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淀粉样变性外周神经病

大小无更改, 2017年3月16日 (四) 12:18
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== 概述淀粉样变性外周神经病的治疗==
尚无有效治疗方法,淀粉样变性的治疗原则包括以下几点:
Coelho(1996)总结了146例接受肝移植的FAP病例,结果显示治疗[[后病]]情进展得到[[控制]],但周围神经功能无明显改善。Suhr(1997,1998)报道12例FAP患者行肝移植后观察17个月,自觉症状明显改善,但心脏和自主神经的客观检查指标无明显变化。异常蛋白的免疫[[吸附]]和[[血浆置换]]在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断,早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。有报道大剂量化疗后进行骨髓移植治疗原发性淀粉样变性神经病取得一定疗效。
== 预后概述==
[[淀粉样变性外周神经病]]即指周围[[神经]]的[[淀粉样变性]](amyloidotic peripheral neuropathy),是[[淀粉]]样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性[[感觉]]、运动周围神经病,伴自主神经[[功能]]障碍。
孤立的淀粉样变性周围神经性周围神经病诊断[[比较]]困难,应与多种其他周围神经病进行鉴别,此时腓肠神经活检显得尤为重要。
== 淀粉样变性外周神经病的治疗预后==
FAP多呈缓慢进展,最终因多器官受累而导致死亡。原发性淀粉样变性神经病进展迅速,预后较差,起病后2~10年内死亡,平均存活1~2年。
维生素A、浆细胞、尿卟啉
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