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这类心脏畸形中，因体、肺两循环之间无异常通道，故无左向右分流引起的肺充血，亦无右向左分流引起的中央性紫绀。本类病变虽仅占先心病的  11/6左右;但所包括的病种较多，其中以主、肺动脉及其开口和二、三尖瓣口的异常较常见。以下仅列举几种较常见的病变。[[主动脉瓣]]、二尖瓣及三尖瓣病变见[[心瓣膜病]]。

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