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(2)在全身性[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]患者，在治疗中可能引起的慢性伤残，如整容、功能性矫形及[[皮肤]]的病损害和[[神经]][[毒性]]，以及情绪波动均应加以监察。
===朗格汉斯细胞组织细胞增生症的西医治疗===
一、[[外科]]和[[放疗]]治疗方案
(1)在经过完整评估后，只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部[[疗法]]。患者的[[皮肤]]损伤的表面,容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除，但术中要避免过大的矫形与[[整形]]手术。
(2)使用高电压装置进行局部放疗，适用于[[骨骼畸形]]，[[病理性骨折]],[[脊柱]]压缩和[[脊髓损伤]]或有严重[[疼痛]]或全身[[淋巴结肿大]]的患者。
二、[[化疗]]
(1)方案一：低危患儿，年龄大于2岁,伴单一系统[[疾病]],或一个部位[[骨质]]或多部位骨质损害。
方案：给予局部治疗,不需全身性治疗。若治疗无效或[[血沉]]持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。
(2)方案二：低危患儿，年龄大于2岁，伴多系统疾病,但未侵犯[[血液]]系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多数患者年龄都小于2岁，血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.
三、[[抗生素]]治疗
适合对象：重型患者
方案：住院并予最大剂量抗生素,保持[[气道]]通畅,提供高能[[营养支持]]、[[血制品]]，护理皮肤，施行[[清创术]],甚至可切除严重受损的[[牙龈]]组织,以限制[[口腔]]病变。[[头皮]]脂溢性样[[皮炎]]可使用含[[硒]]质洗发液(每周2次)，若洗发液无效,可局部少量使用[[皮质类固醇]]药剂，以在短期内控制小的病灶。对[[尿崩症]]或有其他的[[垂体功能减退]][[症状]]的患者大多需补充[[激素]]治疗。同时进行[[理疗]]以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施，有效地需减少听道,皮肤和牙龈损害。
四、预后
在全身性[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和[[神经]][[毒性]],以及情绪波动均应加以监察。
预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行[[骨髓移植]],[[环孢菌素]]或实验性[[免疫抑制]]或其他[[免疫调节]]治疗。
==朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因==
本病病因和发病机制尚不明确，是以[[组织细胞增生]]为主的一类[[疾病]]。由于组成病变的[[细胞]]具有[[分化]]为组织细胞的倾向，所以这些细胞缺乏[[新生物]]细胞的异型性，在[[生物学]]行为上呈[[浸润]]性、进展性生长，并向全身播散，所以有人认为系网状[[造血系统]]的恶性疾病。但也有人认为本病是由于机体对某种[[感染]]如[[病毒]]等所引起的一种[[免疫反应]]，都是猜想阶段。
(4)Letterer-Siwe病中[[皮肤]]损伤可成为侵犯的门户，导致[[脓毒血症]]。常见耳[[溢脓]]，[[淋巴腺]]病，[[肝脾肿大]]。重症患儿可出现[[肝功能]]紊乱伴[[低蛋白血症]][[和凝]]血因子合成减少，[[厌食]]，急躁，[[体重减轻]]。并有明显的[[呼吸道]][[症状]](如[[咳嗽]]，[[呼吸急促]]，[[气胸]])，严重的[[贫血]]，有时发生中性[[粒细胞减少]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
