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鼻真菌病
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== 发病机制==
鼻真菌病中以曲菌病最常见，可分为4种类型： === 急性暴发型=== 急性暴发型（acute fulminant）是由真菌侵入黏膜内，侵袭[[血管]]壁，最常侵犯的是[[动脉]]的[[弹性纤维]]层，血管腔见有大量菌丝，[[淋巴管]]也可受累。产生血栓（thrombosis），缺血性[[梗死]]（ischemic infarction），[[坏死]]，导致黏膜坏死和[[骨质]]破坏，有大量的嗜[[中性粒细胞]][[浸润]]。坏死组织又提供了真菌极好的[[生长]]及繁殖的[[环境]]，在机体抵抗力减退时，沿血管向临近鼻窦或周围组织[[器官]]（如[[眼眶]]、颅底等）[[扩散]]，促进疾病的迅速发展和蔓延，可在几天内甚至几个小时引起死亡，这种类型多由毛霉菌属真菌引起，如鼻脑型毛霉菌病。曲菌较少引起此型。 === 慢性无痛型=== 慢性无痛型（chronic indolent）是以[[肉芽组织]][[反应]]为病理[[组织学]]特征的慢性进行性疾病，病理组织学除有血管[[栓塞]]，梗死形成和组织坏死，可见[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]、嗜中性粒细胞、[[嗜酸性粒细胞]]及朗格汉斯[[细胞]]浸润的肉芽肿表现。 === 真菌球===
真菌球（fungus ball）又称足分枝[[杆菌]]病（mycetoma form），是一种慢性的、非侵袭性的真菌感染，一般没有临床症状，病变通常局限于一个鼻窦，以上颌窦多见。致病真菌主要是曲霉菌。真菌球由高度密集的同心圆样排列的菌丝形成，呈泥土样或[[干酪]]样团块，颜色各异，如灰色、绿色、红褐或黑褐色等。
变应性真菌性[[鼻窦炎]]（allergic fungal sinusitis，AFS）[[发生]]于特应性[[体质]]的[[患者]]，鼻窦病变累及多个鼻窦，并易反复发作。AFS的发[[病机]]制目前尚有争论，多数学者认为是[[变态反应]]性疾病，属于Ⅰ型和[[Ⅲ型变态反应]]。组织学上与[[变应性支气管肺曲霉菌病]]（allergic bronchopulmonary aspergillosi aspergillosis）[[相似]]，表现为有多量的嗜酸性黏蛋白和嗜酸性粒细胞、Charcot-Leydon[[结晶]]和真菌菌丝并存的特征。
== 鼻真菌病的临床表现==
鼻真菌病各型临床表现虽有不同，但各型之间可以相互转化，或出现过度型。Gungor（1998）报道在免疫功能受[[抑制]]时真菌球型发展为慢性无痛型，并进而成为暴发型。 === 急性暴发型===
也可称急性侵袭型鼻真菌病（acute invasive rhinomycosis）。此型病程较短，发展较快，有多个鼻窦受累。早期症状有[[发热]]，眶部肿胀，面部[[疼痛]]及肿胀，随着病变进展发生[[头痛]]，[[视力]]下降，[[嗜睡]]。严重者出现球[[结膜]][[水肿]]，[[眼球突出]]，[[球后]]疼痛，[[眼肌]][[麻痹]]及[[颈强直]]等鼻-脑真菌病症状，迅速[[昏迷]]，死亡。重症者常合并有肺、肝、脾的真菌性损害。
前鼻镜检查：早期鼻黏膜缺血呈浅白色，晚期可见鼻甲和鼻中隔结痂及黑色坏死。鼻腔内有粒状的血性涕，黑色坏死区可见于面部及软、[[硬腭]]，形成鼻中隔及腭部的[[穿孔]]。
[[影像]]学检查：可见黏膜增厚或鼻窦窦腔不均匀混浊。CT扫描对于诊断，估计病变范围和患者对治疗的反应有较大帮助。早期可见黏膜增厚，晚期可见骨质破坏。[[MRI]]能较好地显示大血管如颈动脉、海绵窦的早期变化及病变向颅内扩展的情况。 === 慢性无痛型===
此型病程进展缓慢，患者有[[鼻塞]]，流脓涕及头痛等[[慢性鼻窦炎]]的症状。有时[[鼻涕]]带血，有时有污秽样的碎痂块或干酪样物。前鼻镜检查可见鼻黏膜[[充血]]、肿胀，中[[鼻道]][[脓液]]或[[息肉]]。鼻腔有病灶者，有时在鼻腔或鼻道内见到灰褐色、黄褐色干酪样团块。鼻肉镜检查更易在鼻道和窦腔内发现病灶。鼻窦[[X线]][[摄片]]或CT可见病变窦腔密度增高且不均匀，并可有局部的骨质破坏，有时因骨质破坏明显，被疑为[[恶性肿瘤]]。
本病1981年首先由Millar报道。多见于青年人，常伴有[[鼻息肉]]、[[支气管哮喘]]和多种[[变应原皮肤试验]]阳性反应。据报道其发生率达慢性鼻窦炎的5%～10%。长期反复发作的多鼻窦炎和鼻息肉，虽经多次手术治疗，仍难获愈。常见临床症状有鼻塞，鼻涕增多和鼻涕倒流。少数患者可有眼球突出，复视和视力下降。鼻腔检查可见典型的黏稠的绿色或棕色黏液和鼻息肉。黏液涂片经染色可见有嗜酸性黏蛋白、夏雷结晶（Charco-Leydin crystal）及真菌菌丝碎片。X线摄片或CT显示多个鼻窦或全鼻窦受累，窦腔模糊不均匀，病变中央呈高密度影，无骨质破坏。MRIT1加权像病变中央为低信号鼻窦周边为高信号，T2加权中央显示无信号，周边为高信号。
== 鼻真菌病的并发症==
== 鼻真菌病的治疗==
鼻真菌病的治疗原则：①早期的手术治疗，侵袭型者一经确诊应尽早手术，清除鼻腔和鼻窦内真菌病原和坏死及不可逆的病变组织，恢复鼻窦的通畅引流。②药物的配合治疗。 === 手术治疗=== 手术方式和范围应根据病变范围和患者的情况而定。病变不太严重的（慢性无痛型、真菌球和变应性真菌性鼻窦炎）一般均可采用[[鼻内镜手术]]彻底清除病灶及病变组织，保留正常黏膜。真菌球型只要手术彻底清除了病灶及病变组织，恢复鼻窦的通畅引流，多可[[治愈]]。病情严重，病变范围广者，可采用柯-[[陆氏]]手术（Caldwell-Luc operation）、[[鼻侧切开术]]（lateral rhinotomy）或与鼻内镜手术结合等术式；累及颅内时可采用颅面联合术式，并于手术前应用[[抗真菌药物]]。术后可应用抗真菌药物冲洗鼻腔和鼻窦。 === 药物治疗=== 抗真菌药物：[[两性霉素B]]（amphotericin B）是首选药物，[[剂量]]可根据病情和患者[[耐受性]]而定。经手术和两性霉素B治疗病情已被[[控制]]或病情较轻者可用[[酮康唑]]（ketoconazole）或[[伊曲康唑]]（itraconazole）口服。 === 全身治疗=== 增强抵抗力，恢复免疫功能，治疗原发病，停用抗生素及免疫抑制剂。必要时可输[[全血]]或[[血浆]]等。 === 辅助治疗===
变应性真菌性鼻窦炎手术后应用[[糖皮质激素]]是非常重要的辅助治疗，激素应用的剂量为[[泼尼松]]30～40mg/d，口服[[一周]]后剂量减半，继续服用1个月，[[然后]]按0.2mg/（kg·d），服用4个月，再按0.1mg/（kg·d）服用2个月，同时应用糖皮质激素鼻内喷雾。以对患者致病的真菌浸液进行[[免疫治疗]]，有报道可减少术后激素用量和变应性真菌性鼻窦炎的复发率。
== 预后==
