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应自幼养成安静生活习惯，加强护理，以减少和避免[[外伤]][[出血]]，避免外伤及[[肌内注射]]，避免使用[[阿司匹林]]、[[非类固醇]]类抗感染药物及其他影响[[血小板聚集]]的药物。如因患[[外科疾病]]需做手术治疗，应注意在术前、术中和术后[[输血]]或补充所缺乏的[[凝血因子]]。
===小儿血友病的西医治疗===
(一)治疗本病为先天性遗传性[[疾病]]，尚无根治[[疗法]]。
1.替代疗法
补充相应的[[凝血因子]]，是治疗[[血友病]]的有效方法。根据有无[[贫血]]和血友病的种类选择全血、[[血浆]]或其他制品。目的是将患儿缺乏的因子提高到[[止血]]水平。[[不良反应]]是约3.6%～25%[[血友病甲]]患儿产生因子Ⅷ[[抗体]];1%[[血友病乙]]患儿产生因子Ⅸ抗体。经常使用[[血液制品]]，使患儿易并发[[肝炎]]、[[艾滋病]]。
(1).新鲜全血或血浆：
血友病甲：由于血中因子Ⅷ在室温下不稳定，故应于采血后6小时内输入。10ml/kg鲜血可提高患者血浆中因子Ⅷ水平10%，疗效仅维持2天左右，适用于轻型和亚临床型患者。每12小时1次。
血友病乙：在储存血浆中稳定，故可输3周内的4℃库存血浆。输入血浆7～20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%～50%。剂量1Oml/kg。每24小时1次。
血友病丙：大手术或严重[[外伤]]时需用替代疗法，以鲜血或血浆效果为佳。
(2).凝血因子浓缩剂：
血友病甲：补充因子Ⅷ浓缩剂。需要输入因子Ⅷ的单位数=要求达到的因子Ⅷ水平×体重 (kg)×O.5。为保持体内因子Ⅷ活性水平，每12小时1次。不同[[出血]]情况下因子Ⅷ的补充量亦不相同。一般自发性关节肌肉出血每次输注8～14u/kg，严重关节肌肉[[血肿]]输注10～25u/kg，大型手术每次需输注25～50u/kg;
血友病乙：补充因子Ⅸ浓缩剂。可按1U/kg输入，每24小时1次。严重出血或[[外科手术]]时首剂30～60u/kg，以后每日u/kg。
(3)[[冷沉淀物]]：系从冰冻新鲜血浆中分出，包括原有血浆中3%的[[血浆蛋白]]、20%～85%的Ⅷ∶C和大量[[纤维蛋白原]]。所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须[[冷冻干燥]]存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。各药厂产品及剂量不一，用前应详细参阅说明书。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(1U=1ml正常新鲜血浆所含因子Ⅷ的量)，输入1U/kg可提高血浆中因子Ⅷ水平2%。用量因出血轻重、部位不同而有差异，适用于轻、中型血友病甲。
(4)[[重组]]抗血友病因子：[[基因工程]]制备的重组因子Ⅷ，效果好，反应少，不传播[[病毒性疾病]]，适用于血友病甲。输入1U/kg可提高因子Ⅷ 2.7%。
足量因子Ⅷ制品治疗后，仍不能控制出血或反而加重，提示有因子Ⅷ抗体存在，机体对外源性因子Ⅷ产生[[免疫反应]]。根据患者[[免疫应答]]反应的不同分为高反应者(血中[[抗体效价]]高)和低反应者(抗体效价低)。对这些患者治疗的目的是制止出血、去除抗体。对低反应者可大剂量输入因子Ⅷ，每次～100U/kg，8～12h 1次，部分用于[[中和抗体]]，部分用于维持止血水平。高反应者的治疗包括：①持续性输入因子Ⅷ，每次U/ml，2次/d，疗程7～10天。②输入[[凝血酶原复合物]](75U/kg，2次/d)或[[活化凝血酶]]原[[复合物]](75U/kg，每6～12小时1次)，可改善止血功能且止血效果与因子Ⅷ抗体效价无关，但有诱发高凝和[[血栓]]的危险。③猪因子Ⅷ浓缩剂，每天20～100U/kg静滴，疗程2～4周。④重组因子Ⅶa，可与组织因子共同作用激活X因子，促进[[凝血活酶]]的形成。按70～100μg/kg，每2～4小时[[静脉]]给药1次。⑤[[免疫抑制药]]，如[[环磷酰胺]]。⑥[[血浆置换术]]，作为辅助治疗措施，清除因子Ⅷ抗体。产生因子Ⅸ抗体者输入活化凝血酶原复合物及重组因子Ⅶa有效。
2.局部治疗
局部止血：[[皮肤]]外伤、鼻、[[齿龈出血]]可局部压迫止血[[包扎]]，或用[[纤维蛋白]]泡沫、[[吸收性明胶海绵]]等沾鲜血或新鲜血浆敷于[[伤口]]处，大而深的伤口清创[[消毒]]后，以消毒[[棉球]]蘸[[凝血酶]]、组织凝血活酶或新鲜血浆涂于伤口，并加压包扎，局部[[冷敷]]。早期[[关节]]出血者，宜卧床休息，患肢[[夹板]]固定，置于功能位，冰袋和弹力[[绷带]]包扎。严重关节出血在补足所缺乏的因子和严密消毒后，可抽出[[积血]]，加压包扎。出血停止、[[肿痛]]消失后需进行适当[[体疗]]或牵引，防止[[关节畸形]]。
3.药物治疗
(1)凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于血友病乙中、重度出血患者。剂量同因子Ⅷ浓缩剂，每24小时1次，直至达到止血效果。[[新生儿]]慎用，因可诱发血栓性[[栓塞]]。
(2)1-[[脱氨]]-8-[[精氨酸加压素]](DDAVP)：可提高因子Ⅷ水平4倍，是轻型血友病患者有效的替代治疗。剂量为0.3～0.4μg/kg，溶于20ml[[生理盐水]]中缓慢[[静注]]，2次/d，每疗程2～5次;或用[[滴鼻剂]]，体重低于50kg者，150μg/次滴鼻;超过50kg者，300μg/次滴鼻，2次/d。不良反应有轻微心率加快，[[颜面潮红]]。应避免摄入过多液体并监测尿液[[中药]]物浓度，以防止[[低钠血症]]和[[脑水肿]]。
(3) 抗纤溶药：保护少量已形成的[[凝血]]块不被溶解，用于[[黏膜]]出血及[[拔牙术]]后的替代治疗。与因子Ⅷ合用效果更好。忌与凝血酶原复合物同用，[[血尿]]患者不宜使用，以防[[肾小管]]栓塞。
[[氨基己酸]](EACA)0.1g/kg，4次/d口服。[[氨甲环酸]](AMCA)5mg/kg，3次/d口服;[[静脉注射]]5mg/kg，1～2次/d。上述两种药物应在DDAVP治疗或因子Ⅶ替代治疗的情况下使用，连用7天或直至血止。
(4)其他：
雄性化[[激素]][[达那唑]](danazol)和女性[[避孕药]][[复方炔诺酮]]均有减少血友病甲患者的出血作用。达那唑是一种合成的17-烷基化[[雄性激素]]，[[男性化]]作用弱，可提高因子Ⅶ浓度，降低[[出血倾向]]，疗效逊于替代疗法。
[[雷尼替丁]](Rinitidine)0.1～0.15g/d口服，剂量随年龄递增，疗程4天以上，可提高因子Ⅷ∶C的活性，适用于轻、中型血友病患者，重型患者常无效。
DDAVP：是一种合成的[[抗利尿激素]]，可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。[[副作用]]小。DDAVP用以治疗轻中度血友病，使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍.某些药物如[[儿茶酚胺]] 、[[胰岛素]]等也有相同作用，但是副作用比较大。
4 [[基因治疗]]
对于血友病患儿的治疗，基因治疗可能是治愈该病的惟一方法，但是基因治疗目前仍不能广泛地应用于临床。
6.家庭治疗
除有抑制性抗体、病情不稳定、小于3岁的患儿外，均可使用[[家庭治疗]]。血友病患者及其家属应接受有关疾病的[[病理]]、[[生理]]、诊断以及治疗知识的教育，并在专业医师的指导下进行[[注射技术]]的培训，掌握熟练的操作技术，以便在患者出血时能够尽早实施因子治疗，以防止大血肿的形成、[[畸形]]或[[残疾]]的发生。并应该有专业医师定期随访、咨询和指导。近几年来国外已经开展家庭预防性替代治疗，并取得了良好的效果。
7.[[围术期]]的治疗
血友病患者凡行外科手术，不论是择期手术还是急诊手术，都应做好充分的[[术前准备]]。术前必须明确诊断，检测是否存在因子抑制物，并准备充足的[[血源]]和因子制剂。在术中和术后要有适当的监测和[[康复]]措施。血友病患者手术前应给予足量的替代因子(FⅧ或FⅨ)。对于大手术，术前1h应确保因子水平在50%～80%，然后因子水平维持在30%～50%，水平应保持10～14天。[[口腔]]手术前同样要求因子水平在50%～80%。为防止发生出血，术后可联合抗纤溶药物治疗7～10天。若术后伤口发生[[感染]]，或手术范围广泛，损伤较大，则应延长替代治疗时间。轻型血友病A患者，术前可使用DDAVP，最好与FⅧ联合使用;而轻型的血友病B患者，只能用FⅨ替代治疗。
8.目前预防性治疗被认为是血友病治疗的[[金标准]]，然而由于其耗费昂贵，此项治疗在发展中国家尚难开展。
(二)预后
预后与[[临床分型]]、发作次数、出血部位有关，发病年龄越早，预后越差。重型患儿往往因[[颅内出血]]、手术后出血而死亡，但随治疗水平的提高，残疾、夭折者均明显减少。
==小儿血友病的病因==
(一)发病原因
[[颅内出血]]：[[恶心]]，[[呕吐]]，[[腹泻]]等[[症状]]，其中呕吐最为严重。严重的出现[[昏迷]]、[[呼吸]]不稳。
==小儿血友病的护理==
应尽量避免剧烈运动，但是，不运动也是对[[血友病]]人有极大的危害，也会影响小儿的[[生长发育]]。适当小强度的运动锻炼可以增加体内[[凝血因子]]的含量。最适合血友病人的运动如游泳、自行车、走路等。
[[分类:儿科疾病]]
