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=== 先天性肺叶气肿的病因=== 虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天[[支气管]]被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿” 肺叶[[气肿]]或“婴[[幼儿]]”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔[[器官]]及[[心血]]管[[系统]]，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见[[病因]]之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病，50%[[发生]]在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶（以左上肺叶最多见），其次为右肺中叶，下叶少见。临床表现为[[单叶]]或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的[[形态学]]，可见[[肺泡]]数量增加，超过正常50%，并且肺泡[[大小]]正常或增大，气管及[[血管]]的数量和[[结构]]正常，提示：此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。 === 特异性肺气肿（Swyer-James综合征）的病因=== 

病理表现为肺泡过度扩张和充气，外周气管阻塞性[[细支气管]]扩张和肺动脉[[血流量]]减少。 === 先天性肺叶气肿的发病机制=== 

先天性肺叶气肿过度膨胀的原因和发[[病机]]制有很多，这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好，原发的病变可能在叶支气管内（导致部分梗阻和继发膨胀）或在肺实质内，前者占约50%，发病因素被分为3类：①支气管外压迫：约占7%，可有多种原因压迫支气管，最常见为异常血管，如大的未闭动脉导管、异常走行的肺[[静脉]]或迷走肺动脉（左肺动脉源于右侧）等，也可见于异常增大的[[淋巴结]]或支气管旁肿物（支气管源性囊肿）的压迫，使受压支气管远端肺组织气肿；②支气管管壁异常：约2/3的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等，造成气管塌陷、梗阻，而继发肺叶远端阻塞性气肿；③支气管腔内梗阻：可为先天性或获得性，前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄，后者包括黏液栓或[[肉芽组织]]。文献报道：切除的[[标本]]中，25%～40%可见支气管软骨缺陷或[[变形]]，仍有50%以上的病例原因不明。40%～50%的婴幼儿患者合并其他畸形，如：[[先天性心脏病]]、[[腭裂]]等。 === 先天性肺囊腺样畸形的发病机制=== 先天性肺囊腺样畸形表现为广泛细支气管扩张，细支气管由柱状和立[[方上]]皮覆盖，管壁软，管腔内有[[气体]]和黏液潴留，肺组织呈囊腺样畸形。 === 特异性肺气肿的发病机制=== 

新生儿肺过度膨胀常无症状，由常规胸部X线检查发现，或有较轻呼吸道症状，如[[胸闷]]、气促，心动过速，且在哭泣或哺乳时加剧，往往有不同程度[[呼吸衰竭]]表现，[[体检]]患侧[[胸廓]]隆起，心尖搏动移向对侧，[[叩诊]]呈高清音，呼吸音降低。病情较轻者表现为不同程度呛咳和[[反复呼吸道感染]]，但可随年龄增长而症状加剧。 === 先天性肺气肿的临床表现=== 症状表现分为早发和迟发两种类型，仅5%的病人出生后6个月发病，半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫。很少人无症状，典型的早发症状起于出生后第4天至数周，症状进展极快，表现为进行性[[呼吸困难]]、吸气和呼气性[[哮鸣]]音、心动过速、发绀等，体征有：胸廓不对称，患侧胸廓饱胀，叩诊呈清音、呼吸音减弱，气管、纵隔健侧移位，类似[[气胸]]。迟发症状为反复呼吸道感染。查体：患侧胸廓膨隆，叩诊反响增强，[[听诊]]呼吸音减弱，可能闻及[[喘鸣]]音或啰音。 === 先天性肺囊腺样畸形的临床表现=== 先天性肺囊腺样畸形表现为新生儿气促，心动过速和发绀，并出现全身水肿。严重病例为死产，且产前母体有羊水过多表现。病情较轻者表现为长期反复肺部感染。 === 特异性肺气肿的临床表现=== 

=== 放射学检查=== 先天性肺气肿可见病变上叶多见，以左侧为主，下叶极少见。特征为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少、患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张，纵隔健侧移位、膈肌下移或正常，[[透视]]可见纵隔吸气时移向患侧，呼气向健侧移位。偶尔也可见到患肺密度增加，而不是高透亮度，这是因为继发于支气管梗阻的液体排空障碍，但其他[[放射学]]所见的特征仍存在，液体可在24h到2周内清除，此[[后放]]射学特征（高透亮度）恢复。特异性肺气肿X线表现为患肺透亮度增加、[[肺门]]血管纹理减少。支气管造影：支气管近端充盈，远端细小，5～6级以下支气管不充盈。透视见：吸气时纵隔患侧移位，患侧膈肌[[活动]]度减弱，患[[肺容积]]不随[[呼吸运动]]而改变。 === 心血管造影=== 先天性肺气肿可见异常血管或[[心脏]]畸形，放射性核素肺扫描可见患叶[[血液]][[灌注]]减少，支气管镜及支气管造影用以除外其他病变。[[肺动脉造影]]：患侧肺动脉细小，外周血管稀少。放射性核素检查：患肺灌注显著减少。 === 支气管镜检查=== 支气管黏膜[[充血]]、水肿、变厚等急、慢性炎症表现。 === 肺功能检查=== 

新生儿肺过度膨胀患者应考虑手术切除治疗，术前应仔细检查确定畸形病[[变性]]质和范围，并[[评估]]心肺功能状态，迅速出现呼吸衰竭表现者需作机械呼吸支持治疗。 === 先天性肺气肿的治疗=== 

=== 特异性肺气肿的治疗===