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== 骨纤维结构不良的治疗==
=== 非手术治疗===
对于非手术治疗国外研究较多的是双[[磷酸]]盐[[化合物]]，其主要[[作用]]是通过破骨细胞[[抑制]]骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为[[羟乙磷酸钠]]，临床上用其治疗骨纤维结构不良，能显著减轻疼痛，通过对[[血浆]]中的[[碱性磷酸酶]]活性及尿中[[羟脯氨酸]]含量[[检测]]表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未[[治愈]]，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。
=== 手术治疗===
==== 长管状骨单发病损治疗方法====
根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以[[下手]]术[[方法]]：
①刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用[[生理盐水]]冲洗，[[植入]]骨块。
②截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直[[切口]]，显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨，将此区肿瘤分成两半，[[然后]]将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端互相嵌插，并使颈[[干角]]等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前髂骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定（图2）。
术后单髋[[石膏]]裤固定，摄正位X线片观察位置，固定3～4个月（图3）。
此方法的优点是：
A.截骨后显露充分，刮除彻底，不易复发；
B.可同时[[矫正]]髋内翻畸形；
C.使骨腔缩[[小节]]省植骨。缺点是比开窗植骨愈合时间稍长。
③整段病骨切除：适用于骨干大部受累，破坏严重者。术前摄清晰的包括病骨两端的X线片，必要时摄断层X线片及[[CT]]，以了解病变的范围与周围[[神经]]血管的[[解剖]]关系，再行周密的设计，包括切取自[[体骨]]大小、部位，病段切除后行带血管蒂的游离[[骨移植]]，在与主骨对合处做坚固的内固定，[[吻合]]血管。
④半切除，刮除，植骨：适用于病变在骨干及干骺端，整段切除影响[[关节]]者，病灶清除后植骨充填空腔，[[重建]]功能（图4）。
对病损清除后，可用自体骨、同种异体骨或异种骨，填充空腔，但不论何种骨均可能发生[[移植]]骨再吸收现象，近来有的学者报道应用人工骨代用品，如碳酸化[[羟基]]磷灰石骨[[水泥]]修复包容性骨缺损，取得较满意的效果。
⑤长骨干全长或多发纤维异样增殖症的手术切除和肋骨移植：骨纤维结构不良可累及长骨干全长，以股骨最多，胫骨次之，肱骨和[[尺桡]]骨较少，股骨和胫骨常发生向前外弧弯曲，尺桡骨者，由于骨增粗而妨碍前臂旋转。多发者累及同侧股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨。由于畸形、疼痛、功能障碍而要求治疗。
A.治疗方案：对多发病例，1次治疗1根骨，大约1年之后，此骨愈合良好，再治疗另1骨，如先治股骨，再治胫骨。
B.手术方法以股骨或胫骨并前弓为例：
a.股骨采用外侧切口，自股外侧肌后缘显露，胫骨用前内侧切口，均及全长，显出骨干后，沿长轴切开骨膜但不做[[外膜]]剥离，行长条截骨（图5），将骨干劈为两半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，两半骨干皆有软组织附着，显露髓腔充分后，清除纤维结构病灶，只剩下两片薄骨皮质及两端骨，冲洗。
b.切取肋骨，病人侧卧，取与长骨干病变同侧肋骨，经常取第6、8肋或7、9肋，在拟切取2肋之间皮切口，肋骨膜下剥离切取，自肋骨角至前腋线均12～16cm长，缝[[合骨]]膜外软组织，切勿包括肋[[下血]]管神经在内，将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半，再剪成长条状骨条备用，一般先切取2肋骨，缝合切口再做病骨。
c.植骨固定，将两片骨干的骨干前缘或后缘插入另一半的髓腔中，互相[[嵌入]]，中间空隙植入肋骨碎条，再以螺钉进行固定（图6），由于骨皮质薄而软，可矫正弓状畸形。
d.缝合切口，石膏外固定约3个月，股骨者，单髋人字石膏，胫骨者长腿石膏。
采用此方法治疗股骨干9个，胫骨干3个，肱骨2个，尺桡骨1个，取肋骨29条，所有病灶均愈合，随诊平均37个月，尚无复发，取肋骨处，于1年后长出1条细肋，[[胸廓]]外形无改变，此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底，两半骨质保留外面软组织血供，免于[[坏死]]，互相嵌入后髓腔缩小一大半，取肋骨条适合髓腔长条植骨，取肋处生出小肋，[[保持]]胸廓外形，用于多发病变，使之达到治愈。
==== 多发病损治疗方法====
多发病损一般不适于手术治疗，仅有症状的部位采用手术方法，以治疗畸形和骨折为主。术后可复发，单发者少，多发性较多，如有复发，再次刮除植骨仍可治愈。
==== 病理性骨折治疗方法====
病理性骨折的治疗有两种方法：①按一般骨折处理，患肢牵引或外固定，绝大多数可愈合，待骨折愈合后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形，植骨同期完成。
以往认为骨纤维结构不良是一种肿瘤样病损，近来研究认为病灶进行性增大的实质是[[基因突变]]的成纤维骨细胞异常增生和分化不良造成，建议应将此病[[分类]]为非囊性良性骨肿瘤。本病预后较好，但易导致畸形，少数病例可恶变，放射治疗能显著增加癌变率，对皮肤色素沉着和性早熟也无特殊治疗。基于对本病的认识不断深入，新的治疗方案可能会建立，有的学者已倡导针对病因进行[[基因治疗]]，这可能是突破[[传统]]治疗，开创一种新疗法的好途径。
== 概述==
甲状旁腺功能亢进可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质[[脱钙]]，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨[[吸收]]和纤维[[瘢痕]]形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。[[血清钙]]增高，[[血清]]磷降低，尿中钙磷均增加。
== 预后==
骨纤维结构不良一般预后较好，恶变率约2%～3%。
