巨细胞修复性肉芽肿

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巨细胞修复性肉芽肿的治疗

虽然巨细胞肉芽肿(GCRG)为非肿瘤良性病变,但具有局部侵袭性,应当积极治疗,目前主要有以下几种治疗方法

刮除术

巨细胞肉芽肿(GCRG)有自行缓解的倾向,故有人认为对下颌骨巨细胞肉芽肿(GCRG)单纯行刮除术即可达到治愈目的,但有文献报道单纯刮除复发率较高。

放疗

关于是否放疗争论很多,有文献报道放疗对巨细胞肉芽肿(GCRG)无作用,且有恶病变的可能,因此,只有当巨细胞肉芽肿(GCRG)累及颅底等较复杂结构,难以彻底切除病变时,才考虑术后放疗,放疗应采用小剂量,高电压放疗。

手术切除

只要有可能,彻底手术切除是最佳方案。手术时应考虑美观和功能重建问题,尤其是颞颌关节,因为颞颌关节破坏可能导致咬合错位、功能障碍、运动受限、神经损伤耳聋、缩颌,甚至可伤及中颅窝及脑组织。

概述

巨细胞修复性肉芽肿(giant cell granuloma)又称巨细胞肉芽肿(giant cell reparation granuloma GCRG)。1953年,Jaffe首次介绍巨细胞肉芽肿(GCRG),认为巨细胞肉芽肿(GCRG)为一种少见的非肿瘤性良性病变,是外伤性骨内出血而引起的增生性修复反应,具有局部侵袭性。Jaffe的贡献在于提出巨细胞肉芽肿(GCRG)是一种非肿瘤病变,这一观点已为大多数学者接受,但是对“外伤和修复”的说法提出质疑,因为并非所有的病人都有外伤的病史,有人甚至提出应当在巨细胞肉芽肿这一名词删去“修复性”。继Jaffe首次报道了下颌骨巨细胞肉芽肿(GCRG)以来,相继有蝶骨、筛骨、颅底、颞骨、眶骨、颅面骨。手脚的小骨和四肢长骨等部位巨细胞肉芽肿(GCRG)的个案报道。巨细胞肉芽肿(GCRG)的发生率很低,约占骨良性病变的7%。头颈部巨细胞肉芽肿(GCRG)很少有人报道,原因如下:一是本病确实罕见;二是人们对本病的认识尚不够全面,有待于深入研究。

疾病名称

巨细胞修复性肉芽肿

英文名称

giant cell granuloma

巨细胞修复性肉芽肿的别名

巨细胞肉芽肿;giant cell reparation granuloma

分类

口腔科 > 口腔颌面外科学 > 口腔颌面部肿瘤 > 口腔颌面部软组织良性肿瘤及瘤样病变

ICD号

K10.1

流行病学

巨细胞肉芽肿(GCRG)的发生率很低,约占骨良性病变的7%。好发于儿童及青年人,有报道25岁以前发病者占86%。好发于颌骨内、颌骨前分较多见。下颌骨多于上颌骨(下颌:上颌=1.9:1),可同时累及左、右侧下颌骨或累及上下颌骨。年青人居多,发病年龄多在20~40岁。好发于颌骨内、颌骨前分较多见。下颌骨多于上颌骨(下颌:上颌=1.9:1),可同时累及左、右侧下颌骨或累及上下颌骨。

巨细胞修复性肉芽肿的病因

巨细胞修复性肉芽肿为瘤样病变,是对骨内出血或创伤的修复性反应。

目前,对巨细胞肉芽肿(GCRG)的病因和发病机理有以下几种学说:

1.外伤,Jaffe等认为巨细胞肉芽肿(GCRG)是外伤引起骨内出血而继发的修复性反应,因此,病变中可见出血和含铁血黄素沉着。但也有人提出患者的病变部位常无明确外伤史;

2.炎症,如同其他慢性炎症一样,在巨细胞肉芽肿(GCRG)中巨细胞是作为异物巨细胞起作用。Katz和Hirsch认为GCRG是骨内出血的结果,出血后形成炎症过程,另外炎症也可造成骨内出血;

3.妊娠,妊娠有利于巨细胞肉芽肿(GCRG)病变的发生和生长

4.性别,女性发病率较高,也有人认为男女发病率无差别;

5.年龄,年青人居多,发病年龄多在20~40岁。

巨细胞修复性肉芽肿的临床表现

巨细胞修复性肉芽肿好发于儿童及青年人,有报道25岁以前发病者占86%。好发于颌骨内、颌骨前分较多见。下颌骨多于上颌骨(下颌:上颌=1.9:1),可同时累及左、右侧下颌骨或累及上下颌骨。

临床上出现颌骨膨胀,伴有局部疼痛或触痛,可引起牙移位、移动及牙根吸收

X线摄片表现为:单房阴影,有骨或骨小梁发生,周界清晰,经常呈蜂窝状或皂泡状外观,骨密质变薄,但很少穿破骨密质。

巨细胞修复性肉芽肿的并发症

巨细胞修复性肉芽肿可引起牙移位、移动及牙根吸收。

实验室检查

肉眼下可见到病变似颌骨巨细胞瘤,骨密质变薄,内部红褐色,质地较碎的病损。

镜下可见巨细胞修复性肉芽肿。巨细胞修复性肉芽肿的多核巨细胞少、核数目少、细胞小,分布不均匀,常聚于出血在周围,胞浆内含吞噬红细胞脂肪泡、含铁血黄素及其他性质不明空泡,病变主要成分是富于血管结缔组织,其中含有成纤维细胞。病变中可见有明显出血及外围见到类骨质及骨小梁,此病应与骨巨细胞瘤区别。

辅助检查

影像学:①X线检查:病变周围骨缺乏硬化现象,病灶境界清楚,病变部位无骨膜反应;②CT检查;表现为非特异性骨病变;③MRI检查;T1、T2加权均为低信号影像。X线摄片表现为:单房阴影,有骨或骨小梁发生,周界清晰,经常呈蜂窝状或皂泡状外观,骨密质变薄,但很少穿破骨密质。

巨细胞修复性肉芽肿的诊断

根据临床表现、组织病理学特点对治疗的反应可得出正确诊断,但是,巨细胞修复性肉芽肿应与骨巨细胞瘤(GCT)、动脉瘤样骨囊肿(ABC)、甲状旁腺机能亢进性棕色瘤、良性成软骨细胞瘤、骨纤维结构不良、颌骨肥大症、非成骨纤维瘤骨肉瘤相鉴别。

鉴别诊断

巨细胞修复性肉芽肿应与骨巨细胞瘤(GCT)、动脉瘤样骨囊肿(ABC)、甲状旁腺机能亢进性棕色瘤、良性成软骨细胞瘤、骨纤维性结构不良、颌骨肥大症、非成骨纤维瘤、骨肉瘤相鉴别。

巨细胞肉芽肿(GCRG)与骨巨细胞瘤(GCT)

曾有人认为巨细胞肉芽肿(GCRG)是骨巨细胞瘤(GCT)的不同表现形式,近年来通过DNA研究发现,骨巨细胞瘤(GCT)的巨细胞呈明显异质性,支持骨巨细胞瘤(GCT)为低度恶性肿瘤,除组织学已够肉瘤标准的划入恶性骨巨细胞瘤外,Ⅰ、Ⅱ级区分已无意义,应分别属于潜在恶性和低度恶性肿瘤,骨巨细胞瘤(GCT)的复发率为30%~50%,恶变率为5%~10%。由于巨细胞肉芽肿(GCRG)与骨巨细胞瘤(GCT)之间临床和组织学特点有重叠,单靠组织学来鉴别很困难,应结合临床特点,根据发病年龄、临床表现、组织学分析,对治疗的反应来鉴别。①发病年龄:巨细胞肉芽肿(GCRG)好发于20~40岁,而骨巨细胞瘤(GCT)好发于60~80岁,很少发生在20岁以前。②发生部位:巨细胞肉芽肿(GCRG)好发于下颌骨、上颌骨,其他部位少见,骨巨细胞瘤(GCT)好发于长骨,也有发生于颅骨的报道,但通过回顾复习,许多颅骨骨巨细胞瘤(GCT)的诊断不能成立;③临床表现:巨细胞肉芽肿(GCRG)与骨巨细胞瘤(GCT)的鉴别要点在于对治疗的反应,巨细胞肉芽肿(GCRG)术后复发率低,无恶变转移;骨巨细胞瘤(GCT)易复发,并有恶变、转移的报道;④影像学:在影像学方面巨细胞肉芽肿(GCRG)与骨巨细胞瘤(GCT)难以区分;⑤病理组织学:巨细胞肉芽肿(GCRG)巨细胞较小,大小不一,分布不规则,纤维化明显,有大量梭形成纤维细胞,有较多炎性单核细胞,常有类骨质或新骨形成。约75%有出血和含铁血黄素沉积;骨巨细胞瘤(GCT)为肿瘤,巨细胞核较多,且巨细胞大小一致,分布较均匀,炎性成分少或没有,有坏死病灶存在者约占3%,且有较高的丝分裂像。巨细胞肉芽肿(GCRG)与骨巨细胞瘤(GCT)两种病变之间有重叠表现,有时难以区分。

巨细胞肉芽肿(GCRG)与动脉瘤样骨囊肿(ABC)

动脉瘤样骨囊肿(ABC)与巨细胞肉芽肿(GCRG)病理改变相似,也是对骨内出血的非肿瘤性修复过程,而且发病年龄相似。动脉瘤样骨囊肿(ABC)的病因可能与外伤或前期有骨巨细胞瘤(GCT)成骨纤维发生结构不良等病变有关。动脉瘤样骨囊肿(ABC)好发于长骨和胸椎,面骨少见,常有较大出血池,周围有扁平梭形细胞,在囊性包块中多核细胞分布规划,常有固定比例。MRI检查动脉瘤样骨囊肿(ABC):T1、T2加权均为高信号影像,而巨细胞肉芽肿(GCRG)为低信号影像。

巨细胞肉芽肿(GCRG)与甲状旁腺机能亢进性棕色瘤

通过检血测血或尿中的钙、磷、肾原性cAMP、甲状旁腺激素磷酸盐水清除率、磷酸钾以及尿羟脯氨酸水平可以加以鉴别。

预后

巨细胞肉芽肿(GCRG)的复发率为10%~15%,也有人报道为69%~75%,但无局部和远处转移的报道。

总之,从目前的观点看,对于巨细胞肉芽肿(GCRG),彻底切除病变是有效的治疗方法,术后应加强随访定期做CT复查。


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