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== 概述==
根据临床表现、组织[[病理学]]特点对治疗的反应可得出正确诊断,但是,巨细胞修复性肉芽肿应与骨巨细胞瘤(GCT)、[[动脉瘤样骨囊肿]](ABC)、[[甲状旁腺]]机能亢进性棕色瘤、良性[[成软骨细胞瘤]]、骨[[纤维]]性[[结构]]不良、颌骨肥大症、非成骨[[纤维瘤]]、[[骨肉瘤]]相鉴别。
== 鉴别诊断==
[[巨细胞修复性肉芽肿]](giant cell granuloma)又称巨细胞肉芽肿(giant cell reparation granuloma GCRG)。1953年,Jaffe首次介绍巨细胞肉芽肿(GCRG),认为巨细胞肉芽肿(GCRG)为一种少见的非[[肿瘤]]性良[[性病]]变,是[[外伤]]性骨内[[出血]]而引起的增生性[[修复]][[反应]],具有局部侵袭性。Jaffe的贡献在于提出巨细胞肉芽肿(GCRG)是一种非肿瘤病变,这一观点已为大多数学者接受,但是对“外伤和修复”的说法提出质疑,因为并非所有的病人都有外伤的病史,有人甚至提出应当在巨细胞肉芽肿这一名词删去“修复性”。继Jaffe首次报道了下颌骨巨细胞肉芽肿(GCRG)以来,相继有蝶骨、[[筛骨]]、颅底、颞骨、眶骨、颅[[面骨]]。手脚的小骨和[[四肢]][[长骨]]等部位巨细胞肉芽肿(GCRG)的个案报道。巨细胞肉芽肿(GCRG)的[[发生]]率很低,约占骨良性病变的7%。头颈部巨细胞肉芽肿(GCRG)很少有人报道,原因如下:一是本病确实罕见;二是人们对本病的认识尚不够全面,有待于深入研究。
巨细胞修复性肉芽肿为瘤样病变,是对骨内出血或[[创伤]]的修复性反应。
目前,对巨细胞肉芽肿(GCRG)的[[病因]]和发[[病机]]理有以下几种学说:
1.外伤,Jaffe等认为巨细胞肉芽肿(GCRG)是外伤引起骨内出血而继发的修复性反应,因此,病变中可见出血和含铁[[血黄]]素沉着。但也有人提出[[患者]]的病变部位常无明确外伤史;
2.[[炎症]],如同其他慢性炎症一样,在巨细胞肉芽肿(GCRG)中巨[[细胞]]是作为异物巨细胞起[[作用]]。Katz和Hirsch认为GCRG是骨内出血的结果,出血后形成炎症过程,另外炎症也可造[[成骨]]内出血;
3.[[妊娠]],妊娠有利于巨细胞肉芽肿(GCRG)病变的发生和[[生长]];
4.性别,女性发病率较高,也有人认为男女发病率无差别;
5.年龄,年青人居多,发病年龄多在20~40岁。
== 巨细胞修复性肉芽肿的临床表现==
巨细胞修复性肉芽肿好发于儿童及青年人,有报道25岁以前发病者占86%。好发于颌骨内、颌骨前分较多见。下颌骨多于上颌骨(下颌:上颌=1.9:1),可同时累及左、右侧下颌骨或累及上下颌骨。
临床上出现颌骨膨胀,伴有局部[[疼痛]]或触痛,可引起牙移位、移动及[[牙根]][[吸收]]。
[[X线]][[摄片]]表现为:单房阴影,有骨或骨[[小梁]]发生,周界清晰,经常呈蜂窝状或皂泡状外观,[[骨密质]]变薄,但很少穿破骨密质。
肉眼下可见到病变似颌[[骨巨细胞瘤]],骨密质变薄,内部红褐色,[[质地]]较碎的病损。
镜下可见巨细胞修复性肉芽肿。巨细胞修复性肉芽肿的多核巨细胞少、核数目少、细胞小,[[分布]]不均匀,常聚于出血在周围,[[胞浆]]内含吞噬[[红细胞]]、[[脂肪]]泡、含铁血黄素及其他性质不明空泡,病变主要成分是富于[[血管]]的[[结缔组织]],其中含有[[成纤维细胞]]。病变中可见有明显出血及外围见到类[[骨质]]及骨小梁,此病应与骨巨细胞瘤区别。
== 辅助检查==
== 巨细胞修复性肉芽肿的诊断==
曾有人认为巨细胞肉芽肿(GCRG)是骨巨细胞瘤(GCT)的不同表现形式,近年来通过[[DNA]]研究发现,骨巨细胞瘤(GCT)的巨细胞呈明显异质性,支持骨巨细胞瘤(GCT)为低度[[恶性肿瘤]],除[[组织学]]已够[[肉瘤]]标准的划入恶性骨巨细胞瘤外,Ⅰ、Ⅱ级区分已无意义,应分别属于潜在恶性和低度恶性肿瘤,骨巨细胞瘤(GCT)的复发率为30%~50%,恶变率为5%~10%。由于巨细胞肉芽肿(GCRG)与骨巨细胞瘤(GCT)之间临床和组织学特点有重叠,单靠组织学来鉴别很困难,应结合临床特点,根据发病年龄、临床表现、组织学[[分析]],对治疗的反应来鉴别。①发病年龄:巨细胞肉芽肿(GCRG)好发于20~40岁,而骨巨细胞瘤(GCT)好发于60~80岁,很少发生在20岁以前。②发生部位:巨细胞肉芽肿(GCRG)好发于下颌骨、上颌骨,其他部位少见,骨巨细胞瘤(GCT)好发于长骨,也有发生于[[颅骨]]的报道,但通过回顾复习,许多颅骨骨巨细胞瘤(GCT)的诊断不能成立;③临床表现:巨细胞肉芽肿(GCRG)与骨巨细胞瘤(GCT)的鉴别要点在于对治疗的反应,巨细胞肉芽肿(GCRG)术后复发率低,无恶变[[转移]];骨巨细胞瘤(GCT)易复发,并有恶变、转移的报道;④影像学:在影像学方面巨细胞肉芽肿(GCRG)与骨巨细胞瘤(GCT)难以区分;⑤病理组织学:巨细胞肉芽肿(GCRG)巨细胞较小,[[大小]]不一,分布不规则,纤维化明显,有大量梭形成纤维细胞,有较多炎性[[单核细胞]],常有类骨质或新骨形成。约75%有出血和含铁血黄素沉积;骨巨细胞瘤(GCT)为肿瘤,巨[[细胞核]]较多,且巨细胞大小一致,分布较均匀,炎性成分少或没有,有[[坏死]]病灶存在者约占3%,且有较高的丝分裂像。巨细胞肉芽肿(GCRG)与骨巨细胞瘤(GCT)两种病变之间有重叠表现,有时难以区分。
通过检血测血或尿中的钙、磷、肾原性cAMP、[[甲状旁腺激素]]、[[磷酸]]盐水清除率、磷酸钾以及[[尿羟脯氨酸]]水平可以加以鉴别。
== 巨细胞修复性肉芽肿的治疗==
虽然巨细胞肉芽肿(GCRG)为非[[肿瘤良]]性病变,但具有局部侵袭性,应当积极治疗,目前主要有以下几种治疗[[方法]]。 === 刮除术=== 巨细胞肉芽肿(GCRG)有自行缓解的倾向,故有人认为对下颌骨巨细胞肉芽肿(GCRG)单纯行[[刮除术]]即可达到[[治愈]]目的,但有文献报道单纯刮除复发率较高。 === 放疗=== 关于是否放疗争论很多,有文献报道放疗对巨细胞肉芽肿(GCRG)无作用,且有恶病变的可能,因此,只有当巨细胞肉芽肿(GCRG)累及颅底等较复杂结构,难以彻底切除病变时,才考虑术[[后放]]疗,放疗应采用小[[剂量]],高电压放疗。 === 手术切除===
只要有可能,彻底手术切除是最佳方案。手术时应考虑美观和[[功能]][[重建]]问题,尤其是颞颌[[关节]],因为颞颌关节破坏可能导致咬合错位、功能障碍、运动受限、[[神经]][[损伤]]、[[耳聋]]、缩颌,甚至可伤及中颅窝及脑组织。
== 预后==
巨细胞肉芽肿(GCRG)的复发率为10%~15%,也有人报道为69%~75%,但无局部和远处转移的报道。
总之,从目前的观点看,对于巨细胞肉芽肿(GCRG),彻底切除病变是有效的治疗方法,术后应加强随访定期做CT复查。