更改

①   MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年AMEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A.G.E.皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生[[内分泌]]性[[多肽]]物质的细胞称为APUD细胞或[[APUD系统]]。这类细胞[[胞浆]]内含有胺类物质，能从[[血液]]中摄取胺的[[前体]]，含有[[脱羧酶]]可进行脱羧作用，最后合成[[生物胺]]及[[多肽激素]]。MEN中多数细胞来源于[[神经]]外[[胚层]]并属于APUD细胞，当这些细胞受影响而[[发育异常]]时，则出现增生或形成良性或[[恶性肿瘤]]。②[[基因突变]]。此学说认为[[遗传异常]][[基因]]存在于体内多种细胞内，可引起多个腺体的同样病变，[[当位]]于常[[染色体]]上的某一基因有缺陷或发生了[[突变]]时，则影响某些神经外胚层细胞的正常发育，使出现异常的[[非典]]型增生而发生 MEN。③与[[遗传]]有关。本病有明显的家族发病倾向，为常染色体显性遗传疾病。④某种循环[[体液]]因子刺激使受累腺体恶变或某种细胞内酶缺陷而引起病变，使某些原来处于高度抑制状态的[[结构基因]]编码被病理因素激活或失去抑制，而产生某种不应产生的[[激素]]，引起相应的临床症状。

①  MENMEN-Ⅰ型。首先由L.O.昂得达尔及P.韦默报道，故又称韦默氏综合征。其有病变的腺体主要为甲状旁腺、[[胰腺]]及[[垂体]]。在大多数MEN-Ⅰ型病人中有[[甲状旁腺功能亢进症]]的临床症状和[[生化]]改变，表现为轻度高血钙。因[[胰腺肿瘤]]产生的激素种类不同，其临床表现可多种多样，如为胰岛[[胃泌素瘤]]，可出现胃酸增多，反复发生[[消化道]][[溃疡]]及严重[[合并症]]；如为[[舒血管肠肽瘤]]（VIP瘤），可有严重[[水泻]]、[[低血钾]]症状。[[低血糖症]]的发生则与[[胰岛素瘤]]有关。垂体肿瘤若为功能性，则表现为所分泌激素过多的临床症状，如为垂体生长激素分泌瘤，可表现为[[肢端肥大症]]或[[巨人症]]，如为垂体分泌[[ACTH]]瘤，可表现为[[库兴氏综合征]]的症状和[[体征]]。如为无功能性肿瘤，则可产生肿瘤压迫症状，如[[头痛]]，[[视力]]、[[视野]]障碍及[[垂体前叶功能减退]]，即包括肾上腺、甲状腺、[[性腺]]等功能减退的临床症状和体征。

②  MENMEN-Ⅱa型。受累腺体为甲状腺C细胞、[[肾上腺髓质]]及甲状旁腺。J.H.西普尔1961年首次报道此型，又称西普尔氏综合征。本型病人可因甲状腺髓样癌产生多种激素及其他[[生物]]活性物质， 如[[降钙素]]、 [[前列腺素]]、ACTH或ACTH样物质、[[5-羟色胺]]等，使病人出现相应的生化改变及临床症状如库兴氏综合征及[[腹泻]]、面部潮红等，[[颈部]]可扪及[[甲状腺肿大]]，质地不均匀，如有转移，则可触及肿大的颈淋巴结，[[血浆]]降钙素水平可明显增高，但血钙水平维持正常。有肾上腺嗜铬细胞瘤者可有典型的发作性[[高血压]]伴[[代谢]]率增高症候群的表现，如发作时病人头痛、大汗、[[心悸]]、[[胸闷]]、[[面色苍白]]、[[血糖]]增高等，MEN-Ⅱ型中的嗜铬细胞瘤以分泌[[肾上腺素]]为主，也有一部分病人不产生常见的症状和体征，为正常[[血压]]或[[血压偏低]]。此型病人亦可有[[甲状旁腺功能亢进]]，甲状旁腺为增生或腺瘤，常为多发性，其[[肾损害]]或[[骨病变]]少见。

③  MENMEN-Ⅱb型。又称MEN-Ⅲ型，此型中甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤的症状和体征与 MEN-Ⅱa型无明显区别，其主要临床特征为多发性粘膜神经瘤，以口部粘膜多见，口唇受累变为粗厚，眼部除[[结膜]]、[[角膜]]的神经瘤外，其角膜的神经肥大增粗。因[[肠道]]弥漫性神经节病变，可引起[[便秘]]或腹泻等消化道症状。约 84％的MEN-Ⅱb型病人有类马尔方氏体型，即体型瘦长，肌张力低，[[肌肉]]不发达，[[关节]]活动伸展过度，[[指骨]]细长呈[[蜘蛛]]样手足等一系列[[骨骼畸形]]。

④  混合型。既包括MEN混合型。既包括MEN-Ⅰ型，也包括MEN-Ⅱ型中的受累腺体，如嗜铬细胞瘤并发[[胰岛细胞瘤]]、[[垂体瘤]]合并嗜铬细胞瘤等，临床上出现相应激素分泌增多的表现。

== 百科帮你涨知识 == [http://www.{{zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍] [http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案] [http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]}}