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== 疾病分类==

淋巴结病和窦性组织细胞增生症：本病特点是[[发热]]、[[白细胞]]增多，颈[[淋巴结]]肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦[[组织]][[细胞]]增生。可有暂时性[[免疫功能]]低下。光镜下很似[[LCH]]，但电镜下不见Birbeck颗粒，CD1a阴性。病程中多不侵犯[[骨骼]]、或肝、脾、肺、皮肤等组织，而只局限于淋巴结。本症非[[恶性肿瘤]]。预后较好。仅须[[对症治疗]]。有严重淋巴结破坏的可采用化疗多取得较好疗效。

== 疾病描述==

本病简称SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等[[症状]]，[[组织学]]上以窦组织细胞增殖[[浸润]]为特征。

本病为良性自限性疾病。任何年龄均可发病，但常见于[[儿童]]和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病，常双[[侧性]]，无痛，伴发热。白细胞总数增高，[[中性粒细胞]]也增高，[[血沉]]增快，高[[γ球蛋白]]血症。

淋巴结病也可在其它区域见到，如纵隔，[[腋窝]]和腹股沟等。

此外，可有[[扁桃体炎]]、[[眼眶]][[肿块]]、[[中耳炎]]、[[结膜炎]]、[[眼睑]]肿胀、[[鼻腔]]阻塞、骨骼受侵、[[睾丸]]肿大、腿部[[蜂窝织炎]]和皮损。

约有10％的病例有皮损，[[丘疹]]或[[结节]]，结节直径可大至4cm，好发于面、躯干和上下肢。有时可伴[[黄瘤]]皮疹或[[红皮病]]。

本病病程良性，即使有些病例疾病可持续多年，但都有自行恢复倾向。

[[X线]][[检查]]可有肺部淋巴结肿大，也可见灶性实质变化。

== 疾病病因==

1、发[[病机]]理

有人认为由于[[免疫球蛋白]]受[[血细胞]][[调理素]][[作用]]，产生的[[自身抗体]]抵抗细胞表面的特异性[[受体]]，促使单核巨噬[[细胞系]]统的非特异巨噬细胞活性增强而发病。也有可能由于[[淋巴细胞]]和窦组织细胞之间的相[[互生]]物学作用，促使免疫[[信息]]转化而致病。

2、病理变化

（1）淋巴结：边缘窦呈[[纤维]]化。[[淋巴]]窦明显扩大，窦内多种类型[[炎症细胞]]弥漫浸润，尤以窦组织细胞最突出。这种细胞较大，核空，胞质丰富，呈淡嗜酸性，胞质中含有吞噬的淋巴细胞和其它炎症细胞。有的组织细胞胞质呈泡沫状，含有中性脂质，也有的可多核或出现不典型核，甚至出现[[霍奇金病]]中的R-S细胞。窦之间的髓索充满[[成熟]]的[[浆细胞]]，有的胞质中含Russell小体。

（2）皮肤：在小的丘疹[[性皮]]疹的组织中，紧贴[[表皮]]基底细胞层的真皮上部可见灶性炎症细胞浸润。在大的结节皮损，浸润可累及整个真皮和皮下浅部，浸润细胞主要为核空、胞质淡嗜酸性的单个核的组织细胞，有时也可见双核或多核组织细胞。有的似上皮样细胞，有的胞质呈泡沫状，偶见Touton巨细胞。约一半病例见吞噬淋巴细胞现象。