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==遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的预防和治疗方法==
在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来。由于只要达到正常水平2%～5%的FⅩⅢ因子就可以满足[[止血]]的需要，而且 FⅩⅢ半衰期较长(11～14 天)，因此，间隔 1个月给以替代治疗(如[[血浆]]冷沉淀或浓缩剂)就可以达到治疗目的。因子ⅩⅢ缺乏患者[[口腔]]和术后[[出血]]的发生率相对低于其他影响[[凝血酶]]形成的[[凝血因子缺乏]]。[[伤口]]愈合不良的发生率也没有一般预期的高。总体上讲，只要预防治疗得当，因子ⅩⅢ缺乏可以从一种非常凶险的出血病转化为[[临床表现]]较为轻微的[[疾病]]。但是，预防治疗的成功与否，很大程度上与能否进行早期诊断有很大关系，但是，在大多数发展中国家，这种诊断往往难以实施。
===遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的西医治疗===
(一)治疗
可每4～6周给以FⅩⅢ浓缩剂或冷沉淀进行预防性治疗。有研究表明，应用[[血浆]]来源的FⅩⅢ浓缩剂可以有效的预防和治疗[[出血]]。
输注[[血液]]或[[血液制品]]为主要治疗方法。一般输注新鲜冰冻血浆，也可用冷沉淀，国外还有从[[胎盘]]提取物制备的或从血浆制备的第ⅩⅢ因子浓缩物。胎盘制品仅含a2，在体内与b-链结合，使用安全，较少传播[[肝炎]]和[[HIV]]的危险。血浆制品第ⅩⅢ因子浓缩物1单位相当于1ml血浆具有的第ⅩⅢ因子活性，由于ⅩⅢ因子半衰期约10天，有效[[止血]]仅需少量第ⅩⅢ因子，故上述替代治疗可达到满意的疗效。
儿童病例应进行预防治疗，因为儿童病例[[脑出血]]的可能性很大。任何[[头部外伤]]也要积极治疗，即使没有脑出血也要进行预防治疗，因为此病出血常呈迟缓性。成人病例是否进行预防治疗尚有分歧。预防治疗根据a-链半衰期及第ⅩⅢ因子低水平可达止血效果，8～14天输注1次，每次～600ml新鲜冰冻血浆(相当于300～600U)或5～10ml/kg。尽管推荐剂量可使血浆第Ⅻ因子水平达到5%～10%，但低到2%～3%也常使出血停止。女性病例[[妊娠期]]间应进行预防治疗。拔牙治疗前也应进行预防治疗，以避免拔牙后严重出血。出血时治疗方案与预防治疗相同。
抗纤溶药物单独使用止血效果不佳，与替代治疗合用可能有一定作用。
(二)预后
==遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的病因==
(一)发病原因
进一步应作证实试验测定酶的活性和[[蛋白质]]浓度，并对第ⅩⅢ因子缺乏分型。可对患者纤维蛋白凝块用放射标记胺类物质渗入蛋白质(如[[酪蛋白]])的方法、[[免疫化学]]方法、和扫描以定量γ-和α-链的交联形成。这些方法精确敏感，也用于测定治疗制品在体内的半衰期以帮助治疗。有两种类型第ⅩⅢ因子缺乏症：最常见类型[[纯合子]]a蛋白质和[[酶活性]]均测不到(<1%)，b蛋白质约为正常水平的50%，杂合子a蛋白质约为正常的50%，b蛋白质约80%;另一种少见类型见于日本人和意大利人，特点是b[[蛋白质缺乏]]和a蛋白质低水平。有1例患者a蛋白质为24%而b蛋白质约2%，a蛋白质半衰期仅3天，明显低于正常，[[血小板]]第Ⅻ因子正常，患者有[[出血]][[症状]]。在最常见类型中仅很少数病例(<3%)有少量可测到的a蛋白质。
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
