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腹壁带状瘤

添加125字节, 2017年3月15日 (三) 06:28
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== 病因==
腹壁带状瘤发病原因尚不十分明了,可能与下述因素有关。 === 腹壁损伤=== 
国[[内外]]大多数学者认为腹壁损伤是导致腹壁带状瘤的主要因素之一。笔者统计近年来国内5组175例腹壁带状瘤,其中[[有妊]]娠、[[分娩]]史者152例(86.9%),有手术和伤史者35例(24.8%)。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清,可能与肌纤维破坏、局部[[出血]]、[[血肿]][[修复]]过程中发生异常增生有关,也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的[[自身免疫]][[反应]]有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或[[外伤]]史的病人发生腹壁带状瘤的[[病因]]。腹壁损伤的常见原因有:
(3)妊娠:因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤,分娩时腹肌持续而剧烈地收缩,可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。
=== 内分泌失调=== 
近年的临床观察和实验表明,腹壁带状瘤可能与女性激素[[平衡]]失调有关。其依据为:
(4)动物实[[验证]]明,雌激素可诱发此瘤的形成。Brasfield等在[[大白]]兔的腹壁肌层内多次注射雌激素,结[[果导]]致了试验动物腹壁带状瘤的发生,应用[[睾酮]]、[[孕酮]]可[[抑制]]肿瘤的发展。
(5)硬纤维瘤的[[标本]]中可[[检测]]到雌激素受体。 === 遗传因素=== 
早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纤维瘤,Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49例患者中,有6例确诊合并侵袭性纤维瘤病。另有统计结果显示,家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达8%~38%,高于正常人群8~52倍。鉴于本病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病,而且自[[新生儿期]]就可发病或同胞同患本病等情况,有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。
== 腹壁带状瘤的临床表现==
腹壁带状瘤从[[新生儿]]至老年人均可发病,但以30~50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位,尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。 === 症状=== 腹壁带状瘤多生长缓慢,病程较长并且多无明显症状,少数伴有局部隐痛或偶有不适感,常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁带状瘤的生长受腹肌及筋膜的限制,肿瘤的长径多在5cm以内,而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制,可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快,绝经前后肿瘤的生长速度居各期之首。 === 体征=== 
腹壁带状瘤的体征为腹壁的硬性肿块,边界常不很清楚,与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时,肿块固定而不能移动;腹壁肌肉松弛后,肿瘤可随腹壁推动。晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长,发展成巨大腹壁带状瘤,可造成大片腹壁僵硬。
腹壁带状瘤呈浸润性生长,当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。
== 检查==
=== B超=== 
声像表现为[[形态]]相对规则,边界清晰,内部呈低回声或等回声的肿块,有变性[[坏死]]时回声增强。瘤体一般无血流(图2)。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围,有助于排除腹内肿块。
=== CT扫描=== 
硬纤维瘤在[[CT]]上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰,病变大时一组肌肉已被肿瘤“蚕食”,周围有皮下脂肪相衬,多显示边界比较清晰。肿瘤平扫呈均匀等密度。增强扫描较平扫能更好显示肿瘤边界,边界极不规则,呈浸润状,肿瘤呈爪样蚕食正常肌肉(图3)。
增强扫描时与肌肉比较:肿瘤较大时,病灶密度略高或等肌肉密度中有[[小梁]]状、条状或呈偏心的较大圆形低密度改变分散其间,小梁状或条状与原肌纤维走向一致;如果肿瘤较小,[[组织学]]显示肿瘤组织间仍有一定量的正常肌肉组织,但不足以在影像上表现出来,因而CT扫描呈均匀等密度或略高密度。亦有极少文献报道硬纤维瘤可见钙化、软骨化或骨化。但有学者认为,腹壁带状瘤多较小,平扫与增强多呈均匀的等密度,仅表现局部肌肉略肿胀,脂肪间隙模糊;因腹壁肌群少而薄,爪样浸润及肿瘤中偏心的多个低密度改变这两个特征的征象常常不能表现出来,须结合临床考虑。 === MRI=== 
与CT相比,[[MRI]]较能更精确地显示出病灶的部位、范围和形态、病灶边缘的爪状浸润,以及是否有包膜。亦可较清楚地显示出病灶内是否有脂肪组织,病灶周围是否有[[水肿]]区。腹壁带状瘤主要由成束状交织的梭形成纤维细胞和不等量的[[致密]]胶原组织构成,不同的病例、同一病灶内不同部位,梭形成纤维细胞和胶原组织的比例有所不同,MRI多序列的扫描[[程序]]可真实地反映病灶的组织学构成。因病灶内成纤维细胞和胶原组织比例的不同可使信号发生改变,以细胞为主而胶原成分少的病灶在T1加权像上与肌肉相比可呈低信号,在T2加权像上呈高信号;以胶原成分为主而细胞成分少的病灶在T1加权像和T2加权像上则均呈略低信号。在同一病例中,由于病灶周边常以胶原成分为主,中央以细胞成分为主,故在T2加权像上周边信号低于中央区;浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常常多于胶原成分。也有作者认为,病程长者由于肿瘤[[本能]]的皱缩,胶原成分增多而信号降低。
== 鉴别诊断==
部分腹壁带状瘤临床及影像表现不典型,术前诊断可能比较困难,需与众多的软组织病变鉴别。 === 腹腔内肿瘤=== 通常情况下,腹壁带状瘤Bouchocourt征阴性,腹壁内肿块阳性,此可以资鉴别。 === 脂肪瘤=== 多见于较[[肥胖]]的女性,因肿瘤发生在皮下脂肪层内,故与腹壁肌肉的收缩或松弛无任何关系。 === 腹壁隆突性纤维肉瘤=== 这类肿瘤多见于成年男性,生长较快;显著待点是皮下纤维[[结缔组织]]受累,[[皮肤]]有隆起,并有[[毛细血管]]增生及血管扩张现象。 === Gardner综合征=== 
病人有纤维瘤、[[骨肿瘤]]和结肠息肉病。
有学者认为腹壁韧带样纤维瘤在[[月经]]初期或绝经后有自行消退的可能,故可作[[短期]]观察。除此之外,手术切除肿瘤是惟一的治疗手段。
=== 手术切除=== 
(1)肿瘤局部切除术:单纯局部切除肿瘤,其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁带状瘤行广泛彻底切除。
(2)肿瘤大块切除术:一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织,同时切除[[腹膜]],此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、聚[[丙烯]]或[[聚四氟乙烯]]补片等予以修复,疗效较好。
(3)为明确肿瘤性质及切除范围,防止病灶残留,术中常规冰冻[[切片]]。对于较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤,应在切缘做多处冰冻切片,尤其是纵轴方向切缘,[[确认]]无瘤体组织残留后方可关闭切口。 === 放射治疗=== 无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗,都是治疗腹壁带状瘤的有效方法。为减少复发,放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗,或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人,不主张行放疗。放疗的[[剂量]]为50~60Gy,一般主张,切除边缘阳[[性病]]人术后需接受50Gy的放疗,不能切除的肿瘤用约56Gy剂量照射,75%的病人病情可以得到[[控制]]。放射剂量与并发症的发生[[相关]],用56Gy或更少的剂量时,15年有5%的病人有并发症发生,更大剂量将有30%的病人发生并发症。 === 内分泌治疗=== 基础研究发现雌激素与腹壁带状瘤生长有密切关系,因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除标本雌激素受体阳性的患者,可首选他莫昔芬,二线[[药物]]可选择[[黄体生成素释放激素]](luteinizing hormone releasing hormone),二者联合使用有效率达50%。也[[有应]]用[[黄体酮]]、睾酮及[[泼尼松]]([[强的松]])治疗有成功的病例报道。但有人认为,内分泌治疗的确切作用尚不肯定,仍需进一步观察、研究。 === 辅助性化疗=== 
化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和[[儿童]]患者,可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有[[长春新碱]](vincristine,[[VCR]])、[[甲氨蝶呤]](MTX)、[[多柔比星]](ADM,[[阿霉素]])和放线菌素D(actinomycin D,[[更生霉素]])等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤,毒[[副作用]]尚可接受,应持续治疗至少20周。其他药物还有[[环磷腺苷]]调节剂(如[[茶碱]]、[[氯噻嗪]]、[[维生素C]]等)、非甾体类抗炎药物(如[[吲哚美辛]])等。
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