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== 概述==
1961年Mirizzi诊治4000例病[[人中]]发现70例，发生率为1.8%。Csendes报道17395例胆囊结石手术病例中，仅发现219例，占1.3%（包括胆囊胆管瘘）。Puente总结580例胆道手术病例中，Mirizzi综合症发生率为1.8%。Bear等认为其发病率在0.7%～1.1%之间。
== 病因==
[[Mirizzi综合症]]（Mirizzi syndrome）作为[[胆囊]]颈或胆囊管结石及其[[炎症]]所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。
K83.8
== 流行病学==
Didlake等强调胆囊管[[解剖]][[变异]]与本征发生有关。病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围[[组织]]形成一鞘样[[结构]]，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有：
肝功能异常，如[[血清]][[胆红素]]、[[AST]]、AKP升高。
== 其他辅助检查==
BUS[[检查]]具有无创、安全、快速、廉价及[[重复性]]好的特点，常作为Mirizzi综合症的首检查[[方法]]，并具有[[筛选]]价值，[[B超]]是诊断Mirizzi综合症的首选方法。主要图像特征有以下几点：
Joseph描述胆总管直径正常，可见到扩张的胆囊管、肝总管及门[[静脉]]，即所谓的“[[三管]]征”（triple channel sign）。见到“三管征”应考虑为Mirizzi综合症，但是临床上很少见到“三管征”。何效东等报道32例Mirizzi综合症中23例行B超检查，仅有2例出现“三管征”。肝总管狭窄及胆囊胆管瘘患者，由于患者的胆囊萎缩，显像不佳，再加之胆总管显示不清，较难[[判断]]。Mirizzi综合症Ⅰ型嵌顿结石均容易显示。文献认为凡是临床有反复发作的胆管炎、梗阻性黄疸而[[超声]]显示胆囊颈或胆囊管结石，胆囊壁增厚的患者，特别是BUS诊断同时发现肝总管及肝内胆管扩张而胆总管不扩张者应高度怀疑本病的可能。BUS不能作为本征的确诊方法。
Mirizzi综合症患者[[口服胆囊造影]]剂多不显影，[[内镜逆行胰胆管造影]]（endoscopic retrograde cholangiopancreatog- raphy，ERCP）作为直接胆道造影的方法之一，是颇具诊断价值的检查方法。文献认为ERCP表现为：
（5）部分患者胆总管下端炎性狭窄或结石梗阻致排空不畅，胆管不显影或显影不良。
但肝总管受压变窄及胆囊颈或胆囊管结石嵌顿引起的[[X线]]征象为非特异性的，在考虑Mirizzi综合症的同时，应排除[[急性胆囊炎]]手术后表现、[[胆管癌]]、胆囊癌及肝门[[淋巴结]]肿大等良恶[[性病]]变的可能。ERCP仍有可能对存在的胆囊肝总管瘘漏诊。Myrian等对8例存在胆囊肝管瘘的病人行ERCP检查，有2例患者未发现[[瘘管]]的存在，因而不能认为ERCP阴性就完全排除Ⅱ型Mirizzi综合症的存在，而术中胆道造影可弥补这一缺陷。当肝管狭窄严重时，行ERCP难以了解梗阻以上部位胆管情况，这[[时行]]经皮经肝胆管造影术（PTC）是[[适应]]证。但PTC也存在缺点，若胆囊与肝总管平行下降，显影效果差，而这种解剖变异在Mirizzi综合症中[[比较]]常见；当肝总管梗阻较重时远段胆管可能不显影。 === CT===
Mirizzi综合症的[[CT]]（computerized tomography）诊断，国内外文献报道不多。但CT能较好地显示含钙结石及肝门区的解剖关系，可提示此[[综合征]]与其他疾病鉴别诊断的征象。CT主要表现为：胆囊颈增宽；胆囊外的含钙结石；靠近胆囊有一个不规则的囊腔；[[胰腺]]段以上胆管梗阻征象。肝门区多囊多管征[[和肝]]门区扩张的胆管壁增厚以及肝门区各结构之间的[[脂肪]]间隙显示模糊和消失征象，后者是由于胆囊颈或胆囊管嵌顿结石引起胆囊管扩张、扭曲和胆囊周围炎的表现。如CT未显示含钙结石，但有胰上段的胆管扩张、增厚、肝门区脂肪间隙显示不清及消失，也应考虑此综合征的可能。但应与[[肿瘤]]及其他疾病引起的类似征象鉴别。由于CT横断面的限制，常不能显示胆囊颈/管结石嵌顿压迫肝总管的直接征象，与超声相比并无更多优势，但随着螺旋CT三维[[重建]]技术的开发及在胆系疾病中的应用，在此综合征的诊断中具有一定的潜力，目前尚未见此方面的文献报道。
磁共振[[胰胆]]管造影（MR cholangio pancreatography，MRCP）作为MR水成像技术的临床应用新进展之一，已被广泛应用于各种胆胰管病变的临床诊断，具有无[[创伤]]性，安全简便，不需要[[造影剂]]和X线照射，三维重建图像类似于直接胆胰管造影片，并可多方位旋转、多角度观察等优点，可进一步提高Mirizzi综合症等胆胰管疾病的术前诊断率。[[影像]]表现与ERCP表现[[相似]]，表现为肝内胆管扩张，肝总管狭窄，结石嵌顿，梗阻水平一般在胆囊管。由于它可观察胆系周围组织结构[[和解]]剖[[形态]]，可与其他疾病相鉴别，且非侵袭性，将取代ERCF及PTC。目前认为：MRCP是诊断Mirizzi综合症的最佳检查方法。
== 诊断==
Mirizzi综合症的鉴别诊断主要是不易与[[原发性硬化性胆管炎]]相鉴别，两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有[[肠道]]炎性疾病，胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄，肝内胆管常受累，其程度比肝外者严重，轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别，胆管癌患者全身情况差，黄疸呈进行性加重，不可逆，CT扫描对鉴别有帮助；通过影像学检查可以排除胆总管结石，通过病史可以排除[[外伤]]或医源性引起的胆管狭窄。
== Mirizzi综合症的治疗==
过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石，因而不适于Mirizzi综合症的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步，内镜治疗Mirizzi综合症也取得了一些进展。England等应用内镜治疗了25例Mirizzi综合症，治疗目的是取出结石、缓解黄疸。行内镜[[下乳]]头切开术后引流[[胆汁]]，利用网篮取石、球囊扩张、机械取石、体外碎石、溶石治疗。对结石不能取尽者可采用支架管治疗。一些不适应于[[外科]]手术的病人，支架管可成为长期治疗手段。
对于嵌顿结石用一般机械碎石无效的病例，采用[[电子]]液压碎石（electric hydraulic lithotrity，EHL）、[[激光]]介导震波碎石（laser-induced shock wave lithotripsy，LISL）等方法，可取得满意的疗效。Binmoeller等在ERCP指导[[下利]]用EHL治疗14例Mirizzi综合症，将所有嵌顿结石（1.0～3.0cm）全部取出，除1例直径3.5cm的结石因局部[[坏死]]术后出现胆瘘外，余无并发症。但EHL可引起胆管损伤，应在胆道镜监视下由有[[经验]]的[[医师]]操作。 === 手术治疗===
Mirizzi综合症手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和[[矫正]]已有的胆总管损伤及狭窄。治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。
肝总管空肠Roux-en Y[[吻合]]术，适用于瘘口大于胆总管周径2/3，或肝总管壁破坏严重修补后可能并发胆管狭窄胆瘘的Ⅲ或Ⅳ型患者。也适合于解剖时胆总管已横断损伤的患者。如胆总管离断的距离＜10mm，胆管的断端口径相差不多，可游离[[肝脏]]周围韧带和十二指肠降部侧[[腹膜]]以减少吻合张力，行[[胆总管端端吻合术]]。在胆管无张力下吻合是手术成功的关键，并选择合适的T管支撑引流。
（laparoscopic cholecystectomy，[[LC]]） 以前多数学者认为Mirizzi综合症是行LC时中转开腹手术的指征。随着[[腹腔镜手术]]经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新，LC在处理Mirizzi综合症方面已经有了较大的突破。1992年英国的Binne等就提出腹腔镜下胆囊切除加内镜下胆道外引流治疗Mirizzi综合症。1995年意大利的Silechia等报道了3例腹腔镜下修补Ⅱ型Mirizzi综合症缺损成功，证明LC对Mirizzi综合症的治疗亦是安全有效。1998年，Kok等用腹腔镜治疗6例Mirizzi综合症，仅1例中转开腹，随访8～17个月，无并发症发生。李际辉等报道行LC治疗Mirizzi综合症54例，50例Ⅰ型者46例成功实施LC，4例胆总管损伤者也一期完成缝合修补，4例Ⅱ型者中3例一期缝合瘘口，1例用部分胆囊壁组织缝合覆盖于瘘口，术后随访7～50个月无并发症发生。Yeh等同样发现LC治疗Mirizzi综合症是可行、安全的，特别是Ⅰ型：Mirizzi综合症。Mirizzi综合症的LC重点在于：仔细分离慢性粘连，不要用电烧，防止电烧意外损伤，最好用分离钳钝性分离，使用超声刀效果更佳；逆行分离胆囊；如果肝总管缺损较大，修补困难，要及时中转开腹手术，对肝总管缺损超过肝总管周径2/3的最好中转开腹手术。但也有不少学者鉴于Mirizzi综合症患者胆囊三角的解剖变异和严重的纤维粘连，不提倡用腹腔镜治疗。Schafer等总结13023例LC病人中39例Mirizzi综合症，其中Ⅰ型34例，Ⅱ型5例，Ⅰ型中转开腹率74%，Ⅱ型100%开腹手术。总之，随着LC技术的[[成熟]]，在腹腔镜专业中心，Mirizzi综合症亦不是LC的绝对[[禁忌]]证。
== 预后==
