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NSIP

添加47字节, 2017年3月15日 (三) 06:51
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[[支气管肺泡灌洗]]液(BALF)[[检查]]对非特异性间质肺炎没有确诊[[作用]],但可以排除一些疾病,如[[感染]]、[[肿瘤]]、[[结节病]]及一些职业[[肺病]]。9例[[患者]]BALF的细胞[[分类]]为:巨噬细胞39±27.9,[[中性粒细胞]]25.0±21.7,淋巴细胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置,平均为0.63,肺泡炎症为主的病人倒置更明显,可达0.3~0.2。BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素治疗反应良好,预后[[理想]]。中性粒细胞增高时表示非特异性间质肺炎已进入肺纤维化期,预后较差。BALF检查仅能帮助[[评估]]治疗反应和预后。
== 辅助检查==
=== 常规胸片=== 以中下肺野及[[胸膜]]下为主,双侧肺有较[[均匀分布]]的间质浸润阴影,可呈磨[[玻璃]]样。随着病情发展出现线条状及网状或[[结节]]状阴影,但很少出现蜂窝肺,偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。 === HRCT=== 
[[HRCT]]是诊断非特异性间质肺炎的重要手段,具有特征性。
(4)蜂窝状改变:[[发生]]的机会很少,以往报道的发生率为0~25.8%,即使发生,所占 [[总体]]病变的比例也很小。同时可见支气管血管束增粗、牵引性[[支气管扩张]]及肺[[组织结构]]扭曲。这些表现皆发生在纤维化期。
从以上的影像学表现说明与IPF还是有明显的区别,一个有[[经验]]的医生结合临床、肺部影像学、肺功能等对IPF的确诊率可达约90%。不典型的IPF或疑为非特异性间质肺炎时,需组织学证据方能诊断。 === 肺功能=== 
非特异性间质肺炎早期肺功能可能无变化,随着病情的发展,在不同阶段有不同的变化。结果使肺弹性回缩力升高,[[肺顺应性]]下降,[[肺活量]]、全[[肺容量]]减少。[[气流速度]]不受阻,结果FEV1/FVC正常或偏高。[[气体交换]]受障碍,因[[毛细血管]]的破坏,致气体交换[[面积]]减少,肺泡隔增厚,使弥散距离增加,结果弥散功能下降。另外V/Q比例失衡也是重要的低氧血症原因。非特异性间质肺炎病人[[动脉]]血气显示低氧血症伴肺泡动脉氧分分压差(A-a)DO2增大,和[[静脉]]血混杂(生理分流)具有特征性。动脉血氧分分压下降,动脉血二氧化化碳分化碳分压正常或偏低。肺功能的变化因肺细胞浸润与肺纤维化之间的严重程度不同而有特异的相关性。
== 鉴别诊断==
NSIP[[需要]]与其他类型的特发性肺间质疾病相鉴别。 === IPF=== IPF的临床症状与影像学都有其特殊的表现,诊断不难。当临床症状及影像学不典型时需作肺活检。IPF具有重要的组织学特点,有新老病变并存、[[轻重]]不一,以及在纤维化和蜂窝病变区有[[平滑肌]]增生。可见“成纤维细胞灶”,特点为在黏液[[基质]]间有成束淡染的成纤维细胞,这些细胞沿肺泡间隔长轴平行排列。 === 特发性呼吸性细支气管炎间质性肺炎(RBILD)/脱屑性间质性肺炎(DIP)=== 
绝大多数为吸烟者,男性多于女性,多见于中老年人。起病隐袭或呈亚急性。进行性呼吸困难和[[干咳]]是主要的临床症状,部分病人有杵状指,疾病好转后杵状指可减轻。肺功能显示轻度[[限制性通气功能障碍]]。影像学DIP早期双肺呈模糊阴影、磨玻璃样改变,晚期出现线条状、网状或网结节阴影,一般无蜂窝肺。[[RBILD]]以网状、网结节、磨玻璃阴影为主。DIP的病理特点为两肺病变均匀一致,肺泡腔内有大量肺泡巨噬细胞聚集。间质炎症轻微,胶原沉积不明显,无典型成纤维细胞灶。RBILD的病理特点与DIP相仿,但病变分布呈斑片状,局限在细支气管周围的肺泡内,不像DIP那样呈弥漫均匀一致。末梢及呼吸性细支气管内有黏液栓,壁层有慢性炎症。戒烟后可[[自愈]]或明显好转。糖皮质激素疗效理想,预后好。
=== 特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)=== 
好发于50~60岁。男女无差异,与吸烟关系不大。发病多呈亚急型,也可起病隐袭,有流感样症状、运动性呼吸困难、干咳较多,较少见[[咳痰]]或[[咯血]]、[[胸痛]]、[[盗汗]]等。很少出现杵状指。肺功能示轻至中等度限制性通气功能障碍。影像学两肺显示多发性斑片状浸润阴影,磨玻璃阴影或实变阴影,实变影内可见支气管充气征,以上是肺泡炎的表现。病变有游走性是其特点。此外可见间质炎变化,表现为网状、网结节状、结节状阴影,但无蜂窝肺出现。偶可见孤立局灶性阴影,边缘清楚,内可有空洞,数月或数年不变。如诊断困难可行纤支镜肺活检,如在细支气管以下的[[气道]]内有[[肉芽组织]]形成和机化肺炎改变,诊断基本成立。肉芽组织由松散的胶原纤维和[[肌纤维]]组成。间质炎症较轻。必要[[时行]]局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,可获较大组织,BOOP的治疗[[方法]]首选糖皮质激素,疗效非常理想,可在24~48h[[内明]]显好转,肺部阴影消失常需数周。部分病人肺部遗留病变不能完全[[吸收]]。
== NSIP的治疗==
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