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IBGC
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== 发病机制==
目前认为IBGC是一种神经变性疾病，与病因有关的机制如下： === 遗传因素=== Geschwind等曾调查一个明显遗传倾向大家系，发现[[患者]]发病年龄一代比一代提前，对该家系中24名患者用微[[卫星DNA]]多态性标记[[检测]]发现14号染色体长臂上D14S1014、D14S75、D14S306位点具有明显连锁关系，提示遗传因素在该病[[发生]]中起很大[[作用]]。部分患者可伴其他[[遗传性疾病]]，最常见为假性甲状旁腺功能减退2型，难治性[[贫血]]等。 === 外源性毒物=== 可激活脑内谷氨酸受体，产生[[兴奋性]]神经毒作用，导致钙在某些脑区沉积。有人将[[鹅膏]]蕈氨酸（ibotenic acid）注入鼠基底核区，3周后在肥大星形[[细胞]]中发现钙斑沉积，主要成分是钙、磷，还可含硫、铝、硅等，与本病的病理改变[[相似]]。 === 铁及磷酸钙代谢异常=== 有些家族性患者存在明显的铁代谢障碍，如[[血清铁]]蛋蛋[[白水]]平下降、血清铁及铁[[结合能]]力降低，肝、脾、[[骨髓]]和脑[[活检]]可见铁沉积等，主要由铁转运缺陷造成。部分患者出现阵发性[[低钙血症]]，可能与伴发甲状旁腺功能减退有关，还可伴小脑钙化。 === 免疫因素===
某些患者青年时患[[类风湿性关节炎]]，[[检查]]发现[[血沉]]明显增快，CRP、[[RA]]因子、[[抗核抗体]]亦升高，部分病例活检发现钙斑周围免疫炎性细胞[[浸润]]。
双侧基底核（尾状核、豆状核）可见钙[[化斑]]，有时累及小脑齿状核及[[大脑皮质]]，斑块多位于[[血管]][[外膜]]细胞浆内，少数位于胶质细胞[[突触]]内。脑活检可见大量低分化[[星形胶质细胞]]增生，甚至出现星形胶质细胞瘤，主要位于早期钙化斑形成区或大钙化斑周围，斑块主要由糖蛋白、钙盐及铁组成。伴痴呆的Fahr病患者病变不同于[[Alzheimer病]]及Pick病，特点是缺乏老年斑；大脑新皮质存在广泛大量的[[神经元]][[纤维]]缠结；钙质沉积；部分[[白质]]可见中至重度脱髓鞘及[[神经纤维]]增生；Meynert核可见轻至中度神经元脱失等。
3.药物、[[微量元素]]及生化检查，有助于病因诊断。
== 辅助检查==
发现双侧基底核[[脑血流]]量较脑皮质明显降低，[[血流量]]降低程度与疾病严重程度呈正比。
== IBGC的诊断==
