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3.[[产前诊断]] 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的[[羊水细胞]]酶学检查可诊断[[腺苷脱氨酶缺乏症]]、[[核苷]][[磷酸化酶]]缺乏症及某些[[联合免疫缺陷病]];胎儿[[血细胞]][[免疫学]]检测可诊断 CGD、X联[[无丙种球蛋白血症]]、[[严重联合免疫缺陷病]]，从而中止[[妊娠]]，防止患儿的出生。近年在我国各地陆续出现X-连锁无丙种球蛋白血症[[散发病例]]，及早准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。
===小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的西医治疗===
(一)治疗
IVIG替代[[疗法]]，可控制大多数XLA患儿的[[感染症]]状、全身状况迅速改善，伴发病症如[[关节疼痛]]、吸收不良和[[贫血]]等也明显缓解。IVIG治疗对预防和治疗[[肠道病毒感染]]，如急性或慢性[[柯萨奇]]和[[埃可病毒]]尤为重要。有报道IVIG[[脑室]]内输入治疗[[中枢神经系统]][[病毒感染]]者，其疗效并未得到认可。
IVIG治疗宜早开始，以免发生[[感染]]所致不可逆性器质性损害。大剂量(400mg/kg，每3～4周1次)明显优于小剂量(200mg/kg，每3～4周1次)疗法;但用量应个体化，以[[血清]][[IgG]]浓度上升到1000mg/dl为度。少数病例IVIG治疗效果很不理想，其原因可能是：治疗太晚、剂量不足、IVIG不能代替分泌型[[IgA]]和IVIG的[[抗体]]谱有限。 各种[[支持疗法]]，包括营养、生活及卫生条件的改善，预防感染的发生，适当的体育锻炼，良好心理状态的维护，对各种[[并发症]]的预防和治疗等。
(二)预后
近年早期诊断和常规使用IVIG替代治疗使本病的预后大为改观，均能健康存活，年龄最大者已70岁。凡未接受正规IVIG治疗者，大约50%以上伴发慢性[[肺部感染]]，且常有阻塞性[[肺部疾病]]或[[肺源性心脏病]]，患儿很少能度过幼儿期。伴发慢性播散性肠道病毒感染者也不少见。另有约2%的病例因伴发[[淋巴]]网状组织[[恶性肿瘤]]而死亡。
==小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的病因==
(一)发病原因
==小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的并发症==
常并发反复严重的各种[[感染]]，发生[[贫血]];口服脊髓灰质炎[[活疫苗]]可引起肢体[[瘫痪]];合并[[病毒感染]]者，也可发生[[皮肌炎]]样[[综合征]];并发[[卡氏肺囊虫感染]]，[[自身免疫]][[溶血性贫血]]，[[类风湿性关节炎]]，[[吸收不良综合征]]和[[淀粉样变性]]等。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
