3,499
个编辑
更改
无编辑摘要
Heine-Medin病[[分布]]于世界各地，气温高的地区更为流行。可以散发的形式或流行病的形式发生于一年中的任何时间，7～9月份最多见。可发生于任何年龄，但很少见于6个月前的[[婴儿]]。早期流行的Heine-Medin病90%以上为5岁以下患儿，目前较多为5岁以上的青少年患者及青年患者。
以往Heine-Medin病是相当常见的[[神经系统]]病毒感染性疾病，1956年前美国每年新发病例为2.5万～5万，自从使用有效的预防疫苗后，该病的发病率戏剧化地降低了，且部分为与预防疫苗[[相关]]的[[症状]]轻微的Heine-Medin病，美国1990～1991年，每年病例少于10例。但Heine-Medin病至今仍未消灭，据WHO不完全统计，1991年全世界病例数为12992例。 === 传染源===
人是Heine-Medin病唯一的[[传染源]]，由于[[隐性感染]]者可以60～6000倍于有症状者，因而无症状的带病毒者是最重要的传染源。在儿童中瘫痪病例与隐性感染及无瘫痪病例之比可高达1:1000，成[[人中]]也可达1:75。
在流行季节，从2%～3%儿童的粪便中可[[分离]]出Heine-Medin病病毒。人感染后，从咽部检出病毒的时间为10～14天，从粪便中检出病毒时间平均为2～4周，最长为123天。患者的[[传染]]性以发病后7～10天为最高。
[[体液]][[免疫]]在Heine-Medin病中起重要[[作用]]。感染后[[人体]]对同型病毒能产生较持久的免疫力，[[血清]]中最早出现特异型[[IgM]]，两周后出现[[IgG]]（中和[[抗体]]），机体感染Heine-Medin病病毒后在[[唾液]]及肠内可产生局部[[IgA]]抗体，并可维持终身。当患者出现神经系统症状时，由于病毒已在单核巨噬[[细胞系]]统中[[复制]]，[[刺激]][[免疫器官]]，产生免疫[[反应]]，故在血中即可检出中和抗体，在病程2～3周达高峰，1～2年[[后下]]降4倍，但一直[[保持]]一定水平，不仅可保护患者免遭同型病毒感染，对异型病毒也具低保护力，保持终身。无症状感染者亦可获得同等水平的中和抗体。
此外，Heine-Medin病病毒具有C和D两种[[抗原]]。C抗体病后出现早而在病程1～2周后即下降，D抗体出现较迟，2个月达高峰，保持2年左右，有型[[特异性]]。特异抗体可通过[[胎盘]]（IgG）及母乳（含分泌型IgA）自[[母体]]传[[新生儿]]，此种[[被动免疫]]在出生后6个月中渐渐消失。年长儿大多经过隐性感染获得[[自动免疫]]力，抗体水平再度增长；到成人时大多数已具有一定免疫力。
在发展中国家Heine-Medin病地方性流行区，大多数婴儿自母体获得中和抗体，至1岁时下降至最低点。以后，由于显性或不[[显性感染]]，5岁左右的儿童绝大多数都在[[血液]]中有中和抗体存在。因此，在本病流行最严重的国家或地区中，发病年龄最低。在卫生条件好，[[预防接种]]推行彻底的国家和地区，则发病年龄往往推迟。 === 季节分布===
在热带和亚热带，Heine-Medin病的发病率在各季节无显著差别。温带多见Heine-Medin病，终年散发，以夏秋为多，发病率显著高于冬春季，可呈小流行或酿成大流行，热带则四季发病率[[相似]]。
在许多国家和地区中可观察到，随着卫生条件的改善，儿童感染Heine-Medin病的机会越来越少，隐性感染和轻型病例亦随之减少。由于年长儿和成人瘫痪病例较多见，可出现显性病例增多的趋势。
Heine-Medin病的[[病原体]]是一种滤过[[性病]]毒，Heine-Medin病病毒（poliomyelitis virus）为[[小核]]糖[[核酸]]病毒科的[[肠道]]病毒属。[[电子显微镜]]下观察病毒呈小的圆球形，直径为24～30nm，呈圆形[[颗粒状]]。内含单股[[核糖核酸]]，核酸含量为20%～30%。病毒核壳由32个壳粒组成，每个微粒含四种[[结构]]蛋白，即VP1～VP4。VP1与人[[细胞膜]][[受体]]有特殊亲和力，与病毒的致病性和[[毒性]]有关。
人类是Heine-Medin病病毒的天然[[宿主]]和[[储存宿主]]，传染源为Heine-Medin病的瘫痪型、非瘫痪型患者，隐性感染者和健康的带病毒者亦可传播。猴及猩猩均为易感动物。病毒主要从粪便及鼻咽部分泌物中排出，其传播途径主要为经污染饮食、脏手及各种用具等直接通过消化道或由空气飞沫经呼吸道而发生传染。病毒与细胞表面特异受体相结合并被摄入细胞内，在胞质内复制，同时释出[[抑制]]物抑制宿主细胞RNA和[[蛋白质]]的合成。
Heine-Medin病的典型病理变化在神经系统，主要在神经细胞内，而以脊髓的腰膨大和颈膨大处最易受损，因此，以上、下肢瘫痪多见，尤以下肢更为多发；其次为脑干处病变，居第2位。其主要病理变化如下：
在脊髓神经间质中可见灶性细胞浸润，以中性多形核粒细胞及[[小胶质细胞]]为主。此种变化多见于急性期；病灶最后则形成[[瘢痕]]，这显然是胶质细胞增生的结果。
以上为急性期变化。后期则为脊髓萎缩，神经细胞消失，并为[[星形胶质细胞]]及胶质瘢痕所代替。亦可因神经组织的软化而残留大小不等的囊腔。
神经细胞受损害的程度并非均等，其间尚可有正常的神经细胞，病灶的散在多发性为本病的特点。由于这种缘故，在临床上可以发现若干肌群虽受同一[[脊神经]]支的支配，而其受侵犯的程度却不相同，麻痹的分布区亦不一致。事实上，病理变化程度远比临床症状表现的范围要大。此乃由于，破坏分散的[[神经元]]并不一定都显示功能丧失，只有当病变集中在所支配的一组肌肉神经处时，才显示临床症状。一般认为，至少50%以上的神经元受侵犯时才出现瘫痪。 === 肌肉=== 受累神经支配区的肌肉显示萎缩，[[肌纤维]]细小，失去弹性。与此同时，[[脂肪]]和[[结缔组织]]表现出增生征，以致[[肌组织]]的生理功能受损。 === 其他变化===
全身其他组织及[[器官]]亦可出现相应的改变，包括：[[心脏]]的局限性心肌炎、[[心肌]][[变性]]及间质水肿，并可有细胞浸润；[[肝脏]]亦可有肝细胞的混浊与肿胀，并有局灶性坏死；此外，亦可发现全身淋巴结增[[生等]]改变。
大部分感染者为无症状型（即隐性感染），占全部感染者的90%～95%。顿挫型约占全部感染者的4%～8%。临床上表现为发热、疲乏、[[头痛]]、[[嗜睡]]、咽痛、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[便秘]]等症状，而无中枢神经系统受累的症状。这些轻微的症状是由病毒播散入血造成病毒血症所致。隐性感染和顿挫型Heine-Medin病均为机体具有较强免疫力，阻止了病毒进一步侵入中枢神经系统的结果。小部分感染者则因病毒入侵神经系统，造成不同程度的神经系统受累症状，轻者为无菌性脑膜炎（无瘫痪型），重者则造成瘫痪。
临床上一般按照病程将Heine-Medin病分为四期。 === 潜伏期=== 平均为7～14天，短者2～3天，长者可达3～5周不等。在此期间一般并无明显症状，属隐性病例，但本期末有传染性。 === 病变发展期 === ==== （1）第一阶段——前驱期==== 此时患者出现低热[[或中]]等热度，常伴有头痛、困倦、[[多汗]]及全身疲乏不适等症状，并可出现食欲不振、呕吐、[[腹泻]]或便秘等胃肠道症状，甚至有咽痛、咽红及轻咳等呼吸道症状。神经系统尚无明显异常。此期一般持续1～4天。大多数病例发展到此期为止，患者[[体温]]迅速下降而痊愈，属顿挫型，又称为幸运型。一部分患者进入瘫痪[[前期]]。 ==== （2）第二阶段——瘫痪前期==== Heine-Medin病患者可在发病时即出现本期症状，或紧接前驱期后出现，或二期之间有短暂间歇。在第一阶段基础上，患儿体温恢复正常，一般性症状消失，但经1～3天后体温又上升，并且体温较高，常在38～39℃之间，个别患儿可高达40℃，称双峰热，见于10%～30%患者，以小儿为多。此时，其一般症状亦随之加重。患儿[[烦躁]]不安，出现神经系统症状，如头痛、呕吐、嗜睡、肢体疼痛及[[感觉过敏]]。[[病儿]]拒抚抱，动之即哭，项背部可有肌[[强直]]征，坐起时因颈背强直不能前俯，不能屈曲，以上肢向后支撑，呈特殊叁角架体态。亦不能以下颏抵膝（吻膝征）。患儿[[面颊]]潮红，多汗，显示交感神经机能障碍，大多[[精神]][[兴奋]]，易哭闹或[[焦虑]]不安，偶尔由兴奋转入萎靡、嗜睡。可因颈[[背肌]]痛而出现颈部阻力及阳性克氏征、布氏征，肌腱反向及浅反射后期减弱至消失，但无瘫痪。此时脑脊液大多已有改变。且可见婴幼儿[[囟门紧张]]饱满，并可出现“脊髓征”，对诊断有意义。此期一般持续3～5天，但也有短至几小时或长达2～3周者。在这一阶段仍可有部分病例不出现肢体瘫痪而逐渐[[康复]]，一般患者经3～4天热下降，症状消失而愈，称为无瘫痪型病例，亦属幸运型。另一部分患儿病情继续发展，在本期末出现瘫痪而进入瘫痪期。 ==== （3）第三阶段——瘫痪期====
一般在瘫痪前期的第3～4天时进入本期，大约有5%的Heine-Medin病病例可不经过瘫痪前期而直接进入本期。 瘫痪分布可因个体不同而有很大差别，可为单肢瘫、[[截瘫]]和四肢瘫。瘫痪可[[突然发生]]或先有短暂肌力减弱而后发生，腱反射常首先减弱或消失。瘫痪症状多在热度下降时出现，也有在退热后发生者。在5～10天内可相继出现不同部位的瘫痪，并逐渐加重；轻症则在1～2天后就不再进展。瘫痪早期可伴发热和肢体疼痛及肌肉压痛，之后突然发生瘫痪。大多患者体温下降后瘫痪就不再发展。瘫痪可见于任何部位，但以肢体瘫痪最为多见。
视病理改变的部位不同，瘫痪可分为以下4种类型，其后果相差甚大。 ①脊髓型
呈弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，分布不规则，亦不对称，可累及任何肌肉或肌群，因病变大多在颈、腰部脊髓，故常出现四肢瘫痪，尤以下肢为多。近端大肌群如三角肌、前胫肌等较远端手足小肌群受累为重，且出现早。躯干肌群瘫痪时头不能竖直，颈背[[乏力]]，不能坐起和翻身等。瘫痪程度可分为6级：0级（全瘫痪）：肌肉刺激时无任何收缩现象；1级（近全瘫痪）：肌腱或肌体略见收缩或触之有收缩感，但不引起动作；2级（重度瘫痪）：肢体不能向上抬举，只能在平面上移动；3级（中度瘫痪）：可以自动向上抬举，但不能承受任何压力；4级（轻度瘫痪）：可以自动向上抬举，并能承受一定压力；5级：肌力完全正常。
上述特点均与神经系统病变密切相关。此外，[[幼儿期]]发生麻痹时，可引起同侧肢[[体骨]]骼[[发育]]障碍，以致两侧肢体长短不等。 ②脑干型
脑干型又称球型或延髓型麻痹，在瘫痪型中占5%～35%，约85%的病例在起病前1个月内有扁桃体摘除史，单纯延髓型的发生率不超过瘫痪病例的10%，而且多见于儿童，在成人则延髓型常伴有脊髓症状。由于病变在脑干所处的部位不同，可产生以下不同症状。其病变部位包括中脑、[[脑桥]]和延髓。此型最为严重，病死率较高。在流行期中约占麻痹型病例的15%左右。根据受累部位不同，可出现[[眼球运动障碍]]、[[面肌瘫痪]]、声[[音嘶]]哑、[[咀嚼]]障碍及[[吞咽困难]]等。当延髓受累时，可出现[[脉搏]]频弱、[[血压]]下降，以及呼吸浅表加速，以及叹息样呼吸及间有呼吸暂停等，如处理不及时或抢救不力，则终致死亡。
脑型Heine-Medin病十分少见，但本型病情十分严重。患者可单纯表现为脑炎，也可与延髓型或脊髓型同时存在。弥漫性的脑炎表现为[[意识障碍]]、[[高热]]、谵妄、震颤、惊厥、昏迷、强直性瘫痪等。局灶性脑炎表现为大脑定位症状，恢复期可出现阅读不能症、阵挛或[[癫痫]]样[[大发]]作等。在处理上，对本型应高度重视，并向家属详细交代病情。 ④混合型
上述各型同时出现在一个Heine-Medin病患儿身上时，称为混合型。其中以脊髓型和脑干型伴发者为多。兼有脊髓瘫痪和延髓瘫痪的临床表现，可出现肢体瘫痪、脑神经瘫痪、呼吸中枢损害、血管运动中枢损害等各种不同[[组合]]。 === 恢复期=== 恢复期一般症状消失，热度降至正常，麻痹征不再进展，瘫痪肢体逐渐恢复，肌力也逐步增强。一般自肢体远端开始，如下肢常以足趾为[[起点]]，继达胫部和股部。腱反射随[[自主运动]]的恢复而渐趋正常。病肢在头3～6个月内恢复较快，此后虽仍有进步，但速度则见减慢。轻者经1～3个月即已恢复得很好，重症常需6～18个月甚或更久的时间才能恢复。此期多从麻痹症状出现1～2周后开始。在初期的6个月内恢复较快，以后逐渐减慢，2年以后再恢复的可能性越来越小。 === 后遗症期===
凡病程在2年以上者即进入后遗症期。此期中各种畸形逐渐出现，并日益加重，且趋于固定；同时，各种骨、关节发生[[继发性]]改变，从而又加重了功能障碍的程度，常给治疗带来困难。有些受害肌群由于神经损伤过甚而致功能不易恢复，出现持久性瘫痪和肌肉挛缩，并可导致肢体或躯干（由于肌群失去[[平衡]]）畸形，如脊柱前凸或侧凹、[[马蹄]]足内翻或外翻等。骨骼发育也受到阻碍，因而严重影响小儿的生长与发育。
因此，早期采取积极有效的措施是防止畸形发生和减轻畸形严重程度的重要环节。畸形的成因主要是由于以下诸因素： ==== （1）肌力不平衡==== 肌力不平衡是引起畸形最为重要的因素，当某一组肌肉麻痹而对抗肌组肉正常或肌力相对较强时，就可能将肢体拉向肌力较强一侧，并逐渐发生畸形。例如，当足部内翻肌群麻痹时，外翻肌力则显得较强而使踝关节处于外翻状态，久而久之即形成足外翻畸形，并随着小儿的发育及步行而日益严重。 ==== （2）肌肉痉挛==== 在麻痹发生的初期（发病后1个月左右），可发生肌肉痉挛性收性收缩，渐而形成畸形。亦可因痉挛肌肉的缩短而致畸形继续存在，例如，麻痹早期[[小腿]][[腓肠]]肌痉挛，渐而短缩，以致引起足跟不着地的下垂足。 ==== （3）重力作用==== 可由于身体各部的重量及某些[[习惯]]姿态而诱发各种畸形，这些畸形均与重力作用有关。如常见的足下垂畸形就是在肌肉痉挛后麻痹以及短缩的基础上，再加上重力作用而产生的。 ==== （4）其他因素====
其他因素较多，包括[[外伤]]、诊治延误以及治疗不当等，均可引起或加重畸形。
== Heine-Medin病的并发症==
Heine-Medin病的并发症多见于延髓型呼吸麻痹患者，可继发[[支气管]]炎、肺炎、[[肺不张]]、急性[[肺水肿]]以及氮质血症、高血压等。急性期约1/4患者有[[心电图]]异常，提示[[心肌病]]变，可由病毒直接引起，或继发于严重缺氧。胃肠道麻痹可并发[[急性胃扩张]]、[[胃溃疡]]、肠麻痹。尿潴留易并发[[尿路感染]]。长期严重瘫痪、卧床不起者，骨骼萎缩[[脱钙]]，可并发[[高钙血症]]及尿路结石。脑干型，其病变部位包括中脑、脑桥和延髓。此型最为严重，病死率较高。 === 常见并发症 === ==== （1）水、电解质紊乱==== 呼吸肌瘫痪患者长期使用[[人工呼吸]]机时易导致水和[[电解质]]紊乱。高热、出汗、呕吐、腹泻、不能进食及血气改变皆可引起严重[[生化]]紊乱。补液过多可引起水肿和[[低钠血症]]。 ==== （2）心肌炎==== 病毒可直接侵犯心肌，引起心电图T波、[[ST]]段和P-R间期改变，见于10%～20%病例。 ==== （3）高血压==== 高血压可由下列因素引起：①缺氧；②由于下视丘受累导致持续性高血压，进而引起视网膜病、惊厥和神志改变。 ==== （4）肺水肿与休克==== 发[[病机]]制未明，常见于死亡病例的[[末期]]。 ==== （5）消化道穿孔与出血==== 曾观察到胃和[[十二指肠]]的急性扩张、[[盲肠]][[穿孔]]、十二指肠、胃和[[食管]]的急性[[溃疡]]、整个胃肠道的多发性糜烂伴有大出血和肠麻痹等。 ==== （6）肺不张与肺炎==== 肺不张与肺炎常见于严重延髓性麻痹（第Ⅸ和第Ⅹ脑神经受累）或球脊髓麻痹导致呼吸肌瘫痪或[[吞咽]]肌瘫痪，可因[[气管切开]]而加重。常见[[致病菌]]为金黄[[葡萄球菌]]或革兰阴性菌，对常用抗生素往往[[耐药]]，化学预防亦无效。 ==== （7）泌尿道感染==== [[泌尿道感染]]常与留置导尿管有关，化疗与潮式引流通常无效。由于长期卧床与钙的动员常导致[[肾结石]]并发感染。多饮水，限制含钙食物，酸化[[小便]]，使用[[水杨酸]]制剂及早期活动可减低结石发生率。 ==== （8）关节病==== 在瘫痪病例的恢复期，可发生类似于[[风湿性关节炎]]的[[综合征]]，表现为[[大关节]]的红、肿、疼痛和压痛。 === 发病与发生并发症的高危因素 === ==== （1）年龄、性别与妊娠==== 男女儿童Heine-Medin病的发病率相等，但男孩瘫痪发生率高于女孩。成年人本病发病率以女性为高，但瘫痪发生率则相等。[[妊娠期]]本病发病率较高，病情亦较严重，可能与妊娠期免疫受抑制有关。 ==== （2）免疫缺损状态==== 在美国，约14%瘫痪型Heine-Medin病病例发生于接种OPV者及其接触者。大多数属于单纯[[B细胞]]免疫缺损或严重混合型免疫缺损综合征。 OPV血清型多为Ⅱ型。在[[先天性免疫]]缺损患者中，OPV相关瘫痪病例为正常儿童的10000倍。这种病例的[[潜伏期]]较长（口服OPV后30～120天）。病程较长，瘫痪期可达数周，可有慢性脑膜炎，并伴有上、下[[运动神经元]]混合性瘫痪，出现基底核病变。从粪便中排出病毒持续很长时间。 ==== （3）剧烈运动==== 在瘫痪前期，剧烈运动与疲劳均可增加瘫痪的发生率与严重程度。 ==== （4）注射与创伤==== 曾经接受过注射或[[骨折]]、手术及其他原因所引起[[创伤]]的肢体容易发生瘫痪。这种相关已被动物实验性感染所证实。其原因与沿神经播散无关，而与脊髓相应部位血管反射性扩张导致血行性播散有关。 ==== （5）扁桃体切除==== 曾在近期或远期切除扁桃体的人，患延髓型Heine-Medin病的危险[[性比]]具有扁桃体的人高8倍。近期切除者，由于病毒可沿损伤的第Ⅸ和第Ⅹ脑神经末梢向延髓播散；远期切除者则可能与失去扁桃体的[[免疫屏障]]而导致病毒迅速播散有关。 ==== （6）遗传因素====
瘫痪型Heine-Medin病好发于某些家庭，其成[[员在]]相隔多年后相继发生本病。其原因不能用家庭内传播来解释，而提示[[遗传]]因素的作用。在细胞水平，对Heine-Medin病病毒的易感性是由人第19对染色体的基因所支配的。此外，有证据认为支配遗传的（h[[白细胞]]抗原）[[HLA抗原]]影响瘫痪的发生。
== 实验室检查==
在前驱期脑脊液一般正常，至瘫痪前期细胞数常增多，通常在（50～500）×106/L之间，初以多形核细胞为主，偶可有中性粒细胞百分率增高，但以后即以淋巴细胞为主。蛋白质在早期可以正常，以后逐渐增多，氯化物正常，糖正常或轻度增高。至瘫痪出现后第2周，细胞数迅速降低，瘫痪后第3周时多已恢复正常；但蛋白量常继续增高，可达1～4g/L，4～10周后才恢复正常。这种[[蛋白细胞]][[分离现象]]对诊断Heine-Medin病可能有一定帮助。极少数瘫痪患者的脑脊液可始终正常。
从粪便分离病毒，于起病后数周内仍可取得阳性结果。可用[[肛门]]拭子采集[[标本]]并保存于含有抗生素之Hanks液内，多次送检可增加阳性率。在病程1周内可采咽拭子，用同法保存。血液标本可用无菌法分离血清，或用[[肝素]]抗凝。在瘫痪发生前2～5[[天可]]从血中分离出病毒。分离病毒常用组织培养法接种于猴肾、人胚肾或海拉（Hela）[[细胞株]]中，先观察细胞病变，再用特异性[[抗血清]]做中和试验[[鉴定]]，整个过程需时约2～4天。脑膜炎病例可采脑脊液分离病毒，但阳性率较低。国内所分离的病毒以Ⅰ型居多，在个别流行中Ⅱ型也可占较高比例。在发达国家或本病发病率很低的地区，应[[注意]]分离疫苗相关病毒，但野毒株和疫苗相关病毒的鉴别需在较高水平实验室中才能做出。
起病1周内，可从鼻咽部及粪便中分离出病毒，粪便可持继阳性2～3周。早期从血液或脑脊液中分离出病毒的意义更大。一般用组织培养分离方法。近年来采用病毒[[cDNA]]作核酸杂交及用[[RT-PCR]][[检测]]肠道病毒RNA，较组织培养快速敏感，均具有快速诊断的作用。 === 免疫学检查===
尽可能采集双份血清，第1份在起病后尽早采集，第2份相隔2～3周之后。脑脊液或血清抗Heine-Medin病病毒IgM抗体阳性或IgG抗体[[效价]]有4倍升高者，有诊断意义。中和抗体最有诊断意义，而且可以分型，它在起病时开始出现，病程2～3周达高峰，并可终身保持。故单份血清IgG抗体阳性不能鉴别过去与近期感染。补体结合试验特异性较低，但操作较中和试验简单。恢复期抗体阴性者可排除Heine-Medin病。近年来采用病毒cDNA做核酸杂交及用RT-PCR检测病毒RNA，均具有快速诊断的作用。
要明确[[确认]]某一组肌肉发生麻痹，必须进行详细的检查，在幼儿往往需重复检查多次才能确定；必要时可做肌肉及神经电生理检查。
流行季节如有[[易感者]]接触患者后发生多汗、烦躁、感觉过敏、咽痛、颈背肢体疼痛、强直，腱反射消失等现象，应疑及Heine-Medin病。前驱期应与一般[[上呼吸道感染]]、[[流行性感冒]]、胃[[肠炎]]等鉴别。瘫痪前期病人应与各种[[病毒性脑炎]]、[[化脓性脑膜炎]]、[[结核性脑膜炎]]及[[流行性乙型脑炎]]相鉴别。弛缓性瘫痪的出现有助于诊断。 === 流行病学资料=== 在夏秋季发病尤应提高警惕。当地流行情况及接种史对Heine-Medin病的诊断有重要参考价值。 === 临床表现=== 遇发热患儿有多汗、烦躁不安、嗜睡、重度头痛、颈背肢体疼痛、感觉过敏或异常、咽痛而无明显[[炎症]]时，就应认真考虑Heine-Medin病的诊断。若患儿出现颈背强直和腓肠肌明显疼痛，腱反射由正常或亢进而转为减弱或消失，肌力减弱，患儿不能起坐翻身等，则Heine-Medin病的诊断更属可疑。当分布不规则的弛缓性瘫痪或延髓性瘫痪出现时，则临床诊断基本成立。 === 实验室检查资料===
脑脊液的阳性发现，如淋巴细胞增多而糖及氯化物正常，细胞蛋白分离现象等，均有助于诊断。但顿挫型和无瘫痪型不能单纯依靠临床表现来下诊断，只能依靠实验室检查加以确诊。
== 诊断要点==
本病诊断要点：①当地有本病发生，夏秋季节发病率高，小儿多见；未经正规服用本病疫苗病前2～3周内与本病患者接触史。②前驱期，有发热及咽痛等上感症状或胃肠炎症状，持续1～2日；瘫痪前期，前驱症状消失后1～4日，体温再复上升，即双峰热。伴有头痛，颈、背及[[四肢疼痛]]，多汗，皮肤感觉过敏等症状；瘫期，在热退前或退热过程中发生不对称的弛缓性瘫痪，无感觉障碍。③可根据需要做血象、[[脑脊液检查]]，病毒分离、血清[[免疫学]]检查。
== 鉴别诊断==
脑型Heine-Medin病须与其他病毒性脑炎（流行性乙型脑炎、其他肠道病毒引起的脑炎、散发性病毒性脑炎）相鉴别。除根据各种病毒性脑炎的临床特征和流行病学资料进行鉴别之外，脑炎型Heine-Medin病常伴有脊髓型瘫痪症状也是鉴别要点之一。
== Heine-Medin病的治疗==
Heine-Medin病的治疗方法虽然很多，但是由于临床缺乏控制感染的有效药物，对疾病的发展不能及时控制，治疗效果尚不[[理想]]。因此，本病的关键是预防，当前我国已采取了有效的口服疫苗丸的措施，获得满意的效果，使发生率几乎降至零。
对Heine-Medin病各期的治疗原则如下： ①急性期
对Heine-Medin病患者应常规按急性传染病进行[[隔离]]，使其卧床休息并保持安静，至少到起病后40天，避免劳累，给予充分[[营养]]及[[水分]]，加强护理，减少刺激，增强其机体抵抗力。肌痛处可适量应用镇静剂，以解除肢体疼痛；或可局部[[湿热]]敷以增进血液循环，减轻疼痛和减少肌痉挛。瘫痪肢体应置于功能位置，以防止手、足下垂等畸形。可口服大量维生素C及B族，或[[静脉]]注射50%[[葡萄糖]]及维生素C[[注射液]]1～2g，1次/d，连续数日，对减少神经系统水肿可能有一定作用。对发热较高、病情进展迅速，[[中毒]]症状重的早期患者，可采用[[人血丙种球蛋白]]肌内注射，以中和血液内可能存在的病毒，初次量为9～12ml或更大，以后2～3天为1次/d，3～6ml/次。[[肾上腺皮质激素]]如[[泼尼松]]、[[地塞米松]]等，有退热、减轻炎症和水肿等作用，可应用于严重病例，疗程为3～5天。重症患者可予[[强的松]]口服或[[氢化可的松]]静滴，一般用3～5日。继发感染时加用[[抗菌]]药物。要注意[[水、电解质平衡]]，补液要适量，避免发生肺水肿。 ②瘫痪期
Heine-Medin病患者应躺在有床垫的硬板床上，瘫痪肢体应保持在功能位置上，以避免产生垂腕垂足等现象。有便秘和尿潴留时，要适当给予灌肠和导尿。
D.呼吸中枢麻痹的处理：呼吸中枢麻痹时，应用人工呼吸器辅助呼吸，并给予[[呼吸兴奋剂]]。循环衰竭时应积极处理休克。 ③恢复期
以促进神经细胞及麻痹肌肉的恢复，防止或减轻畸形发生以及加强功能锻炼为原则。除一般的神经组织滋养剂外，目前尚无可以有效促进已损神经组织恢复的药物。促进神经传导机能的药物如地巴唑、如兰他敏等，效果不显，目前很少应用。
G.其他疗法：在恢复期也可选用上述促进神经传导功能的药物，以及中药熏洗、外敷等。必要时用木板或[[石膏]]固定，或用手术治疗畸形。 ④后遗症期
在早期，主要是减少后遗症的发生。后遗症形成期的治疗，则以改善功能、纠正畸形和增加肌力为主。一旦形成固定的后遗症，则应争取代偿，以加强功能锻炼及手术纠正为原则。 ==== （2）手术治疗====
对[[Heine-Medin病后遗症]]的某些畸形，[[外科]]手术治疗是一种最为有效的措施；对某些病例，也可能是惟一有效的措施。 ①手术目的
A.矫正畸形。
C.恢复患肢功能。 ②常用的术式
临床上用于小儿麻痹后遗症的术式有数百种之多，但[[归纳]]起来不外乎以下[[五大]]类：
注意，在手术的同时，此组患者尚需不间断地进行功能锻炼，并需配合支架的应用与理疗等，以求尽一切能力使失去神经支配的肌群获得最大的康复。 ②对各种病例在手术治疗时的注意要点
A.对长期卧床患者：在没有进行有效的康复，其全身健康情况恢复之前，尤其是对全身状态较虚弱者，不应施行手术治疗。
E.肢体并发挛缩畸形时：应先消除静力功能障碍，再矫正动力功能障碍。
F.软组织手术：一般多在10岁以后施行，以争取患儿的配合。而骨手术则以12～15岁以后施[[行为]]妥。 === 中医治疗 === ==== （1）辨证分型====
Heine-Medin病临床以瘫痪为主要症状，瘫痪部位可发生在身体任何一处，常以四肢为主，尤以单侧下肢为多。此外，由于本病常伴有肢体疼痛，故还需与痹症相鉴别。现参照现代各家[[辨证]]分型意见归纳为以下四型： ①肺胃阴虚
患肢痿弱，肌力松弛，[[手足心热]]，[[口渴]]，[[盗汗]]或[[自汗]]，午后[[颧红]]，饮食减少，[[大便秘结]]。[[舌质]]红少津，苔薄黄，脉细数。 ②脾胃虚弱
患肢瘫痪发凉，肌肉萎缩，[[面色萎黄]]，[[形体]]瘦弱，食少[[便溏]]，倦怠[[少气]]，自汗。舌质淡红，苔薄白，脉细弱。 ③气滞血瘀
患肢瘫痪，肌肉萎缩，皮肤瘀斑，关节强直或[[变形]]，[[面色苍白]]，汗多而冷，[[气短]]乏力，食欲不振。舌质暗红或有[[紫斑]]，苔白，脉弦迟或涩。 ④肝肾亏损
长期瘫痪，患[[肢厥]]冷，肌肉萎缩或有畸形，形体衰弱，食欲不振，[[头晕]][[目眩]]。若[[阴虚]]则兼[[五心烦热]]，盗汗，舌质红绛，脉细数；若[[阳虚]]，则兼见[[畏寒]]，精神倦怠，[[尿频]]或[[遗尿]]，舌质淡，苔薄白，脉沉细。 ==== （2）分型治疗 ==== ①肺胃阴虚
[[治法]]：清养肺胃，宣[[通经]]络。
常用[[成方]]：可选用[[加味三才汤]]等。 ②脾胃虚弱
治法：[[健脾]][[益胃]]，[[舒筋活络]]。
常用成方：可选用[[四君子汤]]加减等。 ③气滞血瘀
治法：[[补气]]活血，[[温经]]通络。
常用成方：可选用[[补阳还五汤]]加减等。 ④肝肾亏损
治法：补养肝肾，强壮筋骨，舒筋活络。
常用成方：[[七宝美髯丹]]、[[虎潜丸]]、[[金刚丸]]或痿痹通络丹等。
疗效：以上四型共治疗306例，其中基本痊愈69例，显效75例，进步143例，无效19例，总有效率为93.79％。 ==== （3）专方治疗 ==== ①瘫痪丸
组成：[[马钱子]]、[[菟丝]]手、洼羊藿、川芎各90克；木瓜、制狗脊、丹参各180克，[[人参]]、附子、[[姜黄]]、[[蜈蚣]]、[[全蝎]]、[[天麻]]各30克，[[川乌]]15克，[[草乌]]9克，[[络石藤]]300克，怀牛膝、[[僵蚕]]、[[蕲蛇]]各60克，当归120克，[[蜂蜜]]1500克。
疗效：共治疗30例，基本痊愈7例，显效12例，进步8例，无效3例，总有效率为90％。 ②淫羊藿汤
组成：淫羊藿6～12克，五加皮6克，牛膝3克。
疗效：共治疗38例，基本痊愈27例，显效7例，进步3例，无效1例，总有效率为97.4％。 ③加味补阳还五汤
组成：生黄芪25克，川芎4克，桃仁泥、生地龙、红花各5克，[[鸡血藤]]15克，全当归、[[补骨脂]]各8克，制马钱子0.04克。
用法：将马钱子放人烧沸的食油中，以炸黄为度，去其外表的忙绒毛，[[然后]]取0.04克，滴永于砂石上磨汁，与煎好的药汁一起内服。
疗效：共治疗7例，均基本痊愈。 ==== （4）老中医经验====
赵心汶[[医案]]
半月后双膝及小腿肌力增加，可以[[独立]]蹲于地上，可以上下床。继续内服强筋健骨之剂，外用[[虎骨膏]]贴于髋部，又10余日后，可于蹲地横行数十步，再十余日可以扶床起立，并扶行数步，肌力显著增加，乃出院继续调治。
按：本例病情复杂，瘫痪范围广，时间长，实属难治之症。赵老根据脉[[舌断]]其余热未清，先用生地、知母、金银藤、生石膏等清热；继用杜仲、巴戟天、肉苁蓉、当归、牛膝等补肾强筋骨，养血活络之剂而获显效。 ==== （5）用药规律====
从Heine-Medin病49篇临床报道中，[[筛选]]出35首自拟方，共使用中药51味，现分析如下：
<table>
<tr>
<td>
应用频度（例）
</td><td>
报道文献（篇）
</td><td>
药 物
</td></tr><tr><td>
701～1000
</td><td>
11～16
</td><td>
[[白芍]]、党参、甘草、生地、[[黄柏]]、知母、牛膝。
</td></tr><tr><td>
601～700
</td><td>
11～15
</td><td>
黄芪、当归、熟地、茯苓。
</td></tr><tr><td>
501～600
</td><td>
7～10
</td><td>
龟版、银花、淮山药、[[虎骨]]、地龙、[[泽泻]]、红花、[[锁阳]]、陈皮、赤芍。
</td></tr><tr><td>
401～500
</td><td>
5～9
</td><td>
川芎、[[丹皮]]、全蝎、蜈蚣、桂枝、木瓜、[[干姜]]、苡仁、麦冬。
</td></tr><tr><td>
201～400
</td><td>
3～6
</td><td>
桃仁、[[葛根]]、山萸肉、菟丝子、附子、白术、淫羊藿、玉竹、黄芩、防风、[[连翘]]、马前子、丹参、[[鹿角胶]]、杜仲。
</td></tr><tr><td>
101～200
</td><td>
2～5
</td>
<td>
天冬、桑寄生、[[枸杞子]]、草乌、川乌、苍术。
</td>
</tr>
Heine-Medin病使用[[频率]]最高的药物，是[[养阴]]药，如白芍、生地、龟版；[[清热药]]，如知母、黄柏；补气药，如党参、黄芪；通络药，如牛膝、地龙。其次是[[补血]]药，如当归、熟地。
再次是活血药，如川芎、赤芍。补肝肾之药，如虎骨、山萸肉、菟丝子、桑寄生等也常应用。
可见临床治疗小儿麻痹后遗症，也是以[[养阴清热]]、补气通络为主，再辅以补血活血、调补肝肾作为基本方法，然后根据症状，再选用其他诸药。 ==== （6）其他疗法 ==== ①针灸
针灸治疗：对瘫痪前期以及瘫痪初期，可以针刺退热，同时根据瘫痪部位，分别其所属经络，然后按经取穴进行治疗。如发热用[[大椎]]、[[曲池]]、[[合谷]]；消化道症状用[[内关]]、[[中脘]]、[[天枢]]、[[足三里]]等；上肢麻痹用大椎、[[肩髃]]、曲池、合谷、中脘等；下肢麻痹用[[环跳]]、[[髀关]]、[[伏兔]]、[[阳陵泉]]、足三里、[[阳辅]]、[[三阴交]]、[[血海]]、[[大肠俞]]、[[殷门]]、[[委中]]等。针用泻法或[[平补平泻]]。对后遗症期，主要是瘫痪肢体的治疗，可参考上述有关穴位，针以[[补法]]为主。另外可配[[合穴]]位注射、穴位埋线等法。
c.疗效：共治疗100例，基本痊愈36例，显效34例，进步26例，无效4例，总有效率为96％。 ②单方验方
A.牛耳风[[煎剂]]
疗效：共治疗12例，临床进步10例，无效2例，总有效率为83.3％。 ③推拿
A.操作
B.疗效
共治疗50例，基本痊愈28例，显效21例，进步1例，总有效率为100％。 ==== （7）其他措施====
早期瘫痪的患儿，应绝对卧床休息，疼痛消失后，应及时作肢体按摩及针灸治疗。患肢功能有改善后，应加强功能锻炼，并须注意活动[[姿势]]，如有明显外展、内翻等畸形，应检查肌群及关节等部位，加[[强刺激]]，加用外用药，早日予以矫正，并加强对瘫痪肢体的护理。
理疗：可采用水疗、电疗、蜡疗、光疗等促使病肌松弛，增进局部血流和炎症吸收。
其他：可用拔火罐（火罐、水罐、气罐）及中药熏洗、外敷以促进瘫痪肢体恢复。另有报导应用穴位刺激结扎疗法促进瘫痪较久的肢体增强肌力。畸形肢体可采用木板或石膏固定，以及用手术矫治。 === 疗效标准===
基本痊愈：治疗后，患肢[[行动]]自如，畸形基本纠正，肌力增强，皮温恢复。
== Heine-Medin病的预防==
自从1960年生产首批口服减毒疫苗；1962年生产糖丸疫苗并大量推广后，我国Heine-Medin病发病率即显著降低。全国年发病率在1965年为3.5/10万，1980年已降至0.7/10万。1990年，我国共发生5056例本病，发病率为0.5/10万。 1991年我国共发生1926例本病，比上年度显著减少。1988年，WHO提出到2000年底全球消灭Heine-Medin病的目标，现在已进入最后的[[攻坚]]阶段。目前，世界上已有三个地区消灭或接近消灭Heine-Medin病：美洲自1991年起已消灭Heine-Medin病；西太平洋地区从1997年3月起未检出Heine-Medin病病毒；欧洲Heine-Medin病病毒仅限于土耳其东南部。以后工作的重点在南亚地区和非洲。 === 传染源的管理=== 早期发现Heine-Medin病患者，加强疫情报告，并进行详细的流行病学调查。 ==== （1）隔离患者==== 自发病日起隔离40天，最初1[[周应]]同时强调呼吸道[[和胃]]肠道隔离，1周后单独采用消化道隔离即可。Heine-Medin病患者的粪便、便盆、食具、用具和居住环境应消毒处理。排泄物以20%漂白粉拦和消毒，食具[[浸泡]]于0.1%漂白粉澄[[清液]]内或煮沸消毒，或日光下曝晒二天，地面用[[石灰]]水消毒，接触者双手浸泡0.1%漂白粉澄清液内，或用0.1%[[过氧乙酸]]消毒，对[[密切接触]]的易感者应隔离观察20天。 ==== （2）接触者的检疫==== Heine-Medin病患者的接触者和患儿所在的托幼机构，应接受医学观察20天；每日测体温，并注意其健康状况，如有发热、呼吸道或消化道症状发生，即予卧床休息，隔离观察至症状消失后7天。同时采咽部分泌物和粪便分离病毒。如一旦确诊则患者应按[[规定]]进行隔离。接触者的手需用2%[[煤酚皂溶液]]浸泡2min，或用0.1%[[苯扎溴铵]]浸泡洗涤5min，然后用[[清水]]肥皂洗干净。 ==== （3）带病毒者的检出==== Heine-Medin病流行期间，健康儿童的带病毒率可达1.5%，1岁儿童中约为1%。这些带病毒者被检出之后，应按患者的要求加以隔离。 === 切断传播途径===
Heine-Medin病患者的粪便及呼吸道分泌物及其污染物品，须用氧化消毒剂进行彻底消毒，搞好环境卫生和个人卫生，加强水、粪便和食品卫生管理。
经常搞好环境卫生，消灭苍蝇，培养卫生习惯等十分重要。Heine-Medin病流行期间，儿童应少去人[[群众]]多场所，避免过分疲劳和受凉，推迟各种预防注射和不急需的手术等，以免促使顿挫型感染变成瘫痪型。 === 预防接种=== 自从1955年采用疫苗预防Heine-Medin病之后，发病率即非常显著地下降。 ==== （1）主动免疫 ==== ①减毒活疫苗
口服Heine-Medin病减毒活疫苗（Sabin疫苗,Oral polio-virus vaccine,OPV）目前应用较多，这种活疫苗病毒经组织培养多[[次传]]代，对人类神经系统已无或极少毒性，口服后可在易感者肠道组织中繁殖，使体内同型中和抗体迅速增长，同时因可产生分泌型IgA，肠道及咽部免疫力也增强，可消灭入侵的野毒株，切断其在人群中的传播，且活疫苗病毒可排出体外，感染接触者使其间接获得免疫，故其免疫效果更好。现已制成三个型的糖丸疫苗，可在2～10℃保存5个月，20℃保存10天，30℃则仅保存2天，故仍应注意冷藏（4～8℃）。2个月～7岁的易感儿为主要服疫苗对象。但其他年龄儿童和成人易感者也应服苗。大规模服疫苗宜在冬春季进行，分2或3次空腹口服，勿用热开水送服，以免将疫苗中病毒灭活，失去作用。糖丸疫苗分1型（红色）、2型（黄色）、3型（绿色）、2、3型混合糖丸疫苗（兰色）、及1、2、3型混合糖丸疫苗（白色）。自2个月开始服，分三次口服，可顺序每次各服1、2、3型1粒，或每次服1、2、3型混合疫苗1粒，后者证明免疫效果好，服用次数少，不易漏服，故我国已逐渐改用三型混合疫苗。每次口服须间隔至少4～6周，最好间隔2个月，以防可能相互干扰。为加强免疫力可每年重复一次，连续2～3年，7岁入学前再服一次。口服疫苗后约2周体内即可产生型特异抗体，1～2月内达高峰，后渐减弱，3年后半数小儿抗体已显着下降。
患活动性[[结核]]病，严重[[佝偻病]]，慢性心、肝、[[肾病]]者，以及急性发热者，暂不宜服Heine-Medin病减毒活疫苗。有报告认为经人体肠道反复传代后疫苗病毒株对猴的神经毒力可增加，近年来普遍采用OPV国家发现瘫痪病例证实由疫苗株病毒引起，大多发生在免疫低下者。故目前都认为减毒活疫苗禁用于免疫低下者，无论是[[先天]]免疫缺陷者，或因服药、感染、[[肿瘤]]引起的继发免疫低下均不可用。也应避免与服OPV者接触。也有人主张这种病人宜先用灭活疫苗，再以减毒活疫苗加强，但多数主张只采用灭活疫苗。 ②灭活疫苗（IPV）
用甲醛处理Heine-Medin病病毒，可使它失去传染性而保持[[免疫原性]]。此疫苗含有全部三个血清型，用于肌内注射，于3～6个月内注射3次。首次注射后1个月，血清中和抗体达到高峰，2年后下降20%，因此应于2～3年后加强注射1次。
推荐用法为：在2月，4月和12～18月龄时各注射1剂。
1997年美国儿科学会建议广泛推广IPV，以减少VAPP发生，接种方法是先应用两剂IPV后，再服用1剂OPV。欧洲大多数国家已全部应用改进型IPV取代OPV。 ==== （2）被动免疫====
[[丙种球蛋白]]适用于未接受Heine-Medin病疫苗接种或先天性免疫缺损儿童及接触者。剂量为0.3～0.5ml/kg体重，注射后1周内发病者可减轻症状，2～5周后不发病者可认为已获得保护，免疫效果可维持2个月。或[[胎盘球蛋白]]6～9ml，每天1次，连续2天，免疫力可维持3～6周。
== 相关药品==
