更改

[[军刀综合症]]（scimitar syndrome）即[[肺发育不全综合征]]，亦称[[弯刀综合征]]，最先由Neil等（1960）提出。该征是一种[[先天]]性[[血管]][[畸形]]，属肺[[静脉畸形]]引流的一类型（[[心下]]型），其特点是右肺[[静脉]]开口于下腔静脉。它是由于部分肺[[静脉回流]]异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺[[发育]]不全；②由于畸形的静脉，[[X线]][[检查]]发现沿右心缘有弯刀状阴影；③[[心脏]]向右移位，近似右位心。

军刀综合症的原因仍不清楚，但是多数学者认为与[[胚胎]]期肺的发育异常有关。

[[症状]]轻微者，不做特殊治疗。反复发作的急、慢性肺内[[感染]]，须进行积极的抗感染治疗。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右[[肺切除术]]、右肺静脉向左房[[转移]]术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。

在肺芽形成期间肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期静脉丛、[[大静脉]][[系统]]以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致。心脏右移与[[肺容积]]缩小牵拉有关，为[[继发性]]改变。

== 军刀综合症的临床表现==

[[心浊]]音界右移，似右位心，心脏[[听诊]]在[[胸骨]]左缘第2[[肋间]]可闻及收缩期杂音，右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛，应[[注意]]伴有其他[[先天性心脏病]]的可能。

== 军刀综合症的并发症==

1.X线检查：可见沿右心缘有弯刀状阴影，心脏向右移位时有右肺发育不全的[[影像]]。

2.[[支气管造影]]和[[支气管镜检查]]：可有右肺发育不全和[[支气管]]分支异常、终末[[细支气管]]的狭窄和阻塞。

3.心导管检查：可见右心房较周围静脉血氧含含量增多。有时导管直接插入肺静脉。

4.[[血管造影]]：可见右肺[[动脉]]变细，可有[[体循环]]系统的动脉进入右肺的情况。

== 军刀综合症的诊断==

根据临床表现和辅助检查可作出诊断，临床可分型。

Ⅰ型：右肺发育不全，且有体循环系统向右肺供血者。

Ⅱ型：仅有右肺发育不全，无体循环系统向右肺供血者。

Ⅲ型：无以上二型的并发畸形者。

1.一般处理：症状轻微者，不做特殊治疗。

2.抗感染：反复发作的急、慢性肺内感染，须进行积极的抗感染治疗。

3.[[外科]]治疗：并非[[适应]]于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者，可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。

== 预后==