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[[格林-巴利综合征]]（Guillain-Barrés syndrome，[[GBS]]），又称[[急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病]]（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，[[AIDP]]）、[[急性感染性多发性神经根神经炎]]，是由[[病毒]][[感染]]或感染后以及其他原因导致的一种[[自身免疫性疾病]]。为累及周围[[神经]]和神经根的自身免疫性疾病。
格林-巴利综合征的临床特点是急性或亚急性肢体软瘫、不同程度的[[感觉]]障碍、可伴有自主[[神经症]]状和[[呼吸衰竭]]。
格林-巴利综合征的病理特点是髓鞘脱失和小[[血管]]周围[[淋巴细胞]]、巨噬[[细胞]][[浸润]]。
格林-巴利综合征[[病因]]不明，目前认为 CBS是一种感染后[[免疫]]介导的疾病。[[相关]]的感染[[性病]]原可能包括[[巨细胞病毒]]、非洲淋巴细胞[[瘤病]]毒、[[肺炎]]支原体、[[乙型肝炎病毒]]和空肠弯曲[[杆菌]]等。
各组年龄均可发病。
格林-巴利综合征[[患者]]常伴[[面神经]][[瘫痪]]、[[吞咽困难]]、发声无力和呼吸肌瘫痪、[[肺部感染]]，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、[[多汗]]、突发性[[高血压]]或[[膀胱]][[括约肌]]障碍等[[自主神经系统]][[功能]]障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及[[生命]]。大多数病[[人经]]积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、[[肌肉]][[萎缩]]和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌[[麻痹]]、[[延髓]]麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
== 疾病名称==
神经内科 > [[脊神经]]疾病
[[神经系统]]疾病 > 周围神经疾病 > 多发性周围神经病
神经系统疾病 > 周围神经疾病 > 免疫介导性周围神经病
== ICD号==
格林-巴利综合征的病因目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如[[上呼吸道感染]]、[[腹泻]]等有关。现已明确GBS是由细胞及[[体液]]免疫介导的，由周围神经[[特异性]][[抗原]]引发的[[抗体]]导致髓鞘脱失的疾病。
GBS病前[[空肠弯曲菌]]（campylobacter jejuni，CJ）感染率较高，是促发本病的重要因素。
== 格林-巴利综合征的发病机制==
早期[[血清]]学研究发现48%的患者各种病毒[[补体结合试验]]呈阳性[[反应]]，如[[感冒]]及副感冒病毒、单胞病毒、[[腺病毒]]等。近年国[[内外]]均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。
Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验[[性变态]]反应性神经炎（EAN）的表现做了对比，认为二者之间极为[[相似]]。国内学者[[检测]]GBS急性期患者[[脑脊液]]和[[外周血淋巴细胞]]亚群，发现脑脊液的[[T细胞]]增加，外周血的T细胞下降等现象（周善仁等，1983）。近来发现患者[[血浆]][[肿瘤]][[坏死]]因[[肿瘤坏死因子]]-α（TNF-α）和白介素-2（IL-2）浓度均明显升高，并在接受[[糖皮质激素]]治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害（雄鹰等，2000）。
另一些研究在患者血清中检测出与[[补体]]结合的抗髓鞘[[IgM]]抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外，脑脊液中[[IgG]]、[[IgA]]升高，并出现寡[[克隆]]IgG。近期的研究认为[[自身免疫]]反应性T细胞和活化的[[单核细胞]]及巨噬细胞从[[血液]]进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏[[附分]]子（ICAM-1）起着一定的[[作用]]。
尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
神经病理改变主要在[[周围神经系统]]。是脊神经[[根系]]统而广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索改变相对较轻，仅见肿胀和扭曲。
脊神经前根较后根先受损和较重，周围神经近端较重，远端相对较轻。疾病早期主要是神经[[水肿]]、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及[[脊髓]]。疾病[[中期]]可见神经内膜[[成纤维细胞]]明显增生，疾病[[后期]]可见施万细胞增生。
部分爆发型病例，在急性期由于极强的免疫反应可使轴索[[损伤]]、断裂甚至成[[颗粒状]]。少数于疾病恢复期（6～7周）也有严重的轴索[[变性]]。
20世纪90年代初在我国北方发现的GBS[[变异]]型即急性运动轴突性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN），其病理改变主要在轴突。前根及周围神经广泛程度不一的Wallerian样变性，髓鞘脱失轻微，炎性病灶少见。病变的[[纤维]]虽无淋巴细胞浸润，但在变性区域可发现巨噬细胞。并认为此型和CJ感染关系尤为密切（李春岩等，1993）。
== 格林-巴利综合征的临床表现==
脑脊液在发病后1～2周出现[[蛋白细胞]][[分离现象]]，并在第2～8周最为显著，以后渐渐恢复。[[白细胞数]]不超过10×106/L，[[细胞学]][[分类]]以淋巴细胞及单核细胞为主，并可见巨噬细胞。蛋白含量显著增高。糖及[[氯化]]物正常。
[[运动神经传导速度]]明显减慢，[[F波]][[潜伏期]]延长或消失见于脱髓鞘性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉纤维的F波潜伏期正常或轻度延长。
GBS可以再次[[发生]]。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher[[综合征]]为GBS的另一种变异型。此型起病呈急性进展，主要为眼外肌瘫痪、[[共济失调]]和腱反射消失三联征，偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞[[分离]]。这些GBS的变异型的发[[病机]]制和以髓鞘脱失为主者有所不同。
== 格林-巴利综合征的并发症==
格林-巴利综合征常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪、肺部感染，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。
== 格林-巴利综合征的诊断==
（1）根据病前1～4周内呼吸道或胃[[肠道]]感染史或[[疫苗]]接种史。
（2）急性或亚急性起病。
（3）两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，严重病例可累及肋间肌和呼吸肌导致呼吸麻痹。有肢体远端[[感觉异常]]和手套、袜套样感觉障碍。可有脑神经损害，以双侧[[面神经麻痹]]最常见，其次为舌咽和[[迷走神经]]麻痹。
（4）脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白含量升高而白细胞数正常或稍高。
（5）神经电生理异常表现：神经[[传导]]速度减慢或阻滞，通常低于正常的60%，远端潜伏期延长可达正常的3倍，F波或[[H反射]]延迟或消失等。 === 诊断标准===
中华神经[[精神]]科杂志编委会1993年，已参照国际资料制定出我国的GBS诊断标准。一般根据病前有上呼吸道或胃肠道感染前躯症状、1～2周后迅速发展为四肢下[[运动神经元]]瘫痪，严重者出现延髓麻痹和呼吸肌瘫痪即应考虑本病。
若CSF呈蛋白细胞分离，瘫肢电生理检测提示周围神经干近端或远端受损更有助确诊。 === 实验室检查 === ==== 脑脊液====
多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象，为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7～10天开始增高（增高的幅度不等），4～5周后达高峰，6～8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系，少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的[[免疫学]]检查常有异常。
[[肌电图检查]]其改变与病情严重程度及病程有关。急性期（病后2周内）常有运动单位电位减少，波幅降低，运动神经传导速度可正常，部分可有末潜时延长，但常有F波（近端运动纤维传导）潜伏期延长或波形消失。也可通过运动[[诱发电位]]（MEP）测定，了解神经根及周围神经近端损害程度，异常率可达74.1%。2周后逐渐出现[[失神]]经电位[如纤颤和（或）正锐波]。病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增多，出现小的运动单位电位（新生电位）。运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期延长。[[感觉神经传导速度]]也可减慢。
== 需要与格林-巴利综合征鉴别的疾病==
格林-巴利综合征[[需要]][[脊髓灰质炎]]、[[急性脊髓炎]]、低血钾性[[周期性麻痹]]、[[重症肌无力]]等相鉴别。 === 脊髓灰质炎=== 脊髓灰质炎起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，脑脊液[[白细胞计数]]常增多。 === 急性脊髓炎=== 急性脊髓炎虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但常有锥体束征及横贯性感觉障碍，且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。 === 周期性瘫痪（周期性麻痹）===
[[周期性瘫痪]]发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常有[[血清钾]]含量降低及低钾心电图改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3～4天[[自愈]]。
尚应[[注意]]和铅、砷所致的[[急性中毒]]性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。
== 格林-巴利综合征的治疗==
①20%[[甘露醇]]或10%[[甘油]][[葡萄]][[葡萄糖]]液（[[糖尿病]]病人除外）：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用[[利尿药]]（如[[呋塞米]]）等。
②[[羟乙基淀粉]]（[[706代血浆]]）：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。
③[[激素]]治疗：对重症者可大[[剂量]]短程使用[[甲泼尼龙]]冲击治疗。头1～2天用1000mg加入[[生理盐水]]250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。
激素疗法疗效不确定。常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程。
如大剂量B族[[维生素]]，[[胞磷胆碱]]0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用[[神经生长因子]]、[[甲钴胺]]（[[弥可保]]，500μg）、[[重组]]牛（人）碱性成纤维细胞[[生长因子]]（碱性成纤维细胞生长因子）（bFGF1 600U）肌注1～2次/d。[[神经节]]苷脂（GM-1）20～40mg，1次/d肌注。
急性期给予足量B族维生素、[[维生素C]]、[[辅酶Q]]10和[[高热]]量易消化饮食。 ==== 血液疗法====
对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。
①大剂量[[人体]]免疫球蛋白：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节[[免疫功能]]有关。
静脉注射免疫球蛋白疗法应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日0.4g/kg，连用5天。[[禁忌]]证是免疫球蛋白过敏或[[先天]]性IgA缺乏患者。
②[[血浆交换疗法]]：可清除血浆中的抗体和[[免疫复合物]]等有害物质，以减轻神经髓鞘的[[中毒]]性损伤，促进髓鞘的[[修复]]和[[再生]]。1次交换血浆1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被[[安全性]]较好的[[血浆吸附]]疗法所替代的趋势。
[[血浆置换]]疗法可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见[[副作用]]为[[输血]]浆后肝炎，可在有条件的三级[[综合]][[医院]]或专科医院进行。
③[[紫外线]]辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧[[代谢]]和调节免疫功能。 ==== 免疫抑制剂==== 格林-巴利综合征急性期在其他[[药物]]效果不佳或有[[用药禁忌]]的情况下或慢性格林-巴利综合征可用[[硫唑嘌呤]]，应注意其细胞[[毒性]]。 ==== 支持和对症治疗====
支持和[[对症治疗]]包括维持水、[[电解质]]与[[酸碱平衡]]；预防长时间卧床的并发症；如预防坠积性或[[吸入性肺炎]]；预防[[下肢深静脉血栓形成]]和由此引发的[[肺栓塞]]。
①加强[[呼吸功能]]的维护，[[保持]]呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、[[频率]]增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早[[行气]]管切开和[[机械通气]]。
②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意[[无菌操作]]，预防肺部感染，早期选用适量[[抗生素]]。
③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。
④保证足够的[[营养]]、[[水分]]和休息：充分的休息对体力的[[保存]]和抗[[病能]]力的增强甚为重要，故对[[烦躁]]、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并[[可定]]期输新鲜[[全血]]或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。
1.呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内仍无改善者，[[动脉]][[氧分压]]低于70mmHg应行气管插管或[[气管切开术]]，及早机械通气。
2．如果患者合并Ⅸ、Ⅹ对脑神经麻痹，应更早考虑行气管插管或气管切开术。
3．重视[[康复治疗]]，早期进行肢体被动[[活动]]防止挛缩。
== 格林-巴利综合征的预后==
大多数格林-巴利综合征病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
李大年报道1963～1973年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为[[氢化可的松]]静脉滴注。处理呼吸肌瘫痪以早期[[气管切开]]给氧为主。病死率为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访，平均随访时间为3年2个月（6个月～10年）。内中64.4%完全康复，留有后遗症者32.2%，病死率3.4%。这和同期其他医院（河南[[医学]]院附属医院神经科，1975）的报道接近。
近年来随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进，早期即可得到合理的治疗，故病死率已大幅度降低。李大年报道1994～2000年间收治的176例，病死率为5.7%。此外，由于神经康复设备的完善和规范的训练，致残程度也明显得到改善。
== 格林-巴利综合征的预防==
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床[[治愈]]病人预防复发注意以下几点：
1.加强营养，增强[[体质]]，防止感冒。
2.[[练习]]正确的咳嗽、[[咳痰]][[方法]]，防止肺部继发感染。
3.疫苗接种、[[妊娠]]、手术可诱发本病。
4.重症病人，突然丧失活动[[能力]]，易产生[[焦虑]]、紧张等[[情绪]]，应进行适当[[心理]]疏导。
