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Turcot综合征

添加164字节, 2017年3月14日 (二) 11:52
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==Turcot综合征的预防和治疗方法==
预防:临床上很少见,属[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。本病发生恶变的可能性很大。[[优生优育]]是本病最重要的预防措施。
===Turcot综合征的西医治疗===
由于[[结肠腺瘤]]易恶性变,确诊后应积极手术治疗,可切除全部[[结肠]]直肠,或保留[[直肠]]切除全部结肠。对所伴发的[[肿瘤]]治疗原则上同未有[[腺瘤]]者。由于本病系多发性肿瘤,手术效果较差。有恶变者可试用[[放射治疗]]或[[化学治疗]],但疗效不肯定。
 
预后不良,大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除[[神经系统]]肿瘤,在[[结肠息肉]][[癌变]]前,即已死于[[脑肿瘤]]。
==Turcot综合征的病因==
本病的[[结肠腺瘤病]]变与[[家族性息肉病]]相似,但多为多发性大[[乳头状腺瘤]],在肠内分布较稀疏,部分患者仅在肠管一部分有几个[[腺瘤]]聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢[[神经系统]][[肿瘤]],如[[胶质细胞瘤]]、[[髓母细胞瘤]]等,另外还可有其它部位并发的肿瘤,如[[甲状腺瘤]],[[十二指肠]]、[[小肠腺瘤]]、[[错构瘤]]、[[类癌]]等。本病发生恶变的可能性很大。
==Turcot综合征的并发症==
[[肠梗阻]],[[神经管]]胚台组织瘤,[[神经胶质]][[母细胞瘤]],[[脑肿瘤]]
===Turcot综合征的西医治疗===
由于[[结肠腺瘤]]易恶性变,确诊后应积极手术治疗,可切除全部[[结肠]]直肠,或保留[[直肠]]切除全部结肠。对所伴发的[[肿瘤]]治疗原则上同未有[[腺瘤]]者。由于本病系多发性肿瘤,手术效果较差。有恶变者可试用[[放射治疗]]或[[化学治疗]],但疗效不肯定。
 
预后不良,大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除[[神经系统]]肿瘤,在[[结肠息肉]][[癌变]]前,即已死于[[脑肿瘤]]。
==Turcot综合征的护理==
本征是一种[[遗传性疾病]]。由于病例少,单发病例的比例大,患者多在婚前死亡,不能从其子孙获得有价值的信息,故对其[[遗传]]方式目前意见不一,主要有2种学说。
[[分类:消化内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 =={{zk120}}
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