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纯红再障

大小无更改, 2017年3月16日 (四) 21:06
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[[纯红再障]](简称纯红细胞再生障碍性贫血)。是一种[[比较]]少见的[[贫血]]。其特点是贫血显著,[[白细胞]]和[[血小板]]正常。[[骨髓]]中[[红细胞]][[系统]]极度减少,而粒[[细胞]]和巨核[[细胞系]]统增生正常。纯红细胞再生障碍性贫血可分为[[先天]]性和获得性。先天[[性病]]因不明,多见[[婴儿]],且多于6个月内发病。获得性可分为[[原发性]]及[[继发性]]。原发性大多数病例是[[自身免疫性疾病]],少数病例[[病因]]不明。继发性可与[[胸腺瘤]]、[[感染]]、[[药物]]、化学性、[[溶血性贫血]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]、[[急性肾功能衰竭]]、严重[[营养缺乏]]及其他[[肿瘤]]等。多见于成年人,多数为可恢复性。少数可转成[[全血]]细胞减少。
 
== 治疗原则==
 
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有[[毒性]]物质接触,继发性患者要治疗原发病。
 
2.促进骨髓[[功能]]造血功能。
 
3.支持疗法如[[输血]]。
 
4.必要时手术治疗。
== 临床表现==
3.其他: 一些病人X线胸片可发现[[胸腺]]肿瘤。一些患者[[免疫球蛋白]]尤其IgG可增高以及[[染色体异常]],如[[核型]]异常等。血、尿中[[促红细胞生成素]]增加。骨髓细胞体外培养CFU-E不[[生长]]
 
== 治疗原则==
 
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有[[毒性]]物质接触,继发性患者要治疗原发病。
 
2.促进骨髓[[功能]]造血功能。
 
3.支持疗法如[[输血]]。
 
4.必要时手术治疗。
== 用药原则==
4.无效:经治疗[[后血]]红蛋白不增加,或增加不到30g/L。
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