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== 概述==
=== 治疗方法===
(1)[[糖皮质激素]]治疗,可改善症状。
(2)[[甲氨蝶呤]]10mg/周,有效率可达60%。
(3)中性粒细胞减少伴反复感染者,可用[[环孢素]]([[环孢素A]] )12mg/(kg·d), 皮下注射;[[非格司亭]]([[G-CSF]]) 75μg皮下注射,1次/d;[[莫拉司亭]]([[GM-CSF]]) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射,1次/d。
(4)伴有[[输血]]依赖的贫血或[[纯红再障]]者,用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月,待[[血红蛋白]]逐渐上升,淋巴细胞下降,以150mg,2次/d 维持。
(5)[[脾大]]伴有[[免疫性]]血小板减少,[[紫癜]]、[[溶血性贫血]],可行脾切除。
(6)嘌呤[[类似物]],晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多较慢,中位生存期可达10年以上,大多数患者需要治疗,治疗指征和方法见表1。
=== 疗效标准===
(1)[[CR]]:无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
(2)PR:脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
(3)[[稳定]]:症状及实验室检查无变化。
(4)恶化症状加重:脾脏增大>50%,ALC增加>50%。
== 预后==
[[T慢性淋巴细胞白血病]](Large granular lymphocytic leukemia,LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒[[淋巴细胞]]增多的慢性[[中性粒细胞]]减少性临床[[综合征]]。1985年左右正式命名。其[[细胞遗传学]]为[[克隆]]性异常,确定了其[[恶性肿瘤]]的性质。常用名还有:[[Tγ淋巴细胞增殖性疾病]]、[[伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病]]、大颗粒淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性[[T淋巴细胞]][[白血病]]。
慢性或[[周期]]性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。[[巨细胞病毒]]和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多,但缺乏:NK-LGLL的临床表现、呈慢[[性病]]程,细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
== T慢性淋巴细胞白血病的治疗==
T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上;NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。