淋巴结病和窦性组织细胞增生症
治疗方案
各种抗生素、抗结核药物对本病均无效。皮质类固醇能使体温下降，但对淋巴结病无效。放疗可使淋巴结稍缩小。各种抗肿瘤药对本病也均无效。由于本病有白限性，预后较好，若诊断明确可不必治疗。
疾病分类
疾病概述
淋巴结病和窦性组织细胞增生症：本病特点是发热、白细胞增多，颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH，但电镜下不见Birbeck颗粒，CD1a阴性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮肤等组织，而只局限于淋巴结。本症非恶性肿瘤。预后较好。仅须对症治疗。有严重淋巴结破坏的可采用化疗多取得较好疗效。
疾病描述
本病简称SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，为良性自限性疾病。临床以颈巨大淋巴结病伴发热等症状，组织学上以窦组织细胞增殖浸润为特征。
症状体征
本病为良性自限性疾病。任何年龄均可发病，但常见于儿童和青年。男女发病无差异。典型临床表现为颈部巨大淋巴结病，常双侧性，无痛，伴发热。白细胞总数增高，中性粒细胞也增高，血沉增快，高γ球蛋白血症。
淋巴结病也可在其它区域见到，如纵隔，腋窝和腹股沟等。
此外，可有扁桃体炎、眼眶肿块、中耳炎、结膜炎、眼睑肿胀、鼻腔阻塞、骨骼受侵、睾丸肿大、腿部蜂窝织炎和皮损。
约有10％的病例有皮损，丘疹或结节，结节直径可大至4cm，好发于面、躯干和上下肢。有时可伴黄瘤皮疹或红皮病。
本病病程良性，即使有些病例疾病可持续多年，但都有自行恢复倾向。
疾病病因
病理生理
1、发病机理
有人认为由于免疫球蛋白受血细胞调理素作用，产生的自身抗体抵抗细胞表面的特异性受体，促使单核巨噬细胞系统的非特异巨噬细胞活性增强而发病。也有可能由于淋巴细胞和窦组织细胞之间的相互生物学作用，促使免疫信息转化而致病。
2、病理变化
（1）淋巴结：边缘窦呈纤维化。淋巴窦明显扩大，窦内多种类型炎症细胞弥漫浸润，尤以窦组织细胞最突出。这种细胞较大，核空，胞质丰富，呈淡嗜酸性，胞质中含有吞噬的淋巴细胞和其它炎症细胞。有的组织细胞胞质呈泡沫状，含有中性脂质，也有的可多核或出现不典型核，甚至出现霍奇金病中的R-S细胞。窦之间的髓索充满成熟的浆细胞，有的胞质中含Russell小体。
（2）皮肤：在小的丘疹性皮疹的组织中，紧贴表皮基底细胞层的真皮上部可见灶性炎症细胞浸润。在大的结节皮损，浸润可累及整个真皮和皮下浅部，浸润细胞主要为核空、胞质淡嗜酸性的单个核的组织细胞，有时也可见双核或多核组织细胞。有的似上皮样细胞，有的胞质呈泡沫状，偶见Touton巨细胞。约一半病例见吞噬淋巴细胞现象。
诊断检查
根据颈巨大淋巴结病、皮疹及其它临床症状，结合淋巴结和皮损活检表现易于诊断。但从组织学上应与皮肤纤维瘤、黄瘤、Tangier病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、多中心网状组织细胞增生症和麻风相鉴别。
相关出处
皮肤病学
