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成人型T细胞性白血病

大小无更改, 2017年3月16日 (四) 23:22
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== 成人型T细胞性白血病的治疗==
 
成人型T细胞性白血病多依据临床分型不同而决定治疗策略,慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗,以积极控制感染和改善脏器功能为主,当出现病情进展或急性转变时,方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施,但疗效不佳,中位生存期2~6个月。
=== 化学治疗===
 
最常用的治疗方案为VEPA方案([[长春新碱]]1mg/周,连用6周;[[环磷酰胺]]300mg/d,第8、22、29天;[[泼尼松]]40~60mg/d,每周3天;[[多柔比星]]([[阿霉素]])40~60mg/d,第1、22天)应用此方案治疗322例患者,完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF方案疗效也不[[理想]],59例中有10例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案,ProMACE-MOPP方案等,治疗效果均不理想。近来,日本学者采用LSG15方案(7个周期VCAF、[[AMP]]及VECP方案)加粒细胞生长因子([[G-CSF]])治疗96例进展期ATL患者,完全缓解33例(35.5%),部分缓解42例(45.2%),中位生存时间13个月,2年无病生存率达31.3%,明显高于其他化疗方案。目前,化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。
=== 维A酸(全反式维甲酸)===
 
维A酸(ATRA)可能影响或[[阻断]]ATL细胞Tax/NF-KB信号通道,目前已用于化疗[[耐药]]的ATL患者临床治疗,临床疗效有待进一步[[验证]]。
=== 干扰素===
 
[[干扰素]]-2b可用于ATL治疗,惟单用疗效欠佳。近来,已有数篇报道干扰素α-2α-2b与[[抗病毒药]][[齐多夫定]]([[叠氮胸苷]])合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2α-2b 250万~1000万U,皮下注射,1次/d和齐多夫定(AZT )50~200mg,口服,5次/d,治疗ATL患者18例,除6例无法评价疗效外,其中1例完全缓解持续21.6月,2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者,其中8例获完全缓解或部分缓解,另7例无效。
=== 免疫治疗===
 
IL-2R(Tac)的[[单克隆抗体]]可用于ATL治疗。临床资料表明,抗Tac治疗20例ATL者,1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解,2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性[[核素]](90Y)交联,用于治疗ATL患者,在15例接受治疗者中,8例部分缓解,2例完全缓解。
=== 造血干细胞移植===
 
Utsunomiya等用异基因[[造血干细胞移植]](allo-HSCT)治疗10例ATL患者,其中9例供者为亲缘,1例无关供髓者,中位无病生成期为17.5月,表明allo- HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。
=== 溶骨病变和高钙血症处理===
 
有溶[[骨病]]变和高钙血症,可用[[帕米膦酸]]二二钠90mg, 静注,每月1次。
== 概述==
多有慢性的[[前期]]病症,发病较缓与[[HTLV-1]]感染无关。
== 成人型T细胞性白血病的治疗==
 
成人型T细胞性白血病多依据临床分型不同而决定治疗策略,慢性型或冒烟型患者多采用对症支持治疗,以积极控制感染和改善脏器功能为主,当出现病情进展或急性转变时,方可考虑采用积极治疗措施。急性型或淋巴瘤型ATL虽采用化学、生物学等积极治疗措施,但疗效不佳,中位生存期2~6个月。
=== 化学治疗===
 
最常用的治疗方案为VEPA方案([[长春新碱]]1mg/周,连用6周;[[环磷酰胺]]300mg/d,第8、22、29天;[[泼尼松]]40~60mg/d,每周3天;[[多柔比星]]([[阿霉素]])40~60mg/d,第1、22天)应用此方案治疗322例患者,完全缓解7l例(22%)。经典的CHOF方案疗效也不[[理想]],59例中有10例(17%)完全缓解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案,ProMACE-MOPP方案等,治疗效果均不理想。近来,日本学者采用LSG15方案(7个周期VCAF、[[AMP]]及VECP方案)加粒细胞生长因子([[G-CSF]])治疗96例进展期ATL患者,完全缓解33例(35.5%),部分缓解42例(45.2%),中位生存时间13个月,2年无病生存率达31.3%,明显高于其他化疗方案。目前,化疗仍是治疗进展期ATL的主要手段。
=== 维A酸(全反式维甲酸)===
 
维A酸(ATRA)可能影响或[[阻断]]ATL细胞Tax/NF-KB信号通道,目前已用于化疗[[耐药]]的ATL患者临床治疗,临床疗效有待进一步[[验证]]。
=== 干扰素===
 
[[干扰素]]-2b可用于ATL治疗,惟单用疗效欠佳。近来,已有数篇报道干扰素α-2α-2b与[[抗病毒药]][[齐多夫定]]([[叠氮胸苷]])合用治疗ATL患者并获得一定疗效。White等采用干扰素α-2α-2b 250万~1000万U,皮下注射,1次/d和齐多夫定(AZT )50~200mg,口服,5次/d,治疗ATL患者18例,除6例无法评价疗效外,其中1例完全缓解持续21.6月,2例部分缓解分别持续3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治疗15例既往已接受各种治疗ATL患者,其中8例获完全缓解或部分缓解,另7例无效。
=== 免疫治疗===
 
IL-2R(Tac)的[[单克隆抗体]]可用于ATL治疗。临床资料表明,抗Tac治疗20例ATL者,1例有短暂不肯定缓解。4例部分缓解,2例完全缓解。抗Tac也可与免疫放射性[[核素]](90Y)交联,用于治疗ATL患者,在15例接受治疗者中,8例部分缓解,2例完全缓解。
=== 造血干细胞移植===
 
Utsunomiya等用异基因[[造血干细胞移植]](allo-HSCT)治疗10例ATL患者,其中9例供者为亲缘,1例无关供髓者,中位无病生成期为17.5月,表明allo- HSCT用于ATL治疗可获一定疗效。
=== 溶骨病变和高钙血症处理===
 
有溶[[骨病]]变和高钙血症,可用[[帕米膦酸]]二二钠90mg, 静注,每月1次。
== 预后==
甲状旁腺激素、干扰素
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