== PCA药典标准==
=== 药品名称===
PCA
=== 英文名称===
Penicillamine ，Beracilline，青霉胺
=== PCA的别名===
[[D-盐酸PCA]]；[[二甲基半胱氨酸]]；[[D-PCA]]；[[二甲半胱氨酸]]
=== 分类===
[[神经系统]][[药物]] > 抗豆状核[[变性]]药
=== 剂型===
[[片剂]]：0.1g，0.125g，0.15g，0.25g。
=== PCA的药理作用===
PCA为青霉素的降解产物，是含有巯基的[[氨基酸]]，是铜、汞、锌和铝的有效[[络合剂]]，并能促使这些[[金属]]从[[肾脏]][[排泄]]。用于[[肝豆状核变性]]病，用药后可使[[尿铜]]排泄增加5～20倍，而改善[[症状]]，[[作用]]比[[二巯丙醇]]强；对汞[[中毒]]也有[[解毒作用]]，但不及[[依地酸钙钠]]和二巯丙磺酸钠，以用N-乙酰-[[DL]][[青酶胺]]为好。此外，可用于治疗某些[[免疫性]]疾病，如[[类风湿性关节炎]]等。PCA是一种含巯基的氨基酸，能断裂二硫键，[[分解]][[巨球蛋白]]和[[类风湿因子]]，使[[免疫复合物]]去聚合，且[[抑制]][[免疫球蛋白]]的分泌，从而减少免疫复合物在[[补体]]参与下造成的肝[[细胞]]损害。此外，还能抑制[[脯氨酸]]酶的羟化作用，抑制肝内前[[胶原纤维]]转变为胶原纤维，有防止[[肝脏]][[纤维]]化的作用。PCA尚有明显的排铜作用。
=== PCA的药代动力学===
PCA口服[[吸收]]良好，1h达血药浓度峰值；[[分布]]至全身各部，以[[血浆]]和[[皮肤]]中最高，可通过[[胎盘]]；与蛋白结合后可进入[[关节]]滑膜液，其浓度为血浆浓度的50%～80%；少量可储存于[[组织]]中，在不同的组织和[[器官]]中存留的时间不同，在富含[[胶原]]和弹性蛋白的组织中存留较久t1/2为90h，停药后3个月血浆中还可测出PCA；经肝脏[[代谢]]，由肾脏排泄，24h排出80%。
=== PCA的适应证===
用于肝豆状核变性，作用比[[二巯基丙醇]]强；对铅、汞中毒亦有解毒作用，但不及依地酸钙钠及[[二巯丙磺钠]]；还用于某些免疫性疾病，如类风湿性关节炎等。用于[[自身免疫]]性慢性[[活动]]性肝炎。
=== PCA的禁忌证===
1.对PCA过敏者、哺乳者、肾[[功能]]不全者禁用。
2.对青霉素类过敏者、[[粒细胞缺乏症]]者、[[再生障碍性贫血]]者、肌无力、[[红斑狼疮]]者禁用。
=== 注意事项===
1.严重皮肤、肝脏、[[血液病]]者。
2.用药前应做皮试。
=== PCA的不良反应===
1.PCA为青霉素的[[衍生物]]，与青霉素有交叉[[过敏反应]]，可先用小[[剂量]]脱敏。
2.[[不良反应]]轻微，可长期服用，偶有皮疹、[[味觉]]障碍、[[白细胞]]和[[血小板]]减少、蛋白尿等。偶见[[骨髓]]抑制和[[肾损]]害。偶可引起[[头痛]]、[[咽痛]]、[[乏力]]、[[恶心]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]等[[反应]]。
3.长期服用，可引起[[视神经炎]]（由于抗[[吡哆醛]]所致，可用[[维生素B]]6治疗）。
4.对肾脏有[[刺激]]作用，可出现蛋白尿及[[肾病综合征]]。
=== PCA的用法用量===
1.开始每天250mg，分2次服用，以后每隔数日增加250mg，直至每天2g，分3次服用，1个月后减至每天1g长期服用，症状改善后可间歇给药。
2.铅、汞中毒：用量为每天1g，分4次服，5～7天为1个疗程。停药2天开始下1个疗程。一般可用1～3个疗程。
3.免疫性疾病：成人用量为每天1.5～1.8g，分3～4次服用，可用6个月以上。以上均宜[[空腹服]]用。口服：自身免疫性慢性活动性肝炎，每天3次，每次0.1～0.3g，6个月为1个疗程；肝豆状核变性，成人每天3次，每天总量20～25mg/kg，症状缓解后改为间歇服药，但需终身服用，剂量[[大小]]以每天尿铜排出量达0.2mg为准。[[儿童]]每天3次，每天总量20mg/kg。
=== PCA与其它药物的相互作用===
PCA可加重[[抗疟药]]、金制剂、[[免疫抑制剂]]、[[保泰松]]对造血系统和肾脏的不良反应；与[[铁剂]]合用，可使PCA吸收减少2/3，故宜在服铁剂前2h口服，以免降低PCA疗效；PCA是维生素B6[[拮抗剂]]，应用PCA时应提前给予维生素B6每天30～60mg，防止PCA的肝[[毒性反应]]；与[[地高辛]]同用，会明显降低后者的血浆浓度；与含氢氧化化铝或氢氧化化化镁的[[复方]][[抗酸药]]合用，PCA的吸收减少，如果必须合用，最好将两药间隔2h；与吡唑类药合用，可使后者的[[血液]]系统不良反应增加；与胃肠消化药物合用，能降低PCA的吸收，应间隔2h服药；绛矾与PCA[[发生]]螯合反应，使PCA胃[[肠道]]吸收减少；与食物同服，可使PCA吸收减少50%。
=== 专家点评===
目前仍是治疗各型肝豆状核变性（Wilson）病的首选药物。无症状[[患者]]亦可长期服用维持量。该药由于对组织驱铜作用[[迟缓]]，故不适用于腹型肝豆状核变性等急性型或重症，晚期患者。临床应用PCA治疗[[肝纤维化]]，但疗效不肯定，不良反应多。该药能抑制该酶的活性，使新分泌出来的胶原不能相[[互交]]联，它对肝豆状核变性有较好的疗效，但对其他原因所致肝纤维化无明显疗效，且长期应用[[副作用]]较大。
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=== 品名===
《[[中华人民共和国药典]]》2010年版
== PCA说明书== === 药品名称=== PCA=== 英文名称=== Penicillamine ，Beracilline，青霉胺=== PCA的别名=== [[D-盐酸PCA]]；[[二甲基半胱氨酸]]；[[D-PCA]]；[[二甲半胱氨酸]]=== 分类=== [[神经系统]][[药物]] > 抗豆状核[[变性]]药=== 剂型=== [[片剂]]：0.1g，0.125g，0.15g，0.25g。=== PCA的药理作用=== PCA为青霉素的降解产物，是含有巯基的[[氨基酸]]，是铜、汞、锌和铝的有效[[络合剂]]，并能促使这些[[金属]]从[[肾脏]][[排泄]]。用于[[肝豆状核变性]]病，用药后可使[[尿铜]]排泄增加5～20倍，而改善[[症状]]，[[作用]]比[[二巯丙醇]]强；对汞[[中毒]]也有[[解毒作用]]，但不及[[依地酸钙钠]]和二巯丙磺酸钠，以用N-乙酰-[[DL]][[青酶胺]]为好。此外，可用于治疗某些[[免疫性]]疾病，如[[类风湿性关节炎]]等。PCA是一种含巯基的氨基酸，能断裂二硫键，[[分解]][[巨球蛋白]]和[[类风湿因子]]，使[[免疫复合物]]去聚合，且[[抑制]][[免疫球蛋白]]的分泌，从而减少免疫复合物在[[补体]]参与下造成的肝[[细胞]]损害。此外，还能抑制[[脯氨酸]]酶的羟化作用，抑制肝内前[[胶原纤维]]转变为胶原纤维，有防止[[肝脏]][[纤维]]化的作用。PCA尚有明显的排铜作用。=== PCA的药代动力学=== PCA口服[[吸收]]良好，1h达血药浓度峰值；[[分布]]至全身各部，以[[血浆]]和[[皮肤]]中最高，可通过[[胎盘]]；与蛋白结合后可进入[[关节]]滑膜液，其浓度为血浆浓度的50%～80%；少量可储存于[[组织]]中，在不同的组织和[[器官]]中存留的时间不同，在富含[[胶原]]和弹性蛋白的组织中存留较久t1/2为90h，停药后3个月血浆中还可测出PCA；经肝脏[[代谢]]，由肾脏排泄，24h排出80%。=== PCA的适应证=== 用于肝豆状核变性，作用比[[二巯基丙醇]]强；对铅、汞中毒亦有解毒作用，但不及依地酸钙钠及[[二巯丙磺钠]]；还用于某些免疫性疾病，如类风湿性关节炎等。用于[[自身免疫]]性慢性[[活动]]性肝炎。 === PCA的禁忌证=== 1.对PCA过敏者、哺乳者、肾[[功能]]不全者禁用。 2.对青霉素类过敏者、[[粒细胞缺乏症]]者、[[再生障碍性贫血]]者、肌无力、[[红斑狼疮]]者禁用。=== 注意事项=== 1.严重皮肤、肝脏、[[血液病]]者。 2.用药前应做皮试。=== PCA的不良反应=== 1.PCA为青霉素的[[衍生物]]，与青霉素有交叉[[过敏反应]]，可先用小[[剂量]]脱敏。 2.[[不良反应]]轻微，可长期服用，偶有皮疹、[[味觉]]障碍、[[白细胞]]和[[血小板]]减少、蛋白尿等。偶见[[骨髓]]抑制和[[肾损]]害。偶可引起[[头痛]]、[[咽痛]]、[[乏力]]、[[恶心]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]等[[反应]]。 3.长期服用，可引起[[视神经炎]]（由于抗[[吡哆醛]]所致，可用[[维生素B]]6治疗）。 4.对肾脏有[[刺激]]作用，可出现蛋白尿及[[肾病综合征]]。=== PCA的用法用量=== 1.开始每天250mg，分2次服用，以后每隔数日增加250mg，直至每天2g，分3次服用，1个月后减至每天1g长期服用，症状改善后可间歇给药。 2.铅、汞中毒：用量为每天1g，分4次服，5～7天为1个疗程。停药2天开始下1个疗程。一般可用1～3个疗程。 3.免疫性疾病：成人用量为每天1.5～1.8g，分3～4次服用，可用6个月以上。以上均宜[[空腹服]]用。口服：自身免疫性慢性活动性肝炎，每天3次，每次0.1～0.3g，6个月为1个疗程；肝豆状核变性，成人每天3次，每天总量20～25mg/kg，症状缓解后改为间歇服药，但需终身服用，剂量[[大小]]以每天尿铜排出量达0.2mg为准。[[儿童]]每天3次，每天总量20mg/kg。=== PCA与其它药物的相互作用=== PCA可加重[[抗疟药]]、金制剂、[[免疫抑制剂]]、[[保泰松]]对造血系统和肾脏的不良反应；与[[铁剂]]合用，可使PCA吸收减少2/3，故宜在服铁剂前2h口服，以免降低PCA疗效；PCA是维生素B6[[拮抗剂]]，应用PCA时应提前给予维生素B6每天30～60mg，防止PCA的肝[[毒性反应]]；与[[地高辛]]同用，会明显降低后者的血浆浓度；与含氢氧化化铝或氢氧化化化镁的[[复方]][[抗酸药]]合用，PCA的吸收减少，如果必须合用，最好将两药间隔2h；与吡唑类药合用，可使后者的[[血液]]系统不良反应增加；与胃肠消化药物合用，能降低PCA的吸收，应间隔2h服药；绛矾与PCA[[发生]]螯合反应，使PCA胃[[肠道]]吸收减少；与食物同服，可使PCA吸收减少50%。 === 专家点评=== 目前仍是治疗各型肝豆状核变性（Wilson）病的首选药物。无症状[[患者]]亦可长期服用维持量。该药由于对组织驱铜作用[[迟缓]]，故不适用于腹型肝豆状核变性等急性型或重症，晚期患者。临床应用PCA治疗[[肝纤维化]]，但疗效不肯定，不良反应多。该药能抑制该酶的活性，使新分泌出来的胶原不能相[[互交]]联，它对肝豆状核变性有较好的疗效，但对其他原因所致肝纤维化无明显疗效，且长期应用[[副作用]]较大。 {{zk120}}
