528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
饮食糖有抑制ALA[[合成酶]]的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时10%～25%[[葡萄糖]]或[[果糖]]以10～15g/h 的速度，[[静脉滴注]]24h配合高糖饮食能使[[症状]]迅速缓解。
===小儿先天性光敏感性卟啉症的西医治疗===
(一)治疗
无特殊[[疗法]]，主要为对症治疗。
1.减少日光的刺激 避免直接暴晒于日光下，避免其他刺激可减轻[[症状]]。对光敏感者可用些乳脂类的[[皮肤]]防护剂，以减轻对日光的反应。外用3%二羟其[[丙酮]](dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或[[核黄素]]20-40mg/d
2.[[脾脏]][[切除术]] [[红细胞]]生成型[[卟啉病]]可用脾脏切除术，不但临床症状好转，在[[骨髓]]、红细胞及尿内[[卟啉]]浓度亦减低，并可减轻红细胞的破坏。亦有无效者。[[脾切除术]]对[[溶血性贫血]]的疗效较好，不但[[贫血]]减轻，而且组织中的卟啉含量也可降低，使皮肤损害减轻。
3. 贫血：[[消胆胺]]4g3次/d，餐前服用同时加用[[抗氧化剂]][[维生素E]]，对防止[[肝病]]的进展有效。 贫血明显时，[[输血]]是主要疗法之一。但在某些[[溶血]]情况下，也具有一定的危险性，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用[[生理盐水]]洗涤三次后的红细胞。
4.抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶 近来有试用抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶的活动，使用大量糖类而予以高糖、高蛋白饮食，获得一些成功，病人恢复较快。
5.血红素 有利用血红素以抑制δ-氨基左旋酶[[合成酶]]的形成，从而使δ-氨基左旋酸、卟胆原及卟啉类减少，防止[[神经]][[瘫痪]]。依此，应用Fischer法所制备的血红素[[静脉点滴]]输入，亦取得较好效果。[[高铁血红素]]短期使用可减少尿及粪[[中卟啉]]，但临床无改善，正试验长期应用效果。
6.维生素E 尚有予以维生素E，50～100mg/d，可使Ⅰ临床症状好转，尿中δ-氨基左旋酸及卟胆原亦见减少。
7.[[血红蛋白]]：是抢救危重急性[[血卟啉病]]的有效手段。剂量为每次-6mg/kg体重，24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后[[静脉注射]]，速度不大于40mg/min，6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次，第2次注射至少间隔12小时，疗程3-5d.
8.碱性药物 应用适量碱性药物有些助益。
9. [[腹痛]]时可选用[[氯丙嗪]]、[[水合氯醛]]等。
10.[[药用炭]]([[活性炭]])60g，3次/d长期服用。药用炭(活性炭)可结合从[[胆汁]]中排出的卟啉，起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。
11.[[基因治疗]]，髓和[[脐带]]血[[造血干细胞]][[移植]]可能为卟啉病治愈的希望。
(二)预后
本病征患儿皮肤暴露于强日光下，不仅有发红继而出现[[水疱]]，形成[[溃疡]]，遗留[[瘢痕]]，甚至可造成皮肤的严重残缺。重症者还可发生[[手指]]、耳、鼻[[坏死]]、脱落的可能。本病进展很缓慢，往往患者于幼年时期死亡，死亡原因大多为[[感染]]或严重溶血性贫血。成年后皮肤常因溃疡而留有严重瘢痕，面容损坏或使手指脱落导致[[残疾]]。
==小儿先天性光敏感性卟啉症的病因==
(一)发病原因
嗜饮鲜血，惧怕阳光，面容苍白，绝大多数[[卟啉症]]患者都伴有严重的[[贫血]]，通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积。 牙齿尖利，尤其是[[犬齿]]部分。腐烂的[[牙龈]]看上去总是血淋淋的。 由于[[毒素]]的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满[[疤痕]]，使他们看上去格外苍老。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短。
==小儿先天性光敏感性卟啉症吃什么好？==
注意饮食营养的均衡
[[分类:儿科疾病]]
