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英文又名: IPF
==治疗==
====西医治疗====
目前的治疗效果有限。习惯上采用[[糖皮质激素]]或联合[[细胞毒药物]]治疗，其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合[[环磷酰胺]]或[[硫唑嘌呤]]，具体方法为：
揉[[膻中]]、[[肺俞穴]]各50～100次。背、肋部捏脊和按摩分别为5和50 次。每日1次，10日为一疗程，共3疗程。
==疾病简介==
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性[[肺泡炎]]和[[肺泡]]结构紊乱最终导致[[肺间质纤维化]]为特征的疾病。按病程有急性、[[亚急性]]和慢性之分，所谓Hamman-Rich[[综合征]]属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致[[纤维性肺泡炎]]（cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA）。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计[[发病率]]3～5/10万，占所有间质性[[肺病]]的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对[[激素]]治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
==病因及发病机制==
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与[[免疫]][[炎症]]损伤有关。不同[[标本]]所显示的免疫[[炎症反应]]特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而[[支气管]]肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。
综合近年来的研究，关于IPF发病机制及其过程概括如下：①某种未知[[抗原]]激活B[[细胞]]，产生Ig并形成[[免疫复合物]]，进而刺激和[[活化]]肺泡[[巨噬细胞]]。这一[[免疫反应]]在肺局部，如果肺泡壁B[[淋巴细胞]]也产生[[抗体]]，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为[[自身免疫性疾病]]。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。②活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除[[蛋白水解酶]]、[[胶原酶]]、反应性氧[[代谢]]产物和某些[[细胞因子]]直接损伤肺细胞、细胞外[[基质]]、[[基底膜]]等结构外，尚有与[[纤维化]]形成密切相关的介质包括[[纤维连接蛋白]]（fibronectin，FN）、肺泡巨噬细胞原性[[生长因子]]（alveolarmacrophagederivedgrowthfactor，AMDGF）、[[血小板衍生生长因子]]（plateletderivedgrowthfactor，PDGF）和[[胰岛素样生长因子]]（insulinlikegrowthfactor，IGF）等，它们能吸附[[成纤维细胞]]，并刺激其[[增殖]]，以及介导[[胶原]]基质收缩。③在肺泡巨噬细胞释放的IL-8、TNF等介导下[[中性粒细胞]]向着肺泡趋化、聚集和活化，形成以中性粒细胞比率增高（20％）为特征的肺泡炎，而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质，引起或加重肺损伤与纤维化。④成纤维细胞[[增生]]和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控，如前列腺素E2、成纤维细胞[[移动抑制因子]]等均属于负调节因子。另在IPF发现一种编码PDGF的C-sis[[基因]]，与转移性[[病毒]][[癌基因]]V-sis非常相似。因此IPF的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"[[肿瘤]]性"增生，是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPF患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加、Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低[[顺应性]]、呈平行排列的交叉带状[[纤维]]，它的增加足以解释IPF的形态和生理学改变，而不论胶原总量增加与否。
==病理变化==
IPF早期或[[急性期]]病理改变主要为肺泡炎。可见肺泡壁和间质[[内淋巴]]细胞、[[浆细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞和少数中性及酸性[[粒细胞]][[浸润]]。肺泡腔可以不累及，但也可以有细胞和[[纤维蛋白]][[渗出]]，包括脱落的Ⅱ型肺泡细胞和巨噬细胞。肺泡间隔可有[[网硬蛋白]]增生，但尚少纤维化。随着疾病发展，炎症细胞渗出和浸润逐渐减少，成纤维细胞和[[胶原纤维]]增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡细胞减少，Ⅱ型肺泡细胞增生，肺泡结构变形和破坏，并可波及[[肺泡管]]和[[细支气管]]。后期呈现[[弥漫性肺纤维化]]，[[气腔]]（肺泡、肺泡管、细支气管）变形，扩张[[成囊]]状，大小从1cm至数cm不等，谓之“[[蜂窝]]肺”。本病肺泡-[[毛细血管]]膜可以有不对称性或偏心性增厚，肺毛细血管床减少。但是IPF病理上无[[动脉血]]管炎或[[肉芽肿病]]变；有之，则应考虑[[结缔组织病]]或其它间质性肺病。
==临床表现==
通常为隐袭性起病，主要的症状是[[干咳]]和[[劳力性气促]]。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为[[呼吸衰竭]]和[[肺心病]]。起病后平均存活时间为2.8-3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如[[食欲减退]]、体重减轻、[[消瘦]]、无力等。
体检可发现呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期[[Velcro啰音]]，20%-50%有[[柞状指]]（趾）。晚期出现发绀等[[呼吸衰竭]]和[[肺心病]]的表现。
==诊断==
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。
====确诊标准一====
1．外科肺活检显示组织学符合寻常型[[间质性肺炎]]的改变。
2．同时具备下列条件①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和[[结缔组织病]]等；②[[肺功能检查]]有[[限制性通气功能障碍]]伴弥散功能下降；③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量[[磨玻璃样阴影]]。
====确诊标准二====
无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。
1.主要指标 ①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加］和（或）气体交换障碍［静态/运动时 P（A-a）O2 增加或DLco降低］；③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影；④经纤维支气管镜肺活检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病的诊断。
2．次要诊断条件 ①年龄＞50岁；②隐匿起病或无明确原因的进行性[[呼吸困难]]；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。
==鉴别诊断==
尚需鉴别的情况包括：[[脱屑]]性[[间质性肺炎]]，[[呼吸性细支气管]]相关的间质性肺疾病，无法分类或非特异性慢性间质性[[肺炎]]，特发性阻塞性[[细支气管炎]]伴[[机化性肺炎]]，[[过敏性肺炎]]和肺嗜酸细胞性[[肉芽肿]]。
==并发症==
可有[[继发性感染]]肺原性[[心脏病]]、[[自发性气胸]]，最终发生肺纤维化导致[[心肺功能]][[衰竭]]。
[[分类:疾病]][[分类:内科]]
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