528,223
个编辑
更改
无编辑摘要
有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于脱水、电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于[[慢性肾功能衰竭]]。
===小儿巴特综合征的西医治疗===
(一)治疗
Bartter [[综合征]]治疗的根本目的在于纠正[[低钾血症]]及[[代谢性碱中毒]],保护[[肾功能]]。主要措施包括:
1 替代[[疗法]]
持续补钾。[[氯化钾]]剂量应个体化。但补充的钾盐在很短时间内会从[[肾脏]]丢失,所以仅仅应用替代疗法不能维持正常的血钾浓度。
2 贮钾治疗
主要为抗[[醛固酮]]类药物:如[[安体舒通]]、[[氨苯蝶啶]]等;此类药物只能在短时间内控制低钾血症。此外,[[血管紧张素转化酶]][[抑制剂]],如[[卡托普利]]、[[依那普利]]等均有抑制RAA 活性,抗醛固酮作用。与安体舒通相比,疗效迅速而明显,但亦存在作用不够持久的弊端,需长期服用。
3 [[对因治疗]]
[[前列腺素]]酶抑制剂,如[[吲哚美辛]]([[消炎痛]]) 、[[阿司匹林]]、[[布洛芬]]等。临床应用最广泛的为消炎痛,剂量为2~5 mg/ (kg .d) ,但[[新生儿期]]目前多不主张应用,因此药有诱发[[新生儿坏死性小肠结肠炎]]的可能。为避免消炎痛的[[副作用]],国外近年报道应用一种高特异性二代环[[加氧酶]]抑制剂Rofecoxib (Vioxx) ,可有效控制前列腺素水平,降低RAA 活性,具有疗效持久,副作用小等优点。此外,还可应用[[乙酰水杨酸]][100 mg/ (kg .d) ]及布洛芬[ 30 mg/ (kg .d) ] 。儿童具有良好的[[耐受性]],最初的治疗反应良好;可纠正低钾;减少[[尿量]]。但不能取代氯化钾治疗。
==小儿巴特综合征的病因==
(一)发病原因本病原发病因尚无定论。多数学者认为是[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。本[[综合征]]常见于儿童期,散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病,其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱,钾,钠,氯的消耗刺激[[肾素]]释放并伴[[球旁细胞]]的[[增生]],[[醛固酮]]水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失,钠的损耗引起长期[[血浆]]容量低,表现为虽有肾素和[[血管紧张素]]的增多,但[[血压]]正常,对注入血管紧张素的加压反应受损,常发生[[代谢性碱中毒]],[[血小板聚集]]受到抑制,可有[[高尿酸血症]]及[[低镁血症]],[[激肽]]-[[前列腺素]]轴受到刺激,尿中前列腺素及[[血管舒缓素]]排出增多。
==小儿巴特综合征的并发症==
可并发[[低血钾]]、[[直立性低血压]]、[[智力障碍]]、[[惊厥]]、[[痛风]]、[[佝偻病]]、[[肾钙化]]、进行性[[肾功能衰竭]]等。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]