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无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。一般开始缓慢，经数月甚至数年逐渐加重，亦可突然发生，常因[[贲门情绪]]失弛缓的病理受到严重打击或进食有刺激性食物而诱发。初起可轻微，仅在餐后有饱胀[[生理机制感觉]]如下： 神经原性病变患者食管肌间神经丛（Auerbach神经丛）神经节细胞减少、缺如、退行性变、神经纤维化。无病理改变者提示外源性神经病变。患者食管体部和LES区的肌索对作用于神经节水平的刺激无反应，而乙[[酰胆碱]]直接作用能引起收缩反应。另有报道患者食管对[[胆碱]]能剂有强反应性，即出现强烈节段性收缩。根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经[[传导]]递质的反应更[[敏感]]，说明病变主要在神经。 抑制性神经元受累LES区神经有而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、[[兴奋性惊骇]]（胆碱能）和抑制性（非胆碱能非或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，[[肾上腺素后期]]能NANC）两种。血管活性肠肽（VIP）和则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。随后体会到餐后饮水可使症状缓解，由于餐后饮水使食管内液静压升高，迫使LES开放的缘故。长期咽下困难导致体重减轻和[[一氧化氮消瘦]]（NO）是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张。贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少。[[胆囊收缩素]]（CCK）对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损。此外，患者LES对[[阿片]]肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞[[受体]]的异常。 迷走神经功能异常。本症患者有明显的[[胃酸]]分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。=== 疼痛===

综上可知，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变、抑制性神经递质缺乏、食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高；约占40%～90%。失弛缓症往往是无痛性过程，但有些患者在病程的早期和晚期出现胸骨后疼痛。早期常发生在餐后、持续数分钟。疼痛性质不一，可为[[吞咽闷痛]]时LES松弛不全或完全不能松弛；食管体部失蠕动和运动不、[[协调灼痛]]，对食物无推动作用。使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过。长期的食管内容物残留，导致食管扩张、延长和弯曲、食管炎症、溃疡或癌变。近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩。故认为食管体部非蠕动性收缩并非、针[[原发性刺痛]]，而是与LES梗阻有关。、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左[[季肋]]部。疼痛发作有时酷似[[心绞痛]]，甚至[[舌下]]含[[硝酸甘油片]]后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。=== 食物反流===

失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在[[解剖学体位]]改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内[[上正呕吐]]常，以后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门物的特点，但可混有大量粘液和[[括约肌唾液]]不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常。据食管腔扩张的程度分轻、中、重3度。①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段，一般管腔的直径＜4cm，无或仅有少量食物及液体潴留，食管可见推动性收缩。②中度：食管腔扩。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有[[张明血液]]显，管腔的直径＜6cm，有较多的食物及液体潴留，食管少见推动性收缩。③重度：食管腔极度扩张，腔的直径＞6cm，有大量的食物及液体潴留，食管见不到推动性收缩。。返流物入肺时可导致并发[[吸入性肺炎]]、[[肺脓肿]]、[[肺不张]]等。=== 体重减轻===

=== 出血和贫血=== 患者常可有[[贫血]]，偶有由食管炎所致的[[出血]]。 === 其他症状=== 

=== 呼吸道并发症=== 约在10%的病人中发生，儿童中更明显，因反流呕吐发生吸入性肺炎、[[支气管扩张]]、肺脓肿及肺纤维化为最常见。[[吸入]][[非典型分枝杆菌]]合并食管内潴留的[[油脂]]可诱发慢性肺部改变，类似临床及[[X线]]的[[结核]]病。在[[痰中]]找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为[[结核杆菌]]。有3种机制可以造成呼吸道并发症：①食物内容物吸入[[气管]]或[[支气管]]，最经常发生于有扩张的食管，尤其在夜间平卧时，反复少量误吸，并伴有[[咳嗽]]、[[喘鸣]]、[[气短]]等症状；②明显扩大及充盈的食管发生气管压迫，使呼吸及排痰不畅；③并发癌肿造成食管及气管，或左支气管间[[瘘管]]，可造成严重的呼吸道症状。其中以第①项最常见。治疗的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并发症好转。肺部不可逆[[性病]]变有时可与食管同时进行外科处理。 === 食管本身的并发症=== 本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、[[自发性食管破裂]]和食管癌等。本病食管癌的并发率为0.3%～20%。[[综合]]1908～1975年间文献报告的5235例食管贲门弛缓不能，并发食管癌者173例，平均发生率为3.3%，显著高于一般人群，应予重视。 ==== （1）癌肿==== 

==== （2）食管炎==== 由于失弛缓症的食管内食物潴留，内镜检查可见到有食管炎及其造成的黏膜溃疡，溃疡可发生出血，少数发生自发性[[穿孔]]，食管气管瘘。身体衰弱或已接受[[抗生素]]治疗或粒细胞减少者可合并念珠菌感染。内镜中见在炎性黏膜上有[[白斑]]。[[标本]]涂片及活检可以确诊。治疗应首先行扩张解除食管潴留，病情不能耐受[[强力]]扩张者可用吸引引流以[[保持]]食管排空，同时应用抗生素。 ==== （3）其他并发症==== 

=== X线检查=== 胸部X线平片中有时可见扩张的食管，胃内气泡消失。有[[肺炎]]或肺脓肿时肺野有改变。最常见的是[[胃气]]泡消失。扩张明显的食管在后前位胸片上像纵隔增宽，有时可见液平面，在[[侧位]]片[[上见]]到气管前移，早期病例，在X线检查时可能不出现异常。 === 钡餐检查=== 

=== 内镜检查=== 

=== 食管测压=== 能从病理生理角度反映食管的[[运动病]]理，可证实或确诊本病，同时可作为药物疗效、扩张术及食管[[肌切开术]]后食管功能评价的一种量化指标。 === 食管排空检查=== 包括[[核素]]食管通过时间、食管[[钡剂]]排空指数测定及饮水试验等，均有助于[[判断]]食管的排空功能，也用于[[评估]]治疗对食管功能的疗效。 === 乙酰甲胆碱试验=== 

=== 假性失弛缓症=== 病人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波。这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病。最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如[[淋巴瘤]]及[[淀粉样变]]，[[肝癌]]亦可发现相似的征象。内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬。大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。 === 无蠕动性异常=== [[硬皮症]]可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难。因食管受累常先于[[皮肤]]表现。食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常。无蠕动[[性功]]能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于[[糖尿病]]及[[多发性硬化症]]的病人。 === 迷走神经切断后的吞咽困难=== 

=== 老年食管=== 老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现。大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩。食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。 === Chagas病=== 可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫[[寄生]]的疾病，并同时累及全身器官。其临床表现与失弛缓症不易区别。由于继发于[[寄生虫感染]]使肠肌丛[[退化]]，在[[生理学]]、药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似。[[Chagas病]]除食管病变外，尚有其他[[内脏]]的改变。诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用[[荧光]][[免疫]]及[[补体结合试验]]可确定[[锥虫病]]的过去感染史。 === 食管、贲门癌=== [[贲门失弛症]]是LES不能松弛，仅表现食管下端紧闭不开放，贲门食管黏膜无明显异常，食管下端及贲门壁被动扩张良好，因此内镜通过除稍有阻力外，均能顺利进入胃腔。食管[[贲门癌]]造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡、[[肿块]]等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。 === 其他=== 

主要针对减弱LES的压力，借助重力及残留的收缩得以将食物送入胃内。 === 一般治疗=== 宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以[[心理治疗]]和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含[[硝酸甘油]]可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。[[前列腺素E]]能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现钙通道阻滞剂[[硝苯吡啶]]（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解症状，且食管[[动力学]]测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和[[频率]]，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂[[异搏定]]（isoptin）和[[硫氮卓酮]]（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、[[输液]]，及时纠[[正水]]、[[电解质]]和酸碱[[代谢]]紊乱。 === 扩张疗法=== 此法是强行用外力扩张失去弛缓的括约肌，使其部分肌纤维断裂。应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现[[胸痛]]时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的[[食管破裂]]发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。扩张时可出现少量出血和疼痛，并发穿孔者少见。 === 内镜下肌切开术=== 1980年Ortega首次对17例病人获得成功。术后经过临床、X线、内镜、测压追踪。病人的治疗效果显著。1990年国内高氏已开展此法。该法[[适应]]于重症患者，食管呈现“非乙状结肠型”，可提倡采用此种简单、快速、有效、较安全的方法。 === 手术治疗===