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溶解度降低的血红蛋白病

大小无更改, 2017年3月17日 (五) 04:14
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== 溶解度降低的血红蛋白病的治疗==
 
患者大多不需特殊治疗,目前也无特殊治疗。应避免发生感染或服用氧化剂类药物(如[[磺胺]]类、[[伯氨喹]]、[[呋喃唑酮]]、[[亚甲蓝]]([[美蓝]])等),以免诱发溶血性贫血加重。如有叶酸缺缺乏,应予补充。脾切除对部分溶血性贫血明显且伴有脾大患者有一定疗效,但对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术,因切脾可能导致病情加重。并发胆石症者常见,必要时可作胆囊切除。
== 概述==
对原因不明的[[先天]]性非球形溶血性贫血患者均应考虑到本病的可能性。诊断的主要依据是证明不稳定血红蛋白的存在。若发现血红蛋白的氧亲和力异常,对诊断也很有价值。部分患者有阳性家族史。确定溶解度降低的血红蛋白病诊断后,若要了解不稳定血红蛋白的异常存在,需作有关珠蛋白链的氨基酸组成[[分析]]。
== 溶解度降低的血红蛋白病的治疗==
 
患者大多不需特殊治疗,目前也无特殊治疗。应避免发生感染或服用氧化剂类药物(如[[磺胺]]类、[[伯氨喹]]、[[呋喃唑酮]]、[[亚甲蓝]]([[美蓝]])等),以免诱发溶血性贫血加重。如有叶酸缺缺乏,应予补充。脾切除对部分溶血性贫血明显且伴有脾大患者有一定疗效,但对氧亲和力增高的不稳定血红蛋白患者应避免切脾手术,因切脾可能导致病情加重。并发胆石症者常见,必要时可作胆囊切除。
== 预后==
不稳定血红蛋白、血红蛋白、嗜碱性点彩红细胞、[[红细胞计数]]、[[血红蛋白电泳]]、叶酸
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