肺结核]]、[[毛细支气管炎]]患者也有轻度升高。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的并发症==
主要为[[呼吸衰竭]]和[[感染]]。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的预防和治疗方法==
注意预防反复发生的[[感染]]。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。
===小儿肺泡性蛋白沉积症的西医治疗===
(一)治疗
无特效治疗，[[肾上腺皮质激素]]无效。有试用[[蛋白]]溶解酶[[雾化吸入]]或[[间歇正压呼吸]]器吸入。近年来行[[支气管]]肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g[[乙酰半胱氨酸]]和7500U[[肝素]]的[[生理盐水]]行肺灌洗清除[[肺泡]]内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善[[肺通气]]和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解[[症状]]，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、[[肺移植]]及[[骨髓移植]]。
(二)预后
一般预后不佳。如诊断及时，有条件进行支气管肺泡灌洗，则有的患儿病情可获改善。本症在成人进展缓慢，约有30%～40%可恢复健康。但小儿患此病时，病程在小儿短者可数天到几个月，长者可数年，一般在1年内死于[[呼吸衰竭]]，[[病死率]]高达75%。成人预后稍好，死亡原因为呼吸衰竭，平均生存年龄为7个月。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿肺泡性蛋白沉积症的病因==
(一)发病原因
病因不明，有人认为本病为对吸入的[[化学]]刺激物的非特异过敏性反应;有认为与机体免疫缺陷有关;本症又常伴有各种[[真菌]]及[[细菌感染]];本症偶可见家族性，提示与[[遗传因素]]有关;有认为本病与[[脱屑性间质肺炎]]相似，可能为同一病之不同改变，但脱屑性间质肺炎用[[皮质]]激素治疗有效，而本症则无效。一小部分先天性PAP与[[肺泡表面活性物质]][[蛋白]]B(surfactant protein B)缺乏有关。有报道，4例PAP[[婴儿]]的[[粒细胞巨噬细胞集落刺激因子]](granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)[[受体]]的β[[亚单位]]表达缺陷。年长儿的[[肺泡]]灌洗液中则有SP-A、B和C，但是这些蛋白结构有显著的变化，从而改变了肺泡表面活性物质的功能和[[代谢]]。
(二)发病机制
可能的发病机制有：
1.正常或异常的肺泡内物质生成过多(包括[[磷脂]]和板层小体)。
2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。
3.肺泡[[磷脂酸]]的生成和清除失衡。
4.肺泡[[巨噬细胞]]分解板层小体的能力受损。
5.肺泡Ⅱ型[[细胞]]的过度[[增生]]和破坏。患者的[[支气管]]肺泡灌洗液中[[免疫球蛋白增加]]，肺泡沉着物是对[[感染]]或环境有毒物质的反应所形成。[[动物试验]]提示：肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡[[上皮细胞]]分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种[[脂蛋白]]样物质清除能力减退有关。有的患儿伴[[胸腺]][[淋巴发育不全]]或[[免疫球蛋白缺乏]]，常伴有各种真菌及细菌感染;与遗传因素有关;部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B(surfactant protein B)缺乏有关。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的症状==
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性[[呼吸困难]]和[[咳嗽]]。可伴[[发热]]、[[无力]]、[[体重减轻]]、[[胸痛]]、[[咯血]]及[[食欲减退]]。婴幼儿[[呼吸道]][[症状]]较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。[[继发感染]]时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现[[发绀]]及严重[[气促]]。[[体征]]甚少，仅有少许散在[[湿啰音]]或[[胸膜摩擦音]]。有时可见[[杵状指]]、趾。 确诊需经支气管镜作肺活检及[[病理]]检查。临床症状、胸片及[[实验室检查]]，有时亦有助于确诊。BALF检查结合病史和[[临床表现]]、[[胸部]]X线，可对大多数PAP病人做出诊断。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的诊断==
===小儿肺泡性蛋白沉积症的检查化验===
1.痰液检查 先将痰液[[标本]]固定，用[[苏木精]][[伊红]]、PAS染色，可见PAS阳性[[蛋白质]]颗粒，含有针叶状结晶分层小体。但因小儿痰液常被吞入[[消化道]]而无法收集，且痰液受[[口腔]]分泌物污染，混杂[[脱屑]][[细胞]]和其他蛋白质，故诊断价值不大。亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液块，加0.1[[当量]][[氢氧化钠]]滴入，摇动，即见其上层变为粉红色，据此物作[[光谱分析]]，与[[酚磺酞]]的[[光谱]]相同，酚磺酞在酸性环境下与蛋白质有很大亲和力。
2.[[血液]]检查 在无[[肝脏]]病变情况下，[[血清乳酸脱氢酶]]([[LDH]])常升高，恢复健康时，LDH即转为正常。[[血常规检查]]，约有半数病例[[淋巴细胞减少]]。可见[[血清]][[IgA]]降低。
3.线表现 典型[[X线]]胸片可见在[[肺门]]周围见到细小弥漫性羽毛状[[浸润]]阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似[[肺水肿]];或表现为软状低密度的[[结节]]状阴影，呈蝶形分布。有时两[[肺下叶]]显示浸润性病变，或有些病人开始时呈结节状密度增深影，开始各相分离，从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性[[肺气肿]]或形成小透亮区。[[纵隔]]明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-B线。
4.[[CT]]检查 尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值。病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间、叶内[[胸膜增厚]]而不规则。
5.肺功能测定 显示限制性通气[[功能障碍]]，[[肺活量]]下降。呈弥散功能障碍。[[动脉血]]气示[[血氧饱和度]]减低及慢性[[碱中毒]]。
6.[[气管肺]]泡灌洗液(BALF)检查 典型的[[肺泡]]灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体。在光镜下见[[炎症]]细胞间有大量形态不规则、大小不等的[[嗜酸性]]颗粒状[[脂蛋白]]样物质，[[PAS染色阳性]]。[[电子显微镜]]下见肺泡内充填物有大量大小不一的细胞碎片、表面活性物质颗粒及其他一些[[蛋白]]样物质组成，3万倍[[显微镜]]下可见这些表面活性物质颗粒为具特征性的同心圆排列的层状结构。
===小儿肺泡性蛋白沉积症的鉴别诊断===
先天性PAP在[[新生儿]]阶段很早出现[[症状]]，并很快导致[[呼吸衰竭]]。临床和[[X线]]表现不易与其他新生儿肺脏及[[心脏]][[疾病]]区分：如[[新生儿肺炎]]、全身的[[细菌感染]]、持续的[[肺动脉高压]]、胎粪吸入、[[婴儿]][[呼吸窘迫综合征]]、[[肺泡]][[毛细血管]]发育不良以及[[先天性心脏病]]特别是[[肺静脉]]异位[[引流]]。鉴别时应注意除外[[肺水肿]]、[[肺纤维化]]、[[结节病]]、肺[[含铁血黄素沉着症]]、[[肺真菌病]]及卡氏肺[[猪囊尾蚴病]]等。大多数PAP病人[[血清]]中表面活性[[蛋白]]升高，但是在[[特发性肺纤维化]]、[[肺炎]]、[[肺结核]]、[[毛细支气管炎]]患者也有轻度升高。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的并发症==
主要为[[呼吸衰竭]]和[[感染]]。
==小儿肺泡性蛋白沉积症的预防和治疗方法==
注意预防反复发生的[[感染]]。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。
===小儿肺泡性蛋白沉积症的西医治疗===
(一)治疗
无特效治疗，[[肾上腺皮质激素]]无效。有试用[[蛋白]]溶解酶[[雾化吸入]]或[[间歇正压呼吸]]器吸入。近年来行[[支气管]]肺灌洗术，是迄今惟一已被证明有效的治疗方法。用每升含10g[[乙酰半胱氨酸]]和7500U[[肝素]]的[[生理盐水]]行肺灌洗清除[[肺泡]]内物质，曾收到良效。单纯的生理盐水灌洗可获同样效果。支气管肺泡灌洗通过BAIL，将沉积在肺泡的表面活性物质排出，从而改善[[肺通气]]和换气功能，很多情况下仅能暂时缓解[[症状]]，需定期反复进行。其他正在研究的治疗方法还有GM-CSF替代治疗、[[肺移植]]及[[骨髓移植]]。
(二)预后
一般预后不佳。如诊断及时，有条件进行支气管肺泡灌洗，则有的患儿病情可获改善。本症在成人进展缓慢，约有30%～40%可恢复健康。但小儿患此病时，病程在小儿短者可数天到几个月，长者可数年，一般在1年内死于[[呼吸衰竭]]，[[病死率]]高达75%。成人预后稍好，死亡原因为呼吸衰竭，平均生存年龄为7个月。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
