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==婴儿型黑矇性痴呆的预防和治疗方法==
检查[[血液]]中[[氨基己糖]][[同工酶]]A活性,可检查出患者和[[携带者]];对培养的[[羊水细胞]][[生化]]分析,可做出产前诊断。以上方法有利于做好预防工作,必要时可终止妊娠。
===婴儿型黑矇性痴呆的西医治疗===
(一)治疗
本病征无特异治疗,仅可作对症处理。
GML[[神经节苷脂沉积症]]至今还没有特殊的[[疗法]]。人工合成 HEX[[酶蛋白]]输注的替代疗法已经过多年的试验,效果还难于肯定。理想的疗法是在[[胎儿期]]或[[新生儿期]]的[[基因工程]],目前正在积极研究中。
(二)预后
本病征预后不良,患儿常在发病后2~3年内死亡。
==婴儿型黑矇性痴呆的病因==
(一)发病原因
主要为玻璃膜的破坏,脉络膜血管侵入[[视网膜]]下构成[[脉络膜新生血管]],发生黄斑区视网膜色素上皮下或[[神经上皮]]下浆液性或[[出血]]性的盘状脱离,最终成为[[机化]][[瘢痕]],据临床观察萎缩型也可转变为渗出型。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]