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Ⅱ型RTA

大小无更改, 2017年3月16日 (四) 15:30
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== Ⅱ型RTA的治疗==
 
Ⅱ型RTA无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。
=== 病因治疗===
 
如治疗[[药物]]或[[金属]]中毒、多发性骨髓瘤、[[肾病综合征]]、肾小管间质性疾病等。
=== 纠正酸中毒===
 
轻症Ⅱ型RTA患者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5~10mmol/kg。由于服药[[后血]]中HCO3-浓度增高,尿中HCO3-排量也增加,故常需大剂量多次投药,有时可增至每天10~25mmol/kg以维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量可分次口服。由于Ⅱ型RTA(PRTA)对补碱有一定抵抗性,因此碱性药物多2~3倍于DRTA时的剂量。但应用大剂量钠盐时,肾小管Na-K交换增加,会加重失钾,甚至严重失钾。因此要同时补钾并要低盐([[氯化钠]])饮食,以减少高氯酸中毒和失钾,限钠入量也减少尿HC03-的排泄。因此症多见于婴幼儿,儿童补HCO3-的量大约10mmol/(kg·d),此后以维持血中HCO3-浓度于正常范围而调整剂量。也可应用枸橼酸盐缓冲液:[[枸橼酸钠]]50g,[[枸橼酸钾]]50g,枸橼酸100g,加水至1000ml,口服3次/d,每次50ml。
=== 补钾===
 
轻症Ⅱ型RTA一般无须给钾盐,但重症或使用利尿药时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少,而不能使血浆HC03-浓度恢复正常,失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾[[合剂]]。
 
=== 利尿药应用===
 
当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时,单独用碱盐难以奏效,补给的碱盐迅速经尿排出,补的多丢失亦多,酸中毒不易纠正,即需合用利尿药。诸利尿药中[[氢氯噻嗪]](双氢[[克尿塞]])最有效,作用机制为引起[[利尿]]后产生轻度脱水,细胞外液容量缩减,促使近端肾小管重吸收HCO3-增加,酸中毒得以纠正。另外可促使肾小管对钙重吸收使血钙上升,尿钙排出减少,[[甲状旁腺素]]分泌减低,解除抑制HCO3-再吸收,更进一步使血浆HC03-增高,酸中毒得以纠正。髓襻利尿药如[[呋塞米]]、[[依他尼酸]]([[利尿酸]])、[[布美他尼]]([[丁尿胺]])等使尿钙排泄增加,不能提高血浆HCO3-浓度,Ⅱ型肾小管性酸中毒[[禁忌]]使用。氢氯噻嗪(双氢克尿塞)剂量,每天1.5~2mg/kg,分2次口服。治疗中应注意低血钾的发生。酸中毒纠正后减少至维持量。
=== 补钙及维生素D===
 
对有骨损害(一般较轻),如骨质疏松、骨软化者应补充钙剂、维生素D、蛋白合成剂等,治疗和注意事项同Ⅰ型肾小管性酸中毒。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丢失,若血磷低,每天补磷1~3g。磷酸盐合剂配方:[[磷酸二氢钠]](NaH2PO4)18g,[[磷酸氢二钠]](Na2H2PO4)145g加水[[溶解]]至1000ml(每[[毫升]]含20mg磷),每次口服20ml,4~5次/d。注意剂量大时可引起呕吐、腹部不适、腹泻等,缓慢增加剂量多数患者多能耐受。若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲旁亢,应监测血清磷水平并维持在1~1.3mmol/L。
== 概述==
Ⅱ型RTA的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年[[幼儿]]童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现,因此对发育迟缓患儿,应高度注意有无Ⅱ型RTA(PRTA)。凡遇难以纠正的脱水和酸中毒时,应警惕本病可能,并作相应检查,应用碳酸氢盐或[[枸橼酸]][[缓冲液]]的量须在6mmol/(kg·d)方可维持血浆CO2结合力于22mmol/L,此点可与[[远端肾小管性酸中毒]]相鉴别。尿浓缩功能障碍比远端肾小管性酸中毒时为轻。
== Ⅱ型RTA的治疗==
 
Ⅱ型RTA无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。
=== 病因治疗===
 
如治疗[[药物]]或[[金属]]中毒、多发性骨髓瘤、[[肾病综合征]]、肾小管间质性疾病等。
=== 纠正酸中毒===
 
轻症Ⅱ型RTA患者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5~10mmol/kg。由于服药[[后血]]中HCO3-浓度增高,尿中HCO3-排量也增加,故常需大剂量多次投药,有时可增至每天10~25mmol/kg以维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量可分次口服。由于Ⅱ型RTA(PRTA)对补碱有一定抵抗性,因此碱性药物多2~3倍于DRTA时的剂量。但应用大剂量钠盐时,肾小管Na-K交换增加,会加重失钾,甚至严重失钾。因此要同时补钾并要低盐([[氯化钠]])饮食,以减少高氯酸中毒和失钾,限钠入量也减少尿HC03-的排泄。因此症多见于婴幼儿,儿童补HCO3-的量大约10mmol/(kg·d),此后以维持血中HCO3-浓度于正常范围而调整剂量。也可应用枸橼酸盐缓冲液:[[枸橼酸钠]]50g,[[枸橼酸钾]]50g,枸橼酸100g,加水至1000ml,口服3次/d,每次50ml。
=== 补钾===
 
轻症Ⅱ型RTA一般无须给钾盐,但重症或使用利尿药时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少,而不能使血浆HC03-浓度恢复正常,失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾[[合剂]]。
 
=== 利尿药应用===
 
当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时,单独用碱盐难以奏效,补给的碱盐迅速经尿排出,补的多丢失亦多,酸中毒不易纠正,即需合用利尿药。诸利尿药中[[氢氯噻嗪]](双氢[[克尿塞]])最有效,作用机制为引起[[利尿]]后产生轻度脱水,细胞外液容量缩减,促使近端肾小管重吸收HCO3-增加,酸中毒得以纠正。另外可促使肾小管对钙重吸收使血钙上升,尿钙排出减少,[[甲状旁腺素]]分泌减低,解除抑制HCO3-再吸收,更进一步使血浆HC03-增高,酸中毒得以纠正。髓襻利尿药如[[呋塞米]]、[[依他尼酸]]([[利尿酸]])、[[布美他尼]]([[丁尿胺]])等使尿钙排泄增加,不能提高血浆HCO3-浓度,Ⅱ型肾小管性酸中毒[[禁忌]]使用。氢氯噻嗪(双氢克尿塞)剂量,每天1.5~2mg/kg,分2次口服。治疗中应注意低血钾的发生。酸中毒纠正后减少至维持量。
=== 补钙及维生素D===
 
对有骨损害(一般较轻),如骨质疏松、骨软化者应补充钙剂、维生素D、蛋白合成剂等,治疗和注意事项同Ⅰ型肾小管性酸中毒。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丢失,若血磷低,每天补磷1~3g。磷酸盐合剂配方:[[磷酸二氢钠]](NaH2PO4)18g,[[磷酸氢二钠]](Na2H2PO4)145g加水[[溶解]]至1000ml(每[[毫升]]含20mg磷),每次口服20ml,4~5次/d。注意剂量大时可引起呕吐、腹部不适、腹泻等,缓慢增加剂量多数患者多能耐受。若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲旁亢,应监测血清磷水平并维持在1~1.3mmol/L。
== 预后==
胱氨酸、生长激素、尿磷、尿钙、[[尿胱氨酸]]、尿肌酐、尿糖、尿钾、维生素D
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