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科干(Cogan)[[综合征]]也称[[间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征]]。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种[[独立]]的全身性疾病。其主要特征为:①非[[梅毒]]性[[间质性角膜炎]];②[[眩晕]]等[[前庭]][[神经症]]状;③严重双[[侧性]][[神经]]性[[耳聋]];④[[系统性血管炎]]表现,如[[充血性心力衰竭]]、胃[[肠道]][[出血]]等。
[[寇甘综合征]]起病多急骤。有些[[患者]]以[[上呼吸道感染]]为前驱[[症状]],另有一些患者开始以多[[关节炎]]或多[[关节]]痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的[[发热]]并伴有皮疹为首发症状,部分患者以[[突发性耳聋]]伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和[[失眠]]等。
口服或注射[[糖皮质激素]],可[[控制]]寇甘综合征的眼部症状和全身症状,但对第8对[[脑神经]]症状很难奏效。可用[[泼尼松]]每天1~2mg/kg。最近报道,[[颈交感神经切除术]]可缓解第8对脑神经症状。当有[[主动脉瓣关闭不全]]且无明显[[心力衰竭]]时,行[[主动脉瓣置换术]],可获得较好疗效,延缓心力衰竭的[[发生]]。一旦出现心力衰竭或[[消化道出血]],则应分别给予[[对症治疗]]。
== 寇甘综合征的临床表现==
寇甘综合征起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状,部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。 === 眼部症状=== 有眼痛、[[羞明]]、[[视力]]减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体[[充血]],有颗粒型[[结膜]]浸润,灰黄色,呈斑点状[[分布]],以角膜后半部为多,浸润斑之间境界清晰。病程[[后期]],角膜可能出现新生血管,多为双侧性。眼底正常,在[[裂隙]]灯下可见角膜有如胆脂素样[[结晶]],呈闪光状浸润。 === 第8对脑神经症状=== 在眼部症状出现数周到数月之后,可出现[[耳蜗]]症状,有[[耳鸣]]、[[听力]]减退、[[重听]]等,均为双侧性。前庭神经症状可见有眩晕、[[恶心]]、[[呕吐]]和不[[安定]]感,早期偶见有旋转性眩晕。 === 循环系统===
约1/10的寇甘综合征患者可出现主动脉瓣关闭不全,早期可无明显症状,仅在[[体检]]时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展,可出现心力衰竭症状,表现为[[心慌]]、[[气短]]、下肢[[水肿]]等。
部分寇甘综合征可出现腹部不适,严重者可出现胃和[[结肠]][[溃疡]],[[消化]]道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的,有时可引起[[上消]]化道或[[下消化道出血]],个别患者表现为原因不明的[[腹泻]]。
== 寇甘综合征的并发症==
约1/4的患者有关节[[肌肉]]受累,表现为肌肉痛、关节炎或关节痛。约1/l0的患者有[[高血压]],这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身[[淋巴结]]肿大、[[脾大]]。个别患者可出现脑动脉闭塞,表现有不同程度的[[偏瘫]]、[[头痛]]、语言[[运动障碍]]、脑神经[[麻痹]]。[[周围神经损伤]]表现为非对称性周围神经炎。
== 实验室检查==
少数寇甘综合征患者[[类风湿因子]]、[[狼疮细胞]]阳性,[[免疫球蛋白]]和[[细胞免疫]]试验多正常。
== 辅助检查==
1.寇甘综合征需与[[系统性红斑狼疮]]相鉴别,后者有特征[[性皮]]损,[[血清]][[抗核抗体]]试验阳性,有Sm[[抗体]],[[比较]]容易区分。
2.[[类风湿性关节炎]]出现眼部症状及第8对脑神经经[[功能]]障碍时,也易与本病混淆,但类风湿性关节炎关节症状较重,且多有[[畸形]]改变,类风湿因子试验阳性,抗核抗体也多为阴性,两者鉴别也不困难。
== 寇甘综合征的治疗==
1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。
2.预防[[感染]],加强锻炼身体,增强[[体质]],提高[[自身免疫]]功能,生活规律。
== 相关药品==