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== 发病机制==
库斯毛耳氏病的血管损伤的机制目前也并不十分清楚。部分与乙[[肝病]]毒感染相关的库斯毛耳氏病，乙肝病毒抗原诱导的免疫复合物能激活补体，诱导和活化中性粒细胞引起局部的血管炎症损伤。
（2）[[免疫组化]]研究发现库斯毛耳氏病患者炎症部位有大量的巨噬细胞和[[T淋巴细胞]]（主要为CD4）[[浸润]]，这些[[T细胞]]表达大量的[[淋巴细胞]]活化标记，如IL-2、[[HLA]]-[[DR]]抗原等，提示T细胞介导的免疫机制在库斯毛耳氏病的发病过程中起一定作用。
无论是细胞因子、抗内皮细胞抗体还是T细胞介导的免疫机制都不是库斯毛耳氏病所特有的，也见于其他系统性血管炎如[[韦格纳肉芽肿]]、[[Churg-Strauss综合征]]等。 === 病理===
（1）库斯毛耳氏病的病理一般表现为中、小肌动脉的局灶性的血管全层的坏死性炎性损伤。很少累及微小动脉和小静脉。病变好发于血管分叉处，常呈节段性为特征，间或可累及邻近静脉，机体的任何部位的动脉均可受累，以肾、心、脑、胃肠道常见，但通常很少累及肺及[[脾脏]]动脉。急性期血管炎症损伤的特点主要表现为[[纤维素]]样坏死和多种细胞的浸润，浸润细胞主要为多形核白细胞、淋巴细胞及[[嗜酸性粒细胞]]。正常血管壁的[[结构]]被完全破坏（图1），同时可见有动脉瘤和血栓形成。
由于库斯毛耳氏病侵及血管的部位和性质不同，故临床表现多种多样、变幻莫测。男女均可发病，以男性多见。可逐渐或骤然起病，疾病的严重程度因人而异，有的只表现为轻微的局限性病变，有的可表现为严重的全身多器官受累，并迅速恶化，甚至死亡。事实上，全身的任何器官可能最终都会受累，其发生率文献报道不完全一样，见表1。全身性表现有[[发热]]，发热可呈持续性或间歇性，[[体温]]可高达39℃以上，也可为低热。另外还可有疲劳不适感，食欲不振，[[体重]]下降等全身表现，同时伴不同脏器损害的症状。随着不同器官受损的出现可出现相应的临床表现。
库斯毛耳氏病的临床表现呈复杂多样，发病早期以不典型的全身症状为多见，也可以某一系统或脏器为主要表现，一般将库斯毛耳氏病分为皮肤型和系统型。 === 皮肤型===
皮肤型多动脉炎：病变只局限在皮肤及皮下组织的动脉而无明显内脏受累的血管炎称为皮肤型多动脉炎（cutaneous polyarteritis）。皮肤型多动脉炎的组织病理与典型库斯毛耳氏病无明显差别。
皮肤活检主要为小血管和[[毛细血管]]的坏死性炎症。皮肤活检应包括真皮层才能测定是否有中等大小的血管受累。单靠皮肤活检不能确诊库斯毛耳氏病，但结合其他的临床表现，皮肤活检对多动脉炎的诊断具有十分重要的意义（图5）。
急性或隐匿起病，常有不规则发热、[[多汗]]、[[乏力]]、关节痛、肌痛、体征减轻等周身不适症状。
患者常有不规则发热、多汗、乏力、[[肌肉]]及[[关节疼痛]]。肾脏最常受累，表现为[[肾小球肾炎]]，但主要是肾中小动脉受累。胃肠道受累有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[出血]]、[[穿孔]]和梗死。心脏受累引起[[充血性心力衰竭]]、[[心包炎]]、[[传导]]阻滞和[[心肌梗死]]。中枢神经系统的最常见表现为[[脑血管意外]]。周围神经受累表现为运动和[[感觉]]混合障碍的多发性单神经炎。眼受累出现眼血管炎、视网膜动脉瘤、视[[乳头]]水肿和[[萎缩]]。[[尿毒症]]和高血压并发症是死亡的主要原因。 ==== （1）消化系统====
[[消化系统]]受累随库斯毛耳氏病的病变部位不同表现各异，腹痛是常见的消化系统征象，发生率18%～62%，常可[[误诊]]为[[急腹症]]，可能由于肠或[[肠系膜动脉]]炎栓塞导致局灶性肠坏死、出血、溃疡、穿孔。动脉瘤破裂出血可致[[便血]]。[[肠腔]]内出血可误诊为[[腹膜炎]]。[[胆囊]]动脉炎很难与[[急性胆囊炎]]鉴别，手术胆囊切除组织病理可作出诊断。
临床上不能用结石或感染解释的[[胆囊炎]]及其他胃肠道症状应考虑库斯毛耳氏病的可能。[[内窥镜]][[检查]]及其活检对库斯毛耳氏病胃肠道受累的诊断帮助并不很大，但可帮助鉴别非血管炎引起的腹痛。严重的胃肠道症状提示预后不好。
[[神经系统]]受累常见，有36%～72%的库斯毛耳氏病患者有神经系统受累。神经系统受累有时是患者最早期的临床表现。周围神经和[[中枢]]神经均可累及，以周围神经病变常见，两者也可同时出现。
中枢神经系统病变少见，约有10%～20%的库斯毛耳氏病患者有中枢神经系统受累，其表现为严重[[头痛]]、[[癫痫]]、[[昏迷]]、[[精神]]错乱或[[蛛网膜下腔出血]]等，脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂时可引起[[偏瘫]]，[[脊髓]]受累较少见。如果[[大脑]]、[[小脑]]或[[脑干]]动脉受累则表现相应部位的[[功能]]障碍，如[[共济失调]]、舞蹈病等，但临床上较少见。出现以上症状多提示预后不良。
肌肉、关节痛常见，有46%～63%的患者有[[关节炎]]或关节痛的表现。肢体疼痛是由于神经病变、缺血或肌纤维内的血管损害。关节痛可呈游走性。[[腓肠]]肌严重疼痛多见，肌肉活检可提示库斯毛耳氏病。关节炎可出现在疾病的早期，也可伴随于整个疾病的过程中。有20%的患者可表现为下肢[[大关节]]的非对称性及非[[变形]]性的多关节炎，且大多出现在疾病的早期阶段。关节滑膜检查常无异常发现或仅有轻度白细胞浸润。弥漫性的骨骼肌动脉受累可引起缺血性疼痛和间歇性跛行（图6）。30%～70%的患者有肌痛的症状，但广泛的肌病和肌酶谱升高并不多见。
约占库斯毛耳氏病（PAN）的10%，又称皮肤型库斯毛耳氏病（CPN），病因不明。男女发病均等，发病年龄5～68岁，该型仅累及皮肤、关节、肌肉，个别有周围神经病变，无内脏受累，临床多呈慢性反复发作性良性过程。实验室检查除[[血沉]]增高外多阴性。皮肤活检可作出诊断。皮肤组织免疫[[荧光]]可见[[IgM]]和[[C3]]沉淀，个别病例HBV抗原阳性，少数病例与[[大动脉炎]]同时存在。临床可自发性缓解或激素治疗后缓解。非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效，少数患者对磺胺吡[[吡啶]]治疗起反应。
肾脏是库斯毛耳氏病最主要“靶”器官，肾脏病变最为常见，80%～90%有不同程度[[肾损]]害，多数患者临床表现轻、中度蛋白尿，镜下或肉眼[[血尿]]、[[红细胞]]管型尿，少数表现为[[肾病综合征]]，严重时肾内小动脉广泛受累出现肾功能衰竭，发展迅速者数周或数月进入尿毒症期。半数以上患者可因肾功能衰竭死亡。
约有30%库斯毛耳氏病病例可测得乙肝表面抗原（[[HBsAg]]）阳性。虽然随着乙肝疫苗应用的增加，与乙肝感染相关的库斯毛耳氏病患者已明显减少，但所有库斯毛耳氏病患者都应做乙肝抗原和抗体检查。典型的库斯毛耳氏病一般发生在乙肝感染的最初6个月内。[[丙型肝炎]]感染也与库斯毛耳氏病有关，特别是与同时有冷球蛋白血症和低补体血症患者关系密切。
== 辅助检查==
病理活检对诊断有重要意义。但库斯毛耳氏病病变呈节段性分布，选择适当器官，部位进行活检至关重要，可见中小动脉坏死性血管炎。
肾脏活组织检查：活检是最重要的诊断[[方法]]。取活检[[标本]]的部位可以是皮下结节和皮疹、有疼痛的肌肉或受累神经的邻近组织，亦可考虑睾丸和肾脏活检。活组织检查应包括[[弹性纤维]]染色，有助于见到破裂的弹力层。应尽量避免盲目的内脏活检，因为深部活检可能伤及动脉瘤，有造成大出血的危险。
肾脏活检组织病理所见如下： ==== （1）肉眼观察==== 部分库斯毛耳氏病病例可见肾脏增大，多数病例肾脏仅见轻度改变或不规则的萎缩、梗死和斑点状出血，肾脏表面高低不平。动脉瘤破裂可引起肾内和肾周[[血肿]]，偶可见[[肾乳头坏死]]。 ==== （2）光镜检查====
光镜检查可见动脉、肾小球、肾小管、间质各部受累的病理改变。 ①血管
主要累及弓形动脉，叶间动脉和小叶间动脉亦可受累。病变以肾皮质为主。肾多动脉炎伴肾梗死，纤维蛋白样坏死伴[[急性炎症]]，[[成纤维细胞]]增生，局部区域纤维化，血栓形成、管腔阻塞呈节段受累，主要涉及血管分叉处。动脉壁弹力层广泛节段性病变破裂成碎片是库斯毛耳氏病的重要特征。肾血管病变具有特征性病理四期病损，发生率为70%～85%。 ②肾小球
在库斯毛耳氏病的急性坏死性血管炎中，肾小动脉、肾动脉的炎症和坏死性损害总是伴有肾小球病变。主要可见两种类型病理改变：肾小球缺血和细胞增生。各个小球病变程度及时期不一，有时在一个小球中有活动的和愈合的病灶同时存在。
免疫荧光存在部分[[纤维蛋白原]]肾小球毛细血管壁沉着，很少有[[免疫球蛋白]]和补体在肾小球和小动脉壁沉积。 ③肾小管
肾小管损害无特异性，由于肾动脉受累造成继发性缺血性损害，肾小管萎缩、坏死。临床可有相应的小管功能不足表现。 ④肾间质
坏死性血管炎中，肾间质有不同程度的水肿，淋巴细胞、[[浆细胞]]和多核细胞浸润，其中亦可有部分嗜酸性粒细胞，病变[[后期]]出现不同程度的间质纤维化。 === 血管造影===
如病理活检有困难或结果阴性时，可进行血管造影。血管造影常发现有肾脏、肝脏、肠系膜及其他内脏器官的中等大小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄。微小动脉瘤形成虽不是库斯毛耳氏病的特征性改变，但很常见。[[相反]]，动脉瘤很少见于抗中性粒细胞相关性血管炎（韦格纳肉芽肿病、Churg-Strauss综合征和[[显微镜下多血管炎]]）。在其他检查无异常发现时，血管造影是一有用的诊断工具。库斯毛耳氏病的内脏血管造影显示有节段性狭窄和动脉瘤形成（图7）。
== 库斯毛耳氏病的诊断==
库斯毛耳氏病初发的临床表现各不相同，早期不易确诊。大多数患者有全身性表现如乏力、发热和体重下降等。如同时有皮肤损害，周围神经病以及肾脏病变等多系统受累则高度提示库斯毛耳氏病的诊断。[[风湿性多肌痛]]综合征或大关节受累的寡关节炎也可能是库斯毛耳氏病早期的临床表现。提示库斯毛耳氏病诊断的一些关键的临床表现为：
（3）多器官受累，包括：①皮肤损害（紫癜,网状表斑,坏死性损伤,肢端坏死）；②周围神经病变（多发性单神经炎）；③尿沉渣异常,高血压；④腹痛。
虽然库斯毛耳氏病的诊断主要根据临床表现，但活检和血管造影是确诊库斯毛耳氏病的重要依据：①活检：如病理证实有中、小动脉的坏死性血管炎则提示本病的可能，但无特异性。活检的阳性率与取材部位有关。在有相应症状体征的器官和组织取材，阳性率相对较高。②血管造影：也无特异性，但可提示有无系统性血管炎存在。 === 美国风湿病协会关于库斯毛耳氏病的分类标准===
1990年美国[[风湿病]]协会（ACR）提出了关于库斯毛耳氏病（PAN）的[[分类]]（诊断）标准（表2），符合下列标准中3条或3条以上者可确诊：
其中活检及血管造影异常具重要诊断依据。
1994年在美国Chapel Hill召开的国际血管炎会议又提出了库斯毛耳氏病的定义标准，即：中、小动脉的坏死性炎症，无微动脉、毛细血管和小静脉受累，无肾小球肾炎。目前临床上主要参考这两个标准来诊断库斯毛耳氏病。许多学者认为Chapel Hill会议制定的标准较狭窄，按这标准诊断，库斯毛耳氏病的发病率非常低，因此它的临床实用性尚需进一步的研究。
== 鉴别诊断==
需鉴别诊断的[[变应性肉芽肿病]]，临床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉，细小动脉和静脉，可见[[坏死性肉芽肿]]，各种细胞浸润，尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者，常有[[药物过敏]]史，疫苗接种史，主要累及皮肤，可合并[[心肌炎]]、[[间质性肾炎]]，主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞[[裂解]]或淋巴细胞浸润，偶尔亦有肉芽肿形成。库斯毛耳氏病伴发热，体重减轻时应与感染性疾病鉴别。有心脏杂音时需与亚急性[[细菌]]性心内膜炎鉴别。许多疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可合并多动脉炎，需注意鉴别。
库斯毛耳氏病在采用皮质激素治疗前，患者常出现暴发性死亡，多系统受累的患者大多于1年内死亡，5年生存率仅13%。自采用激素治疗后，5年生存率提高至48%～57%，10年存活率为42%。故目前激素仍为治疗本病的[[主药]]，激素的应用可有效[[控制]]本病的血管炎症。
库斯毛耳氏病可分为无乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史两种类型。两种类型的库斯毛耳氏病的治疗应采取不同的方案。 === 无乙型肝炎病毒感染的库斯毛耳氏病的治疗 === ==== （1）激素==== 激素是治疗库斯毛耳氏病的首选药物，应及早应用，未经治疗者预后较差，及早使用可改善预后。开始一般剂量较大，常用泼尼松（[[强的松]]）1mg/（kg·d），早晨[[顿服]]或分次口服。对于重症患者常常用[[甲泼尼龙]]（[[甲基强的松龙]]）静脉冲击治疗，常用剂量为15mg/（kg·d），连用3天。但冲击的剂量可根据医生的[[经验]]而定，并不绝对，有时总的冲击剂量低于1000mg也可受到相同的效果。冲击治疗起效快，且相对[[比较]]安全。特别适用于有重要脏器受累或有广泛的多发性单神经炎病变的患者。甲泼尼龙冲击治疗的[[副作用]]相对轻微和短暂，常见的有[[口苦]]，面部潮红，头痛，乏力，[[血压]]升高及一过性高[[血糖]]。极少数患者可出现严重的并发症，包括[[猝死]]、[[心律失常]]、心肌梗死、[[消化道出血]]和[[中风]]等。当患者的病情得到控制和改善，同时血沉恢复正常后可考虑开始激素减量。法国的一个库斯毛耳氏病研究组建议的激素减量的方案为：第1个月每10天减2.5mg，[[然后]]每周减2.5mg，直至激素的剂量为最初治疗量的一半。这个剂量维持治疗3周，然后又开始每周减2.5mg，直到每天的剂量约为20mg。从每天20mg再往下减量就应特别[[小心]]，一般每2周减1mg，直到每天的剂量约为10mg，再将这剂量维持治疗3周，然后又开始每月减1mg，直到完全停用。库斯毛耳氏病的初始治疗期用隔日治疗的方法无明显效果。隔日减量的方案争议也较多，一般不主张用。当激素与细胞毒药物同时应用时，激素减量应更快一些，以免出现感染等副作用。 ==== （2）细胞毒药物====
目前用细胞毒药物治疗包括库斯毛耳氏病在内的系统性血管炎疾病已被临床[[医师]]普遍接受。但何时用仍然是一个有争论的问题。一般认为临床上出现快速进展性血管炎并伴有明显的内脏受累；或大剂量的激素仍不能控制血管炎的活动；或[[需要]]大剂量的激素维持疾病的缓解状态等情况时应加用细胞毒药物治疗。Guillevin等建议如果患者存在下列5个危险因子（Five factors score，FFS）中的任何一个就应同时加用[[免疫抑制剂]]治疗：①蛋白＞1g/d；②肾功能不全（[[Cr]]＞140mol/L）；③[[心肌病]]；④胃肠道病变；⑤中枢神经系统病变。如果没有FFS存在，单用激素能控制疾病活动时可不必加用免疫抑制剂。环磷酰胺是最常用的细胞毒药物，此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤，后两种药物在血管炎中的应用经验不多。首推环磷酰胺最有效，环磷酰胺有口服和静脉冲击两种给药方法，静脉冲击治疗起效比口服快，副作用相对较少，所以临床上较常用。如果环磷酰胺静脉冲击治疗不能控制疾病的活动，改用口服治疗可仍然有效。相反，如果口服治疗无效，改用静脉冲击一般也无效或效果很差。临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好，即使对有高血压和肾病的患者也曾获得令人满意的疗效，合用的时间一般不应超过1年。
环磷酰胺静脉冲击治疗的剂量应根据不同患者的具体情况而定。法国的一个库斯毛耳氏病研究协作组建议用的剂量为0.6g/m2体表面积，每月1次，共治疗1年。国内一般用800～1000mg。每月1次。大剂量的环磷酰胺用于肾功能不全的患者有一[[定风]]险，应酌情减量。环磷酰胺口服常用的剂量为2mg/（kg·d）。但口服治疗的疗效与[[毒性]]比数（therapeutic/toxic index）很低，且每天服用易引起严重的副作用。 ==== （3）其他疗法====
无乙型肝炎感染的库斯毛耳氏病的患者不主张用[[血浆]]交换治疗。但对于少数难治性的，对常规药物治疗无效的患者血浆交换治疗也许有一定效果。静脉免疫球蛋白治疗系统性血管炎尚处在临床试验阶段，有报道治疗韦格纳肉芽肿及显微镜下多血管炎都取得了[[理想]]的效果，但尚未见有用于库斯毛耳氏病治疗的报道。
有少数报告库斯毛耳氏病可使用大剂量[[人血丙种球蛋白]]治疗。
非甾体[[类消]]炎药及[[秋水仙碱]]用以治疗无内脏累及的皮肤型库斯毛耳氏病（PAN）。皮肤型库斯毛耳氏病（PAN）症状治疗大部分有效，如并有神经炎则要配合激素治疗。 === 有乙型肝炎病毒感染的库斯毛耳氏病的治疗=== 抗病毒治疗加血浆交换是有乙型肝炎病毒感染的库斯毛耳氏病患者的首选治疗方案。这类患者如果按常规用激素加环磷酰胺等细胞毒药物治疗可能对控制血管炎的症状有一定好处，但易使病毒在体内[[复制]]，从而促进机体向慢性肝炎[[和肝]]硬化发展。因此对于有乙型肝炎感染的库斯毛耳氏病的治疗，激素一般只在治疗开始时短时间内应用，用以控制重要脏器的病变，然后快速停药，这样有利于机体[[免疫系统]]清除被乙肝病毒感染的肝细胞和促使抗HBe抗体的产生。然后用抗病毒加血浆交换治疗，常可获得非常满意的疗效。[[抗病毒药]]物常用的有[[阿糖腺苷]]和α-干扰素。血浆交换治疗可以清除免疫复合物，但单用血浆交换治疗无效。Lohte F等发表的一组汇萃资料[[分析]]41例有乙型肝炎病毒感染的库斯毛耳氏病患者用激素加抗病毒及血浆交换治疗（35例用阿糖腺苷，6例用α-干扰素），其中乙肝抗原转阴的占51.2%，而病毒完全被清除者（乙肝HBeAHBeAg和HbaAg都转阴且出现相应的抗体）占24.4%。这种治疗方案比[[不用]]血浆交换而单用激素加或不加环磷酰胺治疗效果要好得多。 === 中医治疗 === ==== （1）辨证论治====
库斯毛耳氏病病情复杂，根据临床症状大致可[[归纳]]为[[热毒]]阻络证、[[营卫不和]]证、脾肾不足证、[[肝肾阴虚证]]和肝风内动证。[[辨证]]要点：分清虚、实、寒、热。[[实热]]毒盛阻络者，皮损色紫或鲜红，[[灼热]]疼痛兼有[[口干]]或口苦欲冷饮。[[虚寒]]者皮损色与正常皮肤近似，无压痛，肢冷[[畏寒]]，偶伴低热，舌淡、苔薄、质胖。临床上[[脉痹]]应与[[肌痹]]、关节痹痛等鉴别。 ①热毒阻络
主症：发热，腹痛，关节[[酸痛]]，患处[[络脉]]红热[[灼痛]]或有条索状物，或[[经脉循行]]排列多形结节，色鲜红或紫红，按之则痛，或肢端溃烂，[[身热]][[口渴]]不欲饮，或便血，或[[尿血]]，或咯血，[[小便黄赤]]，[[舌苔]]黄，脉滑数或弦数。
加减：若热盛加[[羚羊角]]10g（[[先煎]]20min），[[蒲公英]]20g，[[紫花地丁]]20g。湿盛者宜加[[土茯苓]]20g，[[车前子]]15g。淤滞明显者加[[丹参]]15g，[[泽兰]]15g，[[水蛭]]10g。 ②营卫不和
主症：发热，[[恶风]]，汗出，头痛，肢体肌肉疼痛、四肢结节以下肢为甚，肤色鲜红或黯紫，结块压痛明显，偶伴有瘀斑或网状青斑，脉细或弱。此证多见于本病的初期或复发期。
[[桂枝]]、[[白芍]]各10g，归尾、[[桃仁]]、赤芍各10g，[[苏木]]、[[青皮]]、制[[香附]]各6g，[[威灵仙]]、牛膝、[[地龙]]各9g，忍冬藤、[[夏枯草]]各15g，甘草6g。 ③脾肾不足
主症：[[神疲]]乏力，体重减轻，[[少气]]懒言，食少[[便溏]]，[[腰膝酸软]]，沿下肢内侧脾[[肾经]]脉循行排列多形性结节，色接近正常皮肤或稍偏白，可自由推动无压痛或少许压痛，[[舌苔薄]]白或有齿痕，脉沉细。
[[黄芪]]30g，怀[[山药]]、[[茯苓]]、[[山萸肉]]、熟地、赤芍、桂枝各15g，[[丹皮]]12g，桃仁、[[红花]]各9g，威灵仙15g。 ④肝肾阴虚
主症：肌肉麻木[[不仁]]，[[形体]][[消瘦]]，[[咽干]][[耳鸣]]，以下肢结节为多，或硬结状，红斑，或脉结曲张，常伴腰膝酸软，[[骨蒸]][[潮热]]，[[失眠]][[盗汗]]，夜重日轻。
黄柏、[[知母]]各20g，赤芍、丹皮各12g，熟地、?甲、当归、牛膝各10g，[[菟丝子]]、[[枸杞子]]各10g，[[桑寄生]]、[[鸡血藤]]各15g，甘草6g。 ⑤肝风内动
主症：[[心悸]]，发热，[[神昏]][[谵语]]或[[惊厥]]，肢体麻木甚至[[半身不遂]]，头痛眩[[眩晕]]，双下肢或四肢见多形性结节，色黯紫，脉细弱数或无脉，[[舌质]]红，舌苔少。此证多见于本病的晚期或病情处于危笃阶段。
生[[赭石]]、牛膝、生[[龙骨]]、生[[牡蛎]]各30g，白芍、生[[麦芽]]、[[天冬]]、[[青蒿]]各15g，[[钩藤]]、生地各15g，[[石菖蒲]]、[[远志]]各6g，田[[三七]]末1.5g（[[冲服]]）。
加减：若发热，加羚羊角15g，蒲公英30g，[[地丁]]15g，金银花30g；病久体虚者加高丽参10g，[[冬虫夏草]]10g，怀山药15g；津亏口渴者加[[石斛]]15g，[[玉竹]]15g，知母15g；结节不散者加[[土贝母]]15g，地龙12g；溃疡日久不敛加[[白薇]]12g，[[鹿角胶]]15g，[[地骨皮]]15g；神志不清、神昏谵语者加[[安宫牛黄丸]]。 ==== （2）综合治疗 ==== ①中成药
[[血府逐瘀丸]]、[[指迷茯苓丸]]、[[雷公藤片]]、[[昆明山海棠片]]、丹参注射[[注射液]]、[[毛冬青注射液]]、[[火把花]]根片。 ②单验方
A.属[[实证]]者可选用茵陈赤小豆汤、四妙勇安汤、[[血府逐瘀汤]]、[[补阳还五汤]]等。
C.红花丹参注射注射液：每1ml含[[生药]]2mg，每次用10～20ml加入5%[[葡萄糖]][[溶液]]500ml内作静脉滴注，1次/d，15次为1个疗程，对稳定病情有帮助。 ③针灸疗法
A.[[毫针]]：上肢：[[主穴]]为[[内关]]、[[太渊]]、[[尺泽]]，[[配穴]]为[[曲池]]、[[合谷]]、[[通里]]、[[肩井]]。下肢：取[[足三里]]、[[三阴交]]、[[太冲]]、[[太溪]]。泻法，1次/d，[[留针]]或加电[[刺激]]15～30min，15次为1个疗程。
B.[[耳针]]：取热穴（位于[[对耳轮]]上端，上下角交叉处稍下方）、[[交感]]、心、肾、[[皮质下]]、[[内分泌]]、[[肾上腺]]、肺、肝、脾。方法：每次选3～5穴，留针30min，间隔5分钟[[捻转]]1次。
C.[[头针]]：取血管舒缓区、[[运动区]]，每天针1次，留针30min。 === 护理===
（1）防止及控制感染，[[多卧]]床休息。除去各种诱发因素及慎用药物，以免库斯毛耳氏病的发作。
