14
个编辑
更改
无编辑摘要
== 遗传性进行性肾炎的治疗==
遗传性进行性肾炎(Alport综合征)为基因病变,目前尚无特效治疗,但应予避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压,亦应积极控制高血压。患者进展至终末期肾衰时,可进行透析或肾移植治疗。近年来随着肾移植患者增多,发现约有10%男性患者在移植后(尤其第1年内)能出现抗GBM抗体,并发生移植肾抗GBM肾炎。所以,主张Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。若有抗GBM抗体产生及时用血浆置换、类固醇激素及环磷酰胺做强化治疗,但效疗常不佳,常需将移植肾摘除。若进行第2次肾移植后,仍有可能再发抗GBM肾炎。若前球形晶体严重妨碍视力,可考虑晶体摘除及人工晶体移入术。
== 概述==
近期研究对本病肾小球基底膜改变的特异性提出质疑。在两大组非选择性的肾活检标本中,6%~15%的标本可见局灶性层状和[[分离]]的致密层,主要发生在感染后肾小球肾炎、[[局灶性节段性肾小球硬化]]和透明[[变性]]、[[IgA肾病]]和与表现为肾病综合征的[[系膜增生性肾小球肾炎]]。因此当考虑奥尔波特综合征诊断时,应临床联系,并对肾组织进行免疫[[荧光显微镜]]检查,弥漫性肾小球基底膜增厚和[[分离现象]]是诊断奥尔波特综合征重要依据。如发现IgM、C3、备解素、C4等在内皮下沉积,则考虑IgM肾病、膜增殖性肾小球肾炎和其他免疫复合物介导的肾小球肾炎。
== 预后==
甘氨酸、羟脯氨酸、[[脯氨酸]]、赖氨酸、尿素氮